^

Здоровье

A
A
A

Легочная гипертензия

 

Легочная гипертензия (легочная артериальная гипертензия) - это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока. Данная патология в большинстве случаев является вторичной; когда причина неизвестна, она называется первичной. При первичной легочной гипертензии легочные сосуды сужаются, гипертрофируются и фиброзируются.

Легочная гипертензия приводит к правожелудочковой перегрузке и недостаточности. Симптомы легочной гипертензии - усталость, одышка при нагрузке и, иногда, дискомфорт в грудной клетке и обмороки. Диагноз устанавливается при измерении давления в легочной артерии. Лечение легочной гипертензии проводится сосудорасширяющими средствами и, в некоторых выраженных случаях, трансплантацией легкого. Прогноз в целом неблагоприятный, если не выявлена излечимая причина.

В норме давление в легочной артерии составляет:

  • систолическое - 23-26 мм рт.ет.
  • диастолическое - 7-9 мм рт.ст.
  • среднее -12-15 мм рт.ст.

Согласно рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы для систолического давления в легочной артерии - 30 мм рт.ст., диастолического - 15 мм рт.ст.

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия имеет место, если среднее легочное артериальное давление > 25 мм рт. ст. в покое или > 35 мм рт. ст. во время нагрузки. Многие состояния и лекарственные препараты вызывают легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия - легочная гипертензия в отсутствие таких причин. Однако исход может быть сходным. Первичная легочная гипертензия встречается редко, заболеваемость составляет 1-2 человека на миллион.

Первичная легочная гипертензия поражает женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Средний возраст постановки диагноза - 35 лет. Заболевание может быть семейным или спорадическим; спорадические случаи встречаются приблизительно в 10 раз более часто. Большинство семейных случаев имеет мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Приблизительно 20 % спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. У многих людей с первичной легочной гипертензией повышены уровни ангиопротеина-1; ангиопротеин-1, вероятно, осуществляет понижающую регуляцию BMPR1A, родственного BMPR2, и может стимулировать производство серотонина и пролиферацию гладкомышечных клеток эндотелия. Другие возможные сопутствующие факторы включают расстройства в транспортировке серотонина и инфицирование человеческим вирусом герпеса 8.

Первичная легочная гипертензия характеризуется вариабельной вазоконстрикцией, гладкомышечной гипертрофией и ремоделированием стенки сосуда. Вазоконстрикция считается следствием повышения активности тромбоксана и эндотелина 1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижения активности простациклина и оксида азота (вазодилятаторы) - с другой. Увеличенное легочное сосудистое давление, которое возникает вследствие сосудистой обструкции, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активизирует коагуляцию на поверхности интимы, которая может ухудшить артериальную гипертензию. Этому также может способствовать тромботическая коагулопатия вследствие повышения содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая вызвана организованными легочными тромбоэмболами.

В конечном итоге, у большинства пациентов первичная легочная гипертензия приводит к правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Причины легочной гипертензии представлены в классификации. Этиологическая классификация легочной гипертензии

Левожелудочковая недостаточность

  1. Ишемическая болезнь сердца.
  2. Артериальная гипертензия.
  3. Пороки аортального клапана, коарктация аорты.
  4. Митральная регургитация.
  5. Кардиомиопатии.
  6. Миокардиты.

Повышение давления в левом предсердии

  1. Митральный стеноз.
  2. Опухоль или тромбоз левого предсердия.
  3. Трехпредсердное сердце, надклапанное митральное кольцо.

Обструкция легочных вен

  1. Медиастинальный фиброз.
  2. Легочный венозный тромбоз.

Паренхиматозные заболевания легких

  1. Хронические обструктивные заболевания легких.
  2. Интерстициальныс заболевания легких (диссеминированные процессы в легких).
  3. Острое тяжелое поражение легких:
    • респираторный дистресс-синдром взрослых;
    • тяжелый диффузный пневмонит.

Заболевания системы легочной артерии

  1. Первичная легочная гипертензия.
  2. Повторные или массивные эмболии легочной артерии.
  3. Тромбоз «in situ» легочной артерии.
  4. Системные васкулиты.
  5. Дистальный стеноз легочной артерии.
  6. Увеличение объема легочного кровотока:
    • врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки);
    • открытый артериальный проток.
  7. Легочная гипертензия, вызванная лекарственными средствами и пищевыми продуктами.

Легочная гипертензия у новорожденных

  1. Сохраняющееся фетальное кровообращение.
  2. Болезнь гиалиновых мембран.
  3. Диафрагмальная грыжа.
  4. Аспирация мекония.

Гипоксия и/или гиперкапния

  1. Проживание в высокогорных областях.
  2. Обструкция верхних дыхательных путей:
    • увеличение миндалин;
    • синдром сонных обструктивных апноэ.
  3. Синдром гиповентиляции у тучных (синдром Пиквика).
  4. Первичная альвеолярная гиповентиляция.

Многие авторы считают целесообразным классифицировать легочную гипертензию в зависимости от сроков ее развития и выделять острую и хроническую формы.

Причины острой легочной гипертензии

  1. ТЭЛА или тромбоз «in situ» в системе легочной артерии.
  2. Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
  3. Астматический статус.
  4. Респираторный дистресс-синдром.

Причины хронической легочной гипертензии

  1. Увеличение легочного кровотока.
    1. Дефект межжелудочковой перегородки.
    2. Дефект межпредсердной перегородки.
    3. Открытый артериальный проток.
  2. Увеличение давления в левом предсердии.
    1. Пороки митрального клапана.
    2. Миксома или тромб левого предсердия.
    3. Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
  3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии.
    1. Гипоксического генеза (хронические обструктивные заболевания легких, высотная гипоксия, гиповентиляционный синдром).
    2. Обструктивного генеза (рецидивирующая ТЭЛА, влияние фармакологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, веноокклюзионная болезнь).

Симптомы легочной гипертензии

Первые клинические симптомы легочной гипертензии появляются при повышении артериального давления в легочной артерии в 2 раза и более по сравнению с нормой.

Основные субъективные проявления легочной гипертензии практически одинаковы при любых этиологических формах этого синдрома. Больных беспокоят:

  • одышка (наиболее ранняя и частая жалоба больных) вначале при физической нагрузке, в последующем - и в покое;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • обмороки (обусловлены гипоксией мозга, наиболее характерны для первичной легочной гипертензии);
  • боли в области сердца постоянного характера (у 10-50% больных независимо от этиологии легочной гипертензии); обусловлены относительной коронарной недостаточностью в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка;
  • кровохарканье - частый симптом легочной гипертензии, особенно при значительном повышении давления в легочной артерии;
  • охриплость голоса (отмечается у 6-8% больных и обусловлена сдавлением левого возвратного нерва значительно расширенной легочной артерией);
  • боли в области печени и отеки в области стоп и голеней (эти симптомы появляются при развитии легочно-сердечной недостаточности у больных легочной гипертензией).

Прогрессирующая одышка при нагрузке и легкая утомляемость встречаются почти во всех случаях. Одышку могут сопровождать атипичный дискомфорт в грудной клетке и головокружения или предобморочные состояния при нагрузке. Эти симптомы легочной гипертензии вызваны, прежде всего, недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно встречается приблизительно у 10 % пациентов с первичной легочной гипертензией, из которых 99 % составляют женщины. Кровохарканье наблюдается редко, но может быть фатальным; дисфония из-за компрессии возвратного гортанного нерва увеличенной легочной артерией (синдром Ортнера) также встречается редко.

В запущенных случаях симптомы легочной гипертензии могут включать выбухание правого желудочка, разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р), щелчок легочного изгнания, третий тон правого желудочка (S3) и набухание яремных вен. На поздних стадиях часто отмечаются застойные явления в печени и периферические отеки.

Портопульмональная гипертензия

Портопульмональная гипертензия - тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин.

Легочная гипертензия встречается у пациентов с разнообразными состояниями, приводящими к портальной гипертензии с циррозом или без. Портопульмональная гипертензия встречается реже, чем гепатопульмональный синдром, у пациентов с хроническими заболеваниями печени (3,5-12%).

Первые симптомы - одышка и повышенная утомляемость, также могут быть боли в грудной клетке и кровохарканье. Пациенты имеют физикальные проявления и изменения на ЭКГ, характерные для легочной гипертензии; могут развиться признаки легочного сердца (пульсация яремных вен, отеки). Регургитация на трикуспидальном клапане является частой. Диагноз подозревается на основании данных эхокардиографии и подтверждается катетеризацией правых отделов сердца. Лечение - терапия первичной легочной гипертензии, исключая гепатотоксические препараты. У некоторых пациентов эффективна сосудорасширяющая терапия