Новые публикации
Препараты
Церезим
Последний просмотр: 01.06.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Препарат, который активно применяется для лечения пациентов с первым или третьим типом болезни Гоше. Используется для длительной заместительной ферментной терапии у больных с нейропатическими проявлениями и без них.
ATC
Действующие вещества
Фармакологическая группа
Фармакологическое действие
Показания к применению Церезима
Среди основных симптомов заболевания, которые могут стать основанием для назначения препарата стоит выделить следующие:
- Анемия (кроме железодефицитной анемии).
- Заболевания костной ткани (кроме болезней, которые сопровождаются дефицитом витамина D).
- Тромбоцитопения.
- Спленомегалия или гепатомегалия.
Форма выпуска
Средство выпускается в форме лиофилизата, с помощью которого можно приготовить два растворы для инфузий (200 и 400 ЕД). В аптеке препарат можно приобрести в небольших флаконах по 20 мл. В лекарстве находится активный компонент имиглюцераза 200 (400) ЕД. Это глюкоцереброзидаза в модифицированной форме, которую создают с помощью рекомбинантной ДНК-технологии из яичников китайских хомячков.
Фармакодинамика
Церамид и глюкоза катализируются с помощью имиглюцеразы вследствие гидролиза глюколипида глюкоцереброзида через нормальную деградацию липидов мембран. В основном образование глюкоцереброзида происходит через гематопоэтический обмен в клетках. При болезни Гоше у пациента проявляется недостаточность активности такого фермента как β-глюкоцереброзидаза. Из-за этого в макрофагах тканей накапливаются липиды глюкоцереброзида. Они называются «клетками Гоше» и могут полностью переполняться данным липидом.
Как правило, клетки Гоше можно обнаружить в костном мозге, печени, кишечнике, селезенке, почках и даже легких. Вторичными проявлениями заболевания специалисты считают анемию и тромбоцитопению, которые приводят к тяжелой гепатоспленомегалии. Пожалуй, самыми серьезными осложнениями в болезни Гоше являются осложнения в развитии скелета (остеонекроз, недостаточность ремоделирования, остеопения).
Фармакокинетика
После проведения внутривенных инфузий четырех доз данного препарата у пациента через час достигается устойчивая активность ферментов. После процедуры активность ферментов в плазме начинает снижаться через 10 минут. Некоторые специалисты считают, что продолжительность инфузии и дозировка средства никак не влияют на показатели, но клинические исследования проводились на небольшом количестве пациентов.
Использование Церезима во время беременности
На данный момент нет достаточной информации о том, как именно препарат Церезим действует на здоровье беременных женщин и развитие плода. Именно поэтому его использование при лечении во время беременности не рекомендуется. Только в случае крайней необходимости Церезим может быть назначен лечащим врачом.
Противопоказания
- Непереносимость активного компонента средства.
- Аллергия на препарат.
Побочные действия Церезима
- Рвота.
- Диарея.
- Тошнота.
- Головокружения.
- Головные боли.
- Высыпания на кожном покрове.
- Ангионевротический отек.
- Генерализированный зуд.
- Бронхоспазмы.
- Одышка.
- Дискомфорт в месте введения.
- Повышение температуры тела.
Способ применения и дозы
Болезнь Гоше отличается мультисистемным и гетерогенным характером, поэтому правильную дозировку может установить только лечащий врач после осмотра пациента. Инфузия проводится внутривенно с помощью капельницы один-два часа. Скорость введения препарат не должка превышать 1 ЕД/кг/мин. Первые две недели доза составляет 60 ЕД/кг. Эта доза вводится одноразово. Лечение стоит продолжать, если не было выявлено аллергических реакций на средство. Стандартно препарат вводят один раз в две недели, но дозировку при этом постепенно увеличивают.
[1]
Передозировка
Не сообщалось о случаях передозировки препарата.
Условия хранения
Препарат необходимо хранить в прохладном месте, лучше всего в холодильнике, при температуре от +2 до -8 градусов.
[4]
Срок годности
Срок годности составляет 2 года. Не использовать после истечения данного срока.