^

Здоровье

A
A
A

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона вызывается гастринпродуцирующей опухолью, обычно локализующейся в поджелудочной железе или стенке двенадцатиперстной кишки. Результатом является желудочная гиперсекреция и пептическая язва. Диагноз устанавливается при определении уровней гастрина. Лечение синдрома Золлингера-Эллисона состоит в назначении ингибиторов протонной помпы и хирургическом удалении опухоли.

 

Заболевание, характеризующееся как триада симптомов - желудочная гиперсекреция, рецидивирующая резистентная к терапии желудочно-дуоденальная язва и панкреатическая неинсулинпродуцирующая опухоль, - было впервые описано в 1955 г. R. M. Zollinger и Е. Н. Ellison. С тех пор оно называется синдромом Золлингера-Эллисона. Сходную клиническую картину дает гиперплазия G-клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка и гастринпродуцирующая опухоль поджелудочной железы (реже опухоль желудка, двенадцатиперстной кишки). Вырабатывающая гастрин опухоль называется также гастриномой.

Код по МКБ-10

Е16.8 Другие уточнённые нарушения внутренней секреции поджелудочной железы.

Классификация синдрома Золлингера-Эллисона не разработана. Для определения тактики лечения крайне важно деление гастрином на злокачественные и доброкачественные.

Эпидемиология синдрома Золлингера-Эллисона

В США частоту синдрома Золлингера-Эллисона оценивают как 0,1 - 1% среди всех пациентов с пептической язвой. Тем не менее и эти данные считают заниженными, поскольку характерная клиническая симптоматика язвенной болезни или НПВП-обусловленных поражений желудочно-кишечного тракта зачастую уводит клинициста от специального обследования пациента для диагностики синдрома Золлингера-Эллисона. Обычно гастриномы выявляются в возрасте 20-50 лет, несколько чаще у мужчин (1,5-2:1).

Что вызывает синдром Золлингера-Эллисона?

Гастриномы развиваются в поджелудочной железе или стенке двенадцатиперстной кишки в 80-90 % случаев. В остальных случаях опухоль может локализоваться в воротах селезенки, брыжейке кишечника, желудке, лимфатическом узле или яичнике. Приблизительно у 50 % пациентов наблюдаются множественные опухоли. Гастриномы обычно небольшого размера (меньше 1 см в диаметре) и растут медленно. Приблизительно 50 % из них малигнизируется. Около 40-60 % пациентов с гастриномами страдают множественной эндокринной неоплазией.

Патогенез синдрома Золлингера-Эллисона

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона обычно проявляется агрессивным течением язвенной болезни, язвами, развивающимися в нетипичных местах (до 25 % дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки). Однако у 25 % диагноз язвы не установлен. Могут развиваться характерные симптомы язвы и осложнения (напр., перфорация, кровотечение, стеноз). Диарея является одним из начальных признаков у 25-40 % пациентов.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона можно заподозрить после сбора анамнеза, особенно если симптомы остаются невосприимчивыми к стандартной противоязвенной терапии.

Самым надежным тестом является определение уровня гастрина сыворотки крови. У всех пациентов уровни составляют больше 150 пг/мл; значительно повышенные уровни более 1000 пг/мл у пациентов с соответствующими клиническими проявлениями и повышением желудочной секреции больше 15 мЭкв/час позволяют поставить диагноз. Однако умеренная гипергастринемия может наблюдаться при состоянии гипохлоргидрии (напр., пернициозная анемия, хронический гастрит, использование ингибиторов протонной помпы), при почечной недостаточности с уменьшенным клиренсом гастрина, при обширной резекции кишечника и феохромоцитоме.

Провокационный тест с секретином может использоваться у пациентов с уровнями гастрина менее 1000 пг/мл. Внутривенно струйно вводится раствор секретина в дозе 2 мкг/кг с последовательным измерением уровня гастрина сыворотки (10 и 1 минута до и 2,5,10,15, 20 и 30 минут после введения). Характерный ответ при гастриноме - повышение уровней гастрина в отличие от G-клеточной гиперплазии антрального отдела или типичной язвенной болезни. Пациентам также необходимо выполнить исследования на инфекцию Helicobacter pylori, которая обычно приводит к пептической язве и умеренному повышению секреции гастрина.

При установлении диагноза необходимо верифицировать локализацию опухоли. Начальное исследование - КТ брюшной полости или рецепторная сцинтиграфия соматостатина, которая позволяет идентифицировать первичную опухоль и метастатическую болезнь. Также эффективна селективная артериография с усилением изображения и субтракцией. Если признаки метастазирования отсутствуют и предварительные исследования сомнительны, выполняется эндоскопическое УЗИ. Как альтернатива - селективное артериальное введение секретина.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона

Что нужно обследовать?

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

При изолированной опухоли и хирургическом лечении выживание 5-10 лет составляет более 90 % против 43 и 25 % соответственно при неполном удалении опухоли.

Подавление кислотопродукции

Ингибиторы протонной помпы - препараторы выбора: омепразол или эзомепразол перорально 40 мг 2 раза вдень. Доза может быть постепенно уменьшена при разрешении симптомов и снижении кислотопродукции. Необходима поддерживающая доза; пациенты должны принимать эти препараты неопределенно долго, если не подвергаются хирургическому лечению.

Инъекции октреотида по 100-500 мкг подкожно 2-3 раза в день также позволяют уменьшить желудочную секрецию и могут быть альтернативным методом лечения при неэффективности ингибиторов протонной помпы. Может использоваться пролонгированная форма октреотида 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление показано пациентам без явных признаков метастазирования. Во время операции дуоденотомия и эндоскопическая трансиллюминация или интраоперационное УЗИ позволяют локализовать опухоль. Хирургическое лечение возможно у 20 % пациентов, если гастринома не является частью множественного эндокринного неопластического синдрома.

Лечение и прогноз синдрома Золлингера-Эллисона

Химиотерапия

У пациентов с метастатической болезнью, привилегированной химиотерапией опухолей островковых клеток является применение стрептозотоцина в комбинации с 5-фторурацилом или доксорубицином. Это лечение позволяет уменьшить объем опухоли (в 50- 60 %), снизить уровни гастрина и является эффективным дополнением к омепразолу. К сожалению, химиотерапия не излечивает пациентов с метастатической болезнью.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.