Псевдолимфомы кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Псевдолимфомы кожи представляют собой группу доброкачественных лимфопролиферативных процессов реактивного характера локального или диссеминированного типа, которые могут разрешаться после удаления повреждающего агента или неагрессивной терапии.

В-клеточная псевдолимфома (син.: доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта, лимфоцитома кожи, саркоид Шпиглера-Фендта), встречается чаще у детей и юношей. Клинически представляет собой довольно четко отграниченные, мелкие, розоватого или синюшно-красного цвета, солитарные или (реже) множественные мелкоузелковые элементы. Иногда встречаются инфильтративно-бляшечные очаги с плоской или приподнятой поверхностью, вокруг которых располагаются мелкие элементы, а также солитарные узловатые очаги. Наиболее частая локализация - лицо, ушные раковины, шея, околососковая область молочных желез, подмышечные впадины, мошонка. Иногда встречаются симметричные диссеминированные милиарные узелки на лице и туловище. Могут наблюдаться изменения в регионарных лимфатических узлах и в периферической крови, но общее состояние больных хорошее. Развитие заболевания связывают со спирохетой Borrelia burgdorferi, проникающей в кожу при укусах клещей - Ixodes ricinus.

Патоморфология. Эпидермис неизмененный, лишь слегка утолщенный, под ним имеется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата. Последний четко отграничен, располагается вокруг сосудов и придатков, реже диффузный, занимающий всю дерму, распространяющийся на подкожную клетчатку. Клеточный состав инфильтрата редко мономорфный, в связи с чем Н. Keri и Н. Kresbach (1979) делят лимфоцитому на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный, хотя не отрицают существование смешанных типов. Основной клеточный состав - малые лимфоциты, центроциты, лимфобласты и отдельные плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя так называемое звездное небо. Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными, и в их цитоплазме может находиться фагоцитированный материал (полихромные тельца). Отчетливо макрофаги видны вследствие высокого содержания в них гидролитических ферментов. Иногда в краевой зоне инфильтрата находят нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты, а также тканевые базофилы. При фолликулярном типе имеются выраженные зародышевые центры, имитирующие вторичные фолликулы лимфатического узла, состоящие из широкого лимфоцитарного вала и бледноокрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов. Клиническая манифестация этого заболевания гистологически соответствует большей частью лимфоретикулярному и фолликулярному типам. Очень характерны для лимфоцитомы активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена и доброкачественность процесса распознается труднее.

Фенотипирование выявляет положительные маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте, в нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических CD21+ клеток. Межфолликулярные пространства содержат CD43+ Т-лимфоциты. Реакция с IgM и IgA - легких цепей подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов Ig или внутрихромосомной транслокации. Дифференцировать В-клеточную псевдолимфому необходимо от иммуноцитомы, В-лимфомы из клеток фолликулярного центра, лимфомы MALT-типа.

Т-клеточная псевдолимфома (син.: лимфоцитарная инфильтрация Jessner-Kanof) встречается главным образом у взрослых мужчин, преимущественно на лбу и боковых частях лица, а также на шее, затылочной области, туловище и конечностях, в виде отдельных или множественных очагов синюшно-красного или коричневато-красного цвета. Начинается заболевание с появления папул, которые, увеличиваясь за счет периферического роста, образуют четко отграниченные бляшки с гладкой поверхностью. В центральной части в результате регрессирования процесса бляшки приобретают кольцевидные очертания. Через несколько недель или месяцев они исчезают бесследно, но могут появляться вновь на тех же или других местах. Связь этого заболевания с хронической красной волчанкой, признаваемая не всеми, реакция на свет, инфекцию и лекарственные препараты указывают на реактивный характер процесса.

Патоморфология. Эпидермис большей частью без особых изменений, в субпапиллярном и сетчатом слоях дермы отмечаются большие, часто четко отграниченные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, плазмоцитов и малых лимфоцитов, имеющие тенденцию располагаться вокруг придатков кожи и сосудов. Образования фолликулов и зародышевых центров не отмечается. В верхних отделах дермы находят изменение коллагеновой субстанции в виде базофилии, истончения пучков коллагеновых волокон, пролиферации фибробластов и других мезенхимальных элементов. При фенотипировании преобладающим пулом в инфильтрате являются CD43+ Т-лимфоциты.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]