Легочные эозинофилии с системными проявлениями. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Для этой группы заболеваний характерна выраженная эозинофилия в периферической крови, легочные инфильтраты и вовлечение в патологический процесс многих органов и систем.

Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит

При аллергическом эозинофильном гранулематозном ангиите (синдром Чарга-Стросса) поражаются мелкие и средние сосуды, что сочетается с бронхиальной астмой, легочными инфильтратами, высокой эозинофилией периферической крови, системными поражение4 органов {желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, нервной системы, кожи).

Гиперэозинофильный миелопролиферативный синдром

Причины заболевания неизвестна. Для него характерны поражение эндотелия сосудов, фиброз эндокарда, гиперплазия костного мозга с большим содержанием эозинофилов.

Основными клиническими проявлениями заболевания являются:

• развитие прогрессирующей рестриктивной сердечной недостаточности (по данным эхокардиографии - сердце малых размеров, полости сердца резко уменьшены в связи с развитием выраженных фибропластических процессов);
• большая частота тромбоэмболических осложнений, особенно в системе легочной артерии;
• поражение легких в виде инфильтратов (они хорошо выявляются рентгенологически);
• лихорадка, артралгии, миалгии, полиморфные кожные сыпи, лимфоаденопатия;
• гепатоспленомегалия;
• поражение почек в виде гломерулонефрита (протеинурия, гематурия);
• поражение ЦНС (симптом Гордона);
• высокая эозинофилия крови;
• гиперплазия костного мозга с большим содержанием эозинофилов (выявляется при анализе миелограмм).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Больные быстро погибают от прогрессирующей сердечной недостаточности и от тромбоэмболических осложнений.