Дефицит протеина S. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Протеин S - неэнзиматический кофактор протеина С в инактивации факторов Va и VIIIa, обладает своей независимой от протеина С антикоагулянтной активностью.
Протеин S, так же, как и протеин С, зависим от витамина К и синтезируется в печени. В кровообращении он существует в 2 формах - свободного протеина S и связанного с С4-компонентом комплемента. В норме 60–70% протеина S связано с С4-компонентом комплемента - регулятором классического пути системы комплемента. Уровень связывания протеина S с С4-компонентом комплемента определяет содержание свободного протеина S. Только свободная форма протеина S служит кофактором активированного протеина С (АРС).
В норме уровень протеина S в плазме составляет 80–120%. При беременности уровень и свободного, и связанного протеина S снижен и составляет 60–80% и ниже в послеоперационном периоде.
Дефицит протеина S наследуется аутосомно-доминантно. Носители мутации гена чаще гетерозиготны, носителей-гомозигот встречают редко. Обнаружено, что ген протеина S расположен на хромосоме 3. В настоящее время известно до 70 мутаций гена протеина S. Наследственный дефицит протеина S может быть 2 типов:
- I тип - снижение уровня свободного протеина S, связанного с С4-компонентом комплемента, в пределах нормы;
- II тип - снижение уровня свободного и связанного протеина S. По данным исследователей, частота потери беременности составляет 16,5%. Чаще наблюдают мертворождения, чем ранние потери беременности.
Лечение дефицита протеина S
Пациенты с дефицитом протеина С и S рефрактерны к гепарину натрия и антиагрегантам. Однако при острых тромботических осложнениях обосновано применение гепарина натрия и затем низкомолекулярных гепаринов. Как источник протеинов С и S используют свежезамороженную плазму в сочетании с гепарином натрием. Вне беременности при тромбофилии длительное время применяют варфарин.
Использованная литература
Энциклопедия клинического акушерства – Дрангой М.Г. 2013
Акушерство. Учебное пособие – Дуда В.И. 2013
Особенности питания беременных и женщин в период лактации – Коровина Н.А., Подзолкова Н.М., Захарова И.Н. 2008
Инфекции в акушерстве и гинекологии – О.В. Макаров, В.А. Алешкина, Т.Н. Савченко – Практическое пособие. 2007
Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных – Шехтман М.М. – Практическое пособие. 2005
Лекарственные средства,применяемые в акушерстве и гинекологии – Кулаков В.И., Серов В.Н. – Практическое пособие. 2006
Медицинский эксперт-редактор
Портнов Алексей Александрович
Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"
Другие статьи по теме
Новейшие исследования по теме Дефицит протеина S. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Длительный эксперимент, который проводили мировые ученые специалисты, показал: миома во время беременности неопасна.
Малыши, которые родились у женщин с недостатком витамина B12, обладают повышенной склонностью к развитию сахарного диабета второго типа, а также других заболеваний обмена веществ. Такие выводы были получены английскими учеными после проведения исследования.