^

Здоровье

A
A
A

Випома (синдром Вернера-Моррисона)

Випома представляет собой небета-клеточную опухоль островковых клеток поджелудочной железы, секретирующую вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), приводя к синдрому водянистой диареи, гипокалиемии и ахлоргидрии (синдром WDHA). Диагноз устанавливается определением уровня ВИП сыворотки, локализацию опухоли определяют КТ и эндоскопическим УЗИ. Лечение випомы заключается в хирургической резекции.

Чем вызывается Випома?

Из этих опухолей 50-75 % являются злокачественными и некоторые из них могут быть достаточно большими (7 см). Приблизительно в 6 % випома развивается как часть множественной эндокринной неоплазии.

Випома - опухоль АПУД-системы, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида. В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% - имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

В 1958 г. Вернер и Моррисон описали синдром водной диареи у больного с небета-клеточной опухолью поджелудочной железы. Прежде это заболевание являлось вариантом синдрома Золлингера-Эллисона, его атипичной безъязвенной формой с гипокалиемией. Дальнейшие исследования показали, что причиной клинических проявлений в этих случаях является секреция не гастрина, как у больных с ульцерогенным синдромом, а вазоактивного интестинального пептида (ВИП), отсюда и название опухоли - ВИПома. Иногда это заболевание называют панкреатическая холера или по начальным буквам английских слов: водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия - WDHA-синдром.

Более 70 % ВИПом злокачественные, % из которых на момент диагностики уже имеют печеночные метастазы. У 20 % больных симптомокомплекс может быть результатом гиперплазии островкового аппарата.

Избыточная секреция ВИП стимулирует выраженную экскрецию тонкой кишкой и поджелудочной железой жидкости и электролитов, которые не успевают всасываться в толстой кишке. Клинически это выражается профузными поносами - не менее 700 мл/сут, нередко превышая 3-5 л, что приводит к дегидратации. Потеря калия, бикарбонатов и магния способствует развитию ацидоза, выраженной слабости и тетанических судорог. Вследствие дегидратации и гипокалиемической нефропатии возникает азотемия. Примерно у половины больных выявляются гипо- и ахлоргидрия. Среди других проявлений синдрома следует отметить гипергликемию и гиперкальциемию, не связанную с повышенным уровнем паратгормона.

Випома протекает с периодами ремиссии и обострения. Уровни ВИП в крови, превышающие 80 пмоль/л, всегда должны настораживать в отношении опухолевой природы заболевания.

ВИПомы обычно большие, поэтому хорошо выявляются ангиографически или с помощью компьютерной томографии.

Симптомы ВИПомы

Основные симптомы випомы включают длительную обильную водянистую диарею (натощак объем стула больше 750- 1000 мл/день, а при употреблении пищи больше 3000 мл/день) и признаки гипокалиемии, ацидоза и обезвоживания. В половине случаев диарея постоянна; в остальных тяжесть диареи меняется в течение длительного времени. В 33 % диарея длилась меньше 1 года до установления диагноза, но в 25 % случаях она сохранялась более 5 лет до установления диагноза. Часто наблюдаются летаргия, мышечная слабость, тошнота, рвота и спастические боли в животе. Гиперемия лица подобно карциноидному синдрому встречается у 20 % пациентов в течение приступов диареи.

Основные характерные симптомы випомы являются:

  • массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидрация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида;
  • боли в животе неопределенного, разлитого характера;
  • угнетение желудочной секреции;
  • приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилатирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом непостоянный, наблюдается у 25-30% больных;
  • тенденция к снижению артериального давления; возможна выраженная артериальная гипотензия;
  • увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида);
  • судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее);
  • нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

Диагностика ВИПомы

Для диагностики необходимо наличие секреторной диареи (осмолярность стула почти соответствует осмолярности плазмы, и двойная сумма концентрации Na и К в стуле определяет осмолярность стула). Должны быть исключены другие причины секреторной диареи и, в частности, злоупотребление слабительным. У таких пациентов должны быть измерены уровни ВИП сыворотки (лучше всего в течение диареи). Значительное повышение уровня ВИП предполагают диагноз, но умеренные повышения могут наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях. Пациентам с повышенными уровнями ВИП необходимо провести исследования (эндоскопическое УЗИ и сцинтиграфию с октреотидом и артериография) для диагностики локализации опухоли и метастазов.

