Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
Лимфома Ходжкина у детей (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, имеющая специфическую гранулематозную гистологическую структуру. Заболевание встречается во всех возрастных группах, за исключением детей первого года жизни; в возрасте до 5 лет встречается редко. Среди всех лимфом у детей болезнь Ходжкина составляет около 40%. В возрастной группе до 12 лет чаще болеют мальчики, у подростков соотношение заболевших мальчиков и девочек приблизительно одинаково. Заболеваемость детей лимфогранулематозом, по данным Международных регистров, составляет 0,7-0,9 случаев на 100 000 детей. Риск развития лимфомы Ходжкина выше у детей с первичным иммунодефицитом (атаксия-телеангиэктазия, агамма-глобулинемия), ревматоидным артритом и системной красной волчанкой. В Украине корректной статистики заболеваемости лимфогранулематозом нет.
Код по МКБ-10
Причины лимфомы Ходжкина у детей
Причина лимфомы Ходжкина у детей неизвестна. Обсуждается роль вируса Эпстайна-Барр, выявленного в опухолевых клетках при лимфогранулематозе (чаще всего при смешанноклеточном варианте у детей младшей возрастной группы). Предложена гипотеза патогенеза лимфомы Ходжкина, согласно которой в основе неконтролируемой пролиферации опухолевых клеток, образовавшихся в лимфатическом узле в результате мутации герминогенных В-лимфоцитов, лежит блок запрограммированной смерти, апоптоза.
Симптомы лимфомы Ходжкина у детей
Основной симптом лимфомы Ходжкина у ребенка - увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).
Среди экстранодулярных локализаций следует отметить (до четверти случаев) поражение селезёнки, нередко в процесс вовлекаются плевра и лёгкие. Возможно поражение любых органов - костей, кожи, печени, костного мозга. Крайне редко наблюдают прорастание опухоли в спинной мозг, специфическую инфильтрацию почек и щитовидной железы.
Что беспокоит?
Диагностика лимфогранулематоза у детей
В клиническом анализе крови при лимфоме Ходжкина обнаруживают умеренный нейтрофилёз и лимфопению, практически у всех больных выявляют повышение СОЭ. Возможны умеренная эозинофилия и тромбоцитоз (эти изменения не имеют прямого диагностического значения).
В биохимическом анализе крови специфических изменений нет. Активность лактатдегидрогеназы не повышена или повышена не более чем в 2 раза по сравнению с нормальными значениями (большее повышение активности возможно при гемолизе). Увеличение концентрации ферритина, церулоплазмина и фибриногена не имеет диагностического значения, но в некоторых клиниках эти показатели учитывают в качестве прогностических факторов.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
Лечение лимфомы Ходжкина у детей
В разных странах разработаны многочисленные программы лечения лимфомы Ходжкина. Их принципиальные элементы - лучевая терапия и полихимиотерапия с использованием относительно узкого спектра препаратов. Возможно применение только радиотерапии, только химиотерапии или комбинации обоих методов. Программы радио- и химиотерапии лимфогранулематоза постоянно совершенствуются: увеличивается их эффективность, уменьшается непосредственная и поздняя токсичность без развития резистентности. Тактику терапии лимфомы Ходжкина определяют стадия болезни и возраст пациента.
Прогноз при болезни Ходжкина у детей
Болезнь Ходжкина у детей имеет различный прогнозю, он, прежде всего, зависит от того, в какой стадии начато лечение. При локальных формах лимфогранулематоза (ІА, IIА) полное выздоровление возможно у 70-80% детей, хотя полную ремиссию достигают у 90%. О выздоровлении можно говорить лишь через 10 лет после окончания успешного курса первичного лечения. Большинство рецидивов возникает в первые 3-4 года после окончания терапии.
Последний просмотр: 24.06.2018