^

Здоровье

Причины лимфомы Ходжкина

Причины развития лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) неизвестны. Обсуждается роль вируса Эпстайна-Барр, выявленного в опухолевых клетках при лимфогранулематозе (чаще всего при смешанноклеточном варианте у детей младшей возрастной группы). Предложена гипотеза патогенеза лимфомы Ходжкина, согласно которой в основе неконтролируемой пролиферации опухолевых клеток, образовавшихся в лимфатическом узле в результате мутации герминогенных В-лимфоцитов, лежит блок запрограммированной смерти, апоптоза.

Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина - гигантские клетки Березовского-Рид-Штернберга, количество их в опухоли не превышает 1-10%. В 90% случаев эти клетки происходят из относительно зрелых медленно пролиферирующих В-клеток зародышевых центров лимфатических узлов, в остальных случаях это потомки Т-лимфоцитов (возможно, цитотоксических) или натуральных киллеров. Клетки Березовского-Штернберга способны продуцировать цитокины, что обусловливает формирование специфической гранулематозной гистологической структуры опухоли и развитие характерных клинических проявлений болезни.

Морфологическая характеристика лимфомы Ходжкина

Обнаружение клеток Березовского-Штернберга - непременное условие постановки диагноза лимфомы Ходжкина. В ряде случаев наряду с типичными гигантскими (до 25 мкм) двухъядерными клетками можно увидеть крупные одноядерные формы - клетки Ходжкина, «лакунарные» клетки, а также крупные многоядерные формы с просветлениями («лакунами») в цитоплазме. Основную массу опухоли составляют многочисленные лимфоциты (в основном Т-клетки), гистиоциты, гранулоциты, эозинофилы и клетки стромы. В зависимости от соотношения этих клеточных элементов, их расположения и структуры опухоли предложена гистологическая классификация (1971 год), дополненная согласно Международной классификации лимфоидных опухолей ВОЗ (1999 год). Выделены классические варианты лимфомы Ходжкина - нодулярный склероз, смешанноклеточный вариант, вариант с лимфоидным преобладанием и с лимфоидным истощением; отдельно описан вариант с нодулярным лимфоидным преобладанием. Наиболее широко распространены вариант с нодулярным склерозом и смешанноклеточный вариант (доля других форм составляет у детей не более 10%). В Украине смешанноклеточный вариант лимфогранулематоза обнаруживают у детей в 75% случаев.

При иммунофенотипировании выявляют особенности варианта с нодулярным лимфоидным преобладанием, а также ряд маркёров, позволяющих подтвердить диагноз. Наиболее значимо обнаружение CD15 и CD30, при варианте с нодулярным лимфоидным преобладанием выявляют В-клеточный антиген CD20.

Специфических цитогенетических и молекулярных характеристик опухолевых клеток (на уровне стандартных методов исследования) при лимфогранулематозе не описано. Приоритетное значение для диагностики болезни Ходжкина имеет высококачественная гистологическая оценка.

Гистологические варианты лифогранулематоза

  1. Нодулярный склероз - наиболее распространенный вариант, встречается у 50% детей с лифогранулематозом, связан с хорошим прогнозом.
  2. Вариант с лимфоидным преобладанием - прогноз неплохой, если нет нодулярного варианта.
  3. Лимфоидное истощение - обычно этот вариант связан с IV стадией лифогранулематоза с инфильтрацией костного мозга, истощающей лихорадкой.
  4. Смешанно-клеточный вариант (второй по частоте встречаемости у детей с лифогранулематозом).

Важно знать!

Победную точку в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей можно будет поставить только после значительного улучшения результатов лечения рецидивов. По сравнению с результатами лечения первичных больных, выживаемость детей с рецидивами острого лимфолейкоза остаётся низкой, 5-летняя выживаемость этих пациентов не превышает 35-40%. Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.