Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Материалы по теме
Холангиокарцинома
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Холангиокарцинома (карцинома жёлчных протоков) диагностируется всё чаще. Отчасти это можно объяснить внедрением современных диагностических методов, включая новые методы визуализации и холангиографию. Они позволяют более точно установить локализацию и распространённость опухолевого процесса.
Холангиокарцинома и другие опухоли желчных протоков, которые встречаются довольно редко, являются обычно злокачественными. Холангиокарцинома поражает преимущественно внепеченочные желчные протоки: 60-80 % в воротах печени (опухоль Клацкина) и 10-30 % в дистальных отделах протока. Факторы риска включают пожилой возраст, первичный склерозирующий холангит, инвазию печеночной двуусткой и холедохеальные кисты.
Карцинома может развиваться на любом уровне билиарного дерева, от мелких внутрипеченочных протоков до общего жёлчного протока. Клинические проявления и методы лечения зависят от места развития опухоли. Хирургическое лечение малоэффективно, в основном вследствие малой доступности опухоли; тем не менее появляется всё больше данных о необходимости оценки резектабельности опухоли у всех больных, поскольку операция, хотя и не обеспечивает излечения, улучшает качество жизни больных. При неоперабельной опухоли аргументом в пользу рентгенохирургических и эндоскопических вмешательств служит устранение желтухи и зуда у умирающих больных.
Холангиокарцинома ассоциируется с язвенным колитом в сочетании со склерозирующим холангитом или без него. В большинстве случаев холангиокарцинома развивается на фоне первичного склерозирующего холангита (ПСХ), сопровождающегося язвенным колитом. У больных, у которых первичный склерозирующий холангит сочетается с язвенным колитом и колоректальной опухолью, риск развития холангиокарциномы выше, чем у больных без опухоли кишечника.
При врождённых кистозных заболеваниях риск развития холангиокарциномы повышен у всех членов семьи больного. К врожденным кистозным заболеваниям относят врождённый фиброз печени, кистозные расширения в внутрнпечёночных протоков (синдром Кароли), кисту холедоха, поликистоз печени и микрогамартому (комплексы фон Мейенберга). Риск развития холангиокарциномы повышен также при билиарном циррозе вследствие атрезии жёлчных протоков.
Инвазия печени трематодами у людей восточного происхождения может осложняться внутри-печёночной (холангиоцеллюлярной) холангиокарциномой. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где наиболее распространён Clonorchis sinensis, холангиокарцинома составляет 20% всех первичных опухолей печени. Эти опухоли развиваются при значительной инвазии паразитами жёлчных протоков вблизи от ворот печени.
Инвазия Opistorchis viverrini имеет наибольшее значение в Таиланде, Лаосе и западной части Малайзии. Эти паразиты вырабатывают канцерогены и свободные радикалы, вызывающие изменения ДНК и мутации, а также стимулируют пролиферацию эпителия внутрипеченочных жёлчных протоков.
Риск развития карциномы внепеченочных жёлчных протоков через 10 лет и более после холецистэктомии значительно снижается, что свидетельствует о возможной связи опухоли с жёлчными камнями.
Развитие злокачественных опухолей жёлчных путей не имеет непосредственной связи с циррозом, за исключением билиарного циррозе.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Симптомы холангиокарциномы
Пациенты с холангиокарциномой обычно жалуются на кожный зуд и безболезненную обтурационную желтуху (характерна для пациентов в возрасте 50-70 лет). Опухоли ворот печени могут вызывать только неопределенную боль в животе, анорексию и потерю массы тела. Другие признаки могут включать ахоличный стул, пальпируемое образование, гепатомегалию или напряженный желчный пузырь (симптом Курвуазье при дистальном поражении). Боль может напоминать желчную колику (рефлекторная билиарная обструкция) или быть постоянной и прогрессирующей. Развитие сепсиса нехарактерно, но может быть спровоцирован ЭРХПГ.
У пациентов с карциномой желчного пузыря симптомы заболевания варьируют от случайной диагностики опухоли во время холецистэктомии, выполненной из-за болевого синдрома и холелитиаза (70-90 % имеют камни), до распространенного заболевания с постоянной болью, потерей массы тела и объемным образованием брюшной полости.
Что беспокоит?
Диагностика холангиокарциномы
Подозрение на холангиокарциному возникает при необъяснимой этиологии билиарной обструкции. Лабораторные исследования отражают степень холестаза. Диагностика основан на УЗИ или КТ. Если эти методы не позволяют верифицировать диагноз, необходимо провести магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ) или ЭРХПГ с чрескожной чреспеченочной холангиографией. В некоторых случаях ЭРХПГ не только диагностирует опухоль, но также позволяет выполнить биопсию ткани щеточкой, что обеспечивает гистологическую диагностику без тонкоигольной биопсии под контролем УЗИ или КТ. КТ с контрастированием также помогает в диагностике.
Карциномы желчного пузыря лучше выявляются при КТ, чем при УЗИ. Открытая лапаротомия необходима для установления стадии заболевания, определяющей объем лечения.
Что нужно обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение холангиокарциномы
Стентирование или хирургическое шунтирование обструкции уменьшает кожный зуд, желтуху и в некоторых случаях утомляемость.
Холангиокарцинома ворот печени, подтвержденная при КТ, требует чрескожного или эндоскопического (при ЭРХПГ) стенти-рования. Дистально расположенная холангиокарцинома является показанием к эндоскопическому стентированию. Если холангиокарцинома ограничена, во время операции проводится оценка резектабельности с выполнением резекции протоков ворот печени или панкреатодуоденальная резекция. Адъювантная химиотерапия и лучевая терапия при холангиокарциноме дают обнадеживающие результаты.
Во многих случаях карциномы желчного пузыря подлежат симптоматической терапии.