^

Здоровье

A
A
A

Дефицит протеина S. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

 

Протеин S - неэнзиматический кофактор протеина С в инактивации факторов Va и VIIIa, обладает своей независимой от протеина С антикоагулянтной активностью.

Протеин S, так же, как и протеин С, зависим от витамина К и синтезируется в печени. В кровообращении он существует в 2 формах - свободного протеина S и связанного с С4-компонентом комплемента. В норме 60–70% протеина S связано с С4-компонентом комплемента - регулятором классического пути системы комплемента. Уровень связывания протеина S с С4-компонентом комплемента определяет содержание свободного протеина S. Только свободная форма протеина S служит кофактором активированного протеина С (АРС).

В норме уровень протеина S в плазме составляет 80–120%. При беременности уровень и свободного, и связанного протеина S снижен и составляет 60–80% и ниже в послеоперационном периоде.

Дефицит протеина S наследуется аутосомно-доминантно. Носители мутации гена чаще гетерозиготны, носителей-гомозигот встречают редко. Обнаружено, что ген протеина S расположен на хромосоме 3. В настоящее время известно до 70 мутаций гена протеина S. Наследственный дефицит протеина S может быть 2 типов:

  • I тип - снижение уровня свободного протеина S, связанного с С4-компонентом комплемента, в пределах нормы;
  • II тип - снижение уровня свободного и связанного протеина S. По данным исследователей, частота потери беременности составляет 16,5%. Чаще наблюдают мертворождения, чем ранние потери беременности.

Какие анализы необходимы?

Лечение дефицита протеина S

Пациенты с дефицитом протеина С и S рефрактерны к гепарину натрия и антиагрегантам. Однако при острых тромботических осложнениях обосновано применение гепарина натрия и затем низкомолекулярных гепаринов. Как источник протеинов С и S используют свежезамороженную плазму в сочетании с гепарином натрием. Вне беременности при тромбофилии длительное время применяют варфарин.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Дефицит протеина S. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
По данным исследования, опубликованного в журнале Human Reproduction, матери, которые подвержены стрессу в течение второго и третьего триместра беременности, имеют повышенный риск преждевременных родов.
Мы многое знаем о связи между здоровьем беременной матери и поведением, настроением, когнитивном и психологическом развитии ее ребенка после рождения.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.