Должны быть определены электролиты и выполнен общий анализ крови. Гипергликемия и снижение толерантности глюкозы наблюдаются менее чем у 50 % пациентов. Гиперкальциемия развивается у половины пациентов.

Диагностические критерии випомы

  • длительность диареи не менее 3 недель;
  • ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г;
  • голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0.5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов);
  • гипо- или ахлоргидрия желудочного сока;
  • высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида;
  • обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной или магниторезонансной томографии (реже - сонографии).

Программа обследования при випоме

  1. Общий анализ крови, мочи.
  2. Анализ кала: копроцитограмма, измерения объема стула за сутки.
  3. БАК: содержание натрия, калия, хлора, кальция, магния, глюкозы, общего белка и белковых фракций, аминотрансфераз.
  4. Исследование желудочной секреции.
  5. Проба с голоданием в течение 3 дней.
  6. ФЭГДС.
  7. УЗИ органов брюшной полости.
  8. Определение содержания в крови вазоактивного интестинального полипептида.
  9. Компьютерная или магниторезонансная томография поджелудочной железы.

Лечение випомы

Прежде всего требуется переливание жидкостей и электролитов. Необходимо восполнение бикарбоната в связи с потерей его со стулом для профилактики ацидоза. Поскольку наблюдаются значительные потери воды и электролитов с калом, регидратация непрерывными внутривенными инфузиями может стать затруднительной.

Октреотид обычно управляет диареей, но может потребоваться введение больших доз препарата. Респонденты отмечают положительный эффект от применения октреотида пролонгированного действия по 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. Пациенты, принимающие октреотид, дополнительно должны принимать панкреатические ферменты, в связи с тем что октреотид подавляет секрецию панкреатических ферментов.

Резекция опухоли эффективна у 50 % пациентов при локализованном процессе. При метастазировании опухоли резекция всей видимой опухоли может обеспечить временное уменьшение симптомов. Комбинация стрептозоцина и доксорубицина может уменьшить диарею и объем опухоли, если наблюдается объективное улучшение (в 50-60 %). Химиотерапия неэффективна.

Медикаментозное и предоперационное лечение випомы заключается в массивном переливании жидкости и электролитов, иногда используются глюкокортикоиды. Химиотерапия при злокачественной метастазирующей ВИПоме проводится с помощью стрептозотоцина. Последний в той или иной степени вызывает ремиссию процесса у 50 % больных.

Хирургическое лечение випомы эффективно только при радикальном удалении всей функционирующей опухолевой ткани, что удается далеко не всегда. В отсутствие опухоли при явных клинико-лабораторных проявлениях заболевания рекомендуется дистальная резекция поджелудочной железы.

Последнее обновление: 24.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Другие статьи по теме

Онкологические заболевания в полости рта являются достаточно распространенными и в последнее время их рост увеличился. Внешние загрязнители, качество питания и многие другие причины провоцируют ослабление нашей противоопухолевой защиты в организме.

Сегодня в медицине все чаще сталкиваются с онкологическими заболеваниями. Несмотря на широкое распространение раковых опухолей, механизм их образования и распространения по-прежнему остается неизученным.

Очень редкое заболевание – адамантинома – представляет собой злокачественное образование костной системы. Специфика адамантиномы состоит в том, что эта опухоль возникает из клеточных эмалевых структур. Заболевание на данный момент находится ещё на стадии изучения, так как в его этиологии до сих пор много спорных и невыясненных моментов.

Новейшие исследования по теме Випома (синдром Вернера-Моррисона)

Специалисты, представляющие американский Университет Стэнфорда, поделились своим открытием, касающимся ранней диагностики раковых опухолей. 

Сотрудникам американского Университета Дьюка удалось обнаружить, что метастатические опухолевые клетки могут трансформировать собственные обменные процессы для того чтобы развиваться внутри печени или других органов.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.