^

Здоровье

A
A
A

Цирроз печени у детей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 17.06.2019
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Цирроз печени у детей - анатомическое понятие, подразумевающее перестройку структуры органа вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Дезорганизация долек и сосудистых триад печени приводит к портальной гипертензии, развитию вне- и внутрипечёночных портокавальных анастомозов, дефициту кровоснабжения узелков. С клинической точки зрения, цирроз - хроническое диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани. Билиарным называют цирроз, развившийся вследствие хронического холестаза.

Следует отметить, что фиброз - не синоним цирроза. В случае фиброза, как правило, не нарушено функциональное состояние печени, а единственный клинический симптом - нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Часто фиброз обнаруживают случайно. Образование узлов регенерации без фиброза (например, при частичной узловой трансформации печени) также не считают циррозом.

Коды по МКБ-10

  • К74. Цирроз и фиброз печени.
  • К74.6. Другой и неуточнённый цирроз печени.
  • К74.4. Вторичный билиарный цирроз.
  • К74.5. Билиарный цирроз неуточнённый.

Код по МКБ-10

K74 Фиброз и цирроз печени
K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени

Эпидемиология цирроза печени

В детской практике частота развития цирроза печени не установлена. Заболевание цирроз печени составляет 1,2% среди всех причин смерти в США. От хронических заболеваний печени и цирроза ежегодно умирает 35 000 человек.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины цирроза печени у детей?

Причины цирроза у детей разнообразные. В  первую очередь - это различные заболевания гепатобилиарной системы:

  • вирусный и аутоиммунный гепатит;
  • токсическое поражение печени;
  • билиарные атрезии;
  • синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • метаболические нарушения; дефицит альфа1-антитрипсина, гемохроматоз, гликогеновая болезнь IV типа, болезнь Нимана-Пика. болезнь Гоше, прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа, порфирии, муковисцидоз. При болезни Вильсона, тирозинемии, фруктоземии, галактоземии цирроз печени формируется в случае несвоевременного лечения этих болезней.

Что вызывает цирроз печени у детей?

trusted-source[14], [15]

Симптомы цирроза печени у детей

Симптомы цирроза печени у детей включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

Симптомы цирроза печени у детей

Классификация цирроза печени

Морфологически выделяют 3 формы цирроза - мелкоузловой, крупноузловой и смешанный. С клинической точки зрения, цирроз следует классифицировать по этиологическому фактору.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика цирроза печени у детей

При сборе анамнеза необходимо установить сроки возникновения первых клинических признаков и закономерности развития заболевания, наличие в семейном анамнезе случаев патологии гепатобилиарной системы.

При физикальном обследовании необходимо оценить физическое развитие ребёнка, степень выраженности желтухи, наличие усиленного сосудистого рисунка на груди и животе, внепечёночных симптомов (телеангиэктазии, пальмарная эритема, «барабанные палочки», периферическая нейропатия и др.), отёчного синдрома. Следует измерить размеры печени и селезёнки, окружность живота (при асците), оценить цвет стула и мочи.

Диагностика цирроза печени у детей

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Что нужно обследовать?

Лечение цирроза печени у детей

Основа лечения цирроза печени - профилактика и коррекция осложнений цирроза печени. Диета высококалорийная, содержащая разветвлённые аминокислоты. Медикаментозное лечение предусматривает коррекцию осложнений цирроза печени.

Ключевым звеном лечения асцита считают ограничение натрия в диете, что часто труднодостижимо у детей. Вторая составляющая - обеспечение достаточного количества калия. При назначении диуретиков препаратом выбора принято считать спиронолактон, назначаемый в дозе 2-3 мг/(кгхсут). В случае неэффективности используют фуросемид в дозе1-Змг/(кгхсут). Назначение диуретиков требует ежедневного контроля диуреза, массы тела, окружности живота и содержания электролитов в крови. Опасность лечения диуретиками состоит в риске коллапса при слишком резкой потере жидкости, гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Как лечится цирроз печени у детей?

Лекарства

Важно знать!

Печень (hepar) является наиболее крупной железой, имеет мягкую консистенцию, красно-бурый цвет. Длина печени составляет у взрослого человека 20-30 см, ширина - 10-21 см, высота колеблется от 7 до 15 см. Масса печени равняется 1400-1800 г. Печень участвует в обмене белков, углеводов, жиров, витаминов; выполняет защитную, обеззараживающую и другие функции. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.