Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Вторичный билиарный цирроз печени
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[Код по МКБ-10
Причины вторичного билиарного цирроза печени
Основные этиологические факторы вторичного билиарного цирроза печени:
- врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезия, гипоплазия) - наиболее частая причина вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста;
- холелитиаз;
- послеоперационные сужения желчных путей;
- доброкачественные опухоли;
- злокачественные опухоли редко бывают причиной вторичного билиарного цирроза печени, так как смерть больных наступает раньше, чем разовьется цирроз. Однако при раке головки поджелудочной железы, большого дуоденального соска, желчных ходов развитие вторичного билиарного цирроза возможно в связи с меньшими темпами роста этих опухолей;
- сдавление желчных протоков увеличенными лимфоузлами (при лимфогранулематозе, лимфолейкозе и др.);
- кисты общего желчного протока;
- восходящий гнойный холангит;
- первичный склерозирующий холангит.
К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят частичные, часто рецидивирующие затруднения оттока желчи. Полная обтурация желчных протоков либо ликвидируется оперативным путем, либо (если операция не произведена или невозможна) приводит к смерти до развития билиарного цирроза печени.
Основными патогенетическими факторами вторичного билиарного цирроза печени являются:
- инициальный холестаз;
- поступление компонентов желчи в перидуктальные пространства в связи с желчной гипертензией из-за механической обструкции желчевыводящих путей;
- перилобулярный фиброз.
Полная гистологическая картина цирроза печени развивается не всегда. Аутоиммунные механизмы участия в развитии вторичного билиарного цирроза печени не принимают.
Симптомы вторичного билиарного цирроза печени
Клиническая симптоматика вторичного билиарного цирроза печени прежде всего определяется первичным патологическим процессом, приведшим к развитию билиарного цирроза. Однако существуют и общие клинические признаки.
- Интенсивный кожный зуд - часто является первым клиническим проявлением.
- Достаточно рано развивается интенсивная желтуха, постепенно еще более нарастающая. Она сопровождается проявлением темной мочи (за счет билирубинемии) и обесцвечиванием кала (ахолия).
- У большинства больных появлению желтухи предшествует интенсивный болевой синдром (боли в области правого подреберья - наиболее закономерны при желчнокаменной болезни, злокачественных опухолях, причем при наличии камня боли приступообразные, при злокачественной опухоли - постоянного характера).
- Довольно часто имеется инфекционный холангит, сопровождающийся повышением температуры тела до 39-40°С, ознобами и потливостью.
- Печень увеличена, плотна, значительно болезненна при пальпации (при обострении желчнокаменной болезни, наличии инфекционного холангита).
- Селезенка увеличена в ранние сроки заболевания при наличии инфекционного холангита, в остальных случаях спленомегалия отмечается на стадии сформировавшегося цирроза печени.
- На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени - проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Согласно А. Ф. Блюгеру (1984), вторичный билиарный цирроз печени формируется у детей с врожденной атрезией желчевыводящих путей в сроки от 2 до 5 мес, у взрослых пациентов со злокачественной обтурацией желчевыводящих путей - 7-9 мес. (иногда через 3-4 мес), при обструкции камнем - до 1-2 лет, при стриктурах общего желчного протока - 4-7 лет.
Что беспокоит?
Диагностика вторичного билиарного цирроза печени
- Общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево (особенно выражен при инфекционном холангите).
- Общий анализ мочи: протеинурия, появление в моче билирубина, что обусловливает темный цвет мочи.
- Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия (за счет конъюгированной фракции билирубина), снижение содержания альбумина, увеличение -а2- и бета-глобулинов, реже у-глобулинов, повышение тимоловой и снижение сулемовой пробы.
- Иммунологический анализ крови: без существенных изменений. Антимитохондриальные антитела (патогномоничный признак первичного билиарного цирроза печени) отсутствуют.
- УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.
- Ретроградная холангиография: наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях.
- Пункционная биопсия печени (осуществляется прицельно во время лапароскопии): пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов. В отличие от первичного билиарного цирроза печени характерен центролобулярный холестаз с накоплением желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров, деструкция междольковых и мелких желчных протоков отсутствует. В инфильтрате портальных трактов преобладают нейтрофильные лейкоциты Дольковое строение печени может оставаться нормальным, регенерация выражена мало, развивается перидуктальный фиброз.