Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Полная транспозиция магистральных артерий: симптомы, диагностика, лечение
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Транспозиция магистральных артерий - наиболее распространённый у детей первых месяцев жизни врождённый порок сердца синего типа. На его долю приходится 12-20% всех врождённых сердечных аномалий. У детей старшего возраста из-за высокой летальности частота данного порока значительно меньше. Транспозиция магистральных артерий в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков.
Транспозиция магистральных сосудов развивается, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия выходит из левого желудочка, что приводит к формированию двух независимых, параллельных кругов кровообращения - легочного и системного. Симптомы в первую очередь включают цианоз, а также проявления сердечной недостаточности. При аускультации сердца изменения зависят от наличия сочетанных врожденных пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка. а лёгочная артерия - от левого. В результате венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная - по малому. Формируются два разобщённых круга кровообращения. Если между ними есть сообщение (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, открытый аортальный проток, открытое овальное окно), ребёнок жизнеспособен. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрёстного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом лёгочной артерии, тогда отсутствует гиперволемия малого круга кровообращения, возникают жалобы на одышечные приступы, аналогичные таковым при тетраде Фалло. Для гиперволемии по малому кругу кровообращения характерны жалобы на повторные пневмонии застойного характера.
[Симптомы транспозиции магистральных артерий
Выраженный цианоз развивается в течение часов после рождения, быстро прогрессирует с развитием метаболического ацидоза вследствие снижения оксигенации тканей. Цианоз у пациентов с большим ДМЖП, открытым артериальным протоком или их сочетанием менее выражен, однако симптомы и проявления сердечной недостаточности могут появиться в течение первых 3-6 недель жизни (например, тахипноэ, одышка, тахикардия, потливость, невозможность набрать вес). За исключением генерализованного цианоза результаты физикального обследования не примечательны. Шумы в сердце могут отсутствовать, если отсутствуют сочетанные пороки. II тон одиночный и громкий.
Диагностика транспозиции магистральных артерий
В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному («чугунному») цианозу и наличию выраженной одышки. Шум не всегда проявляется в первые дни. Он соответствует расположению сопутствующей коммуникации. Пальпаторно выявляют систолическое дрожание. Кардиомегалия практически с первых дней жизни проявляется формированием «сердечного горба».
При ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда (положительный зубец Т в правых грудных отведениях). При больших дефектах межжелудочковой перегородки выявляют признаки перегрузки левого желудочка.
На рентгенограмме лёгочный рисунок может быть нормальным (при небольших коммуникациях), усиленным (при больших) или обеднённым (при сочетании со стенозом лёгочной артерии). Тень сердца имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»).
Эхокардиографическая диагностика основана на идентификации морфологии желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.
Катетеризация сердца и ангиокардиография в последнее время теряют своё значение, их используют для проведения процедуры Рашкинда и диагностики сложных сопутствующих пороков сердца.
Что нужно обследовать?
Лечение полной транспозиции магистральных артерий
В предоперационном периоде проводят консервативную терапию сердечной недостаточности. Используют инфузию простагландинов группы Е для улучшения проходимости открытого артериального протока, с этой же целью проводят закрытую баллонную атриосептотомию (процедуру Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. Процедуру проводят под рентгенологическим контролем или в современных условиях в палате интенсивной терапии под контролем ультразвука. Проведение процедуры без интубации даёт возможность быстро активизировать больных.
При транспозиции магистральных артерий, сопровождаемой выраженной гипоксемией, показана оперативная коррекция. Оперативное лечение проводят, как правило, рано, в первый месяц жизни. Существует два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Переключение кровотока на уровне предсердий проводят путём выкраивания из ксеноперикарда Y-образной заплаты, один конец которой подшивают так, чтобы венозная кровь из полых вен направлялась через предсердно-желудочковое сообщение в левый желудочек. Через оставшуюся часть предсердия артериальная кровь поступает из лёгочных вен через трикуспидальный клапан в правый желудочек и в аорту. При предсердном переключении системным желудочком остаётся правый. Поскольку он филогенетически не предназначен для работы в условиях высокого давления, его насосная функция и функция трикуспидального клапана постепенно ухудшаются, что не позволяет надеяться на длительный хороший результат.
Переключение кровотока на уровне магистральных артерий - полностью радикальная операция, так как аорту и лёгочную артерию подшивают к соответствующим желудочкам (к левому и правому соответственно). Сложность операции заключена в необходимости коронаропластики. Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (ректальную температуру снижают до 18 °С).