Ретикулосаркома кожи. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Ретикулосаркома (син.: ретотельсаркома, гистиобластическая ретикулосаркома, злокачественная лимфома (гистиоцитарная)). В основе этого заболевания лежит злокачественная пролиферация гистиоцитов или других мононуклеарных фагоцитов. К ретикулосаркоме относится гетерогенная группа заболеваний, большей частью не гистиоцитарного, а лимфоцитарного происхождения, чаще она состоит из В- и реже из Т-клеток.

Клинически проявляется солитарными бляшковидными инфильтратами или полушаровидными плотными крупными узлами. Цвет очагов поражения желтоватый иди коричневатый, иногда синюшный. Часто имеется изъязвление в центре. Опухоль рано метастазирует.

Патоморфология. Опухоль характеризуется наличием инфильтрата во всей толще дермы с распространением в подкожную клетчатку. Различают недиференцированную и дифференцированную формы ретикулосарком. При недифференцированной форме в пролиферате находятся крупные клетки с полиморфными ядрами и фигурами митоза. Плеоморфизм ядер выражается в существовании причудливых ядер с гиперхроматозом. Цитоплазма этих клеток различной ширины, бледно окрашивается.

При дифференцированной форме имеются клетки округлой или овальной формы с массивной бледно-окрашенной цитоплазмой и лапчатыми или подковообразными ядрами с отчетливо выраженными ядрышками и крупнодисперсным хроматином.  Между опухолевыми элементами нередко находятся крупные клетки с массивной светлой цитоплазмой и выраженной фагоцитарной активностью. Тонкие ретикулиновые волокна окружают каждую клетку пролиферата, но иногда они отсутствуют. При знзимоцитохимическом исследовании выявляется резко положительная реакция на неспецифическую эстеразу и кислую фосфатазу как в неопластических элементах, так и в клетках с выраженной фагоцитарной активностью, иногда определяется активность АТФазы и бета-глюкуронидазы.

Дифференцируют заболевание прежде всего от иммунобластической и лимфобластической лимфом. Клетки ретикулосаркомы значительно крупнее, чем неопластические иммунобласты, и не имеют базофилии цитоплазмы. Однако окончательный диагноз ставится после цитохимического и иммуноцитохимического исследований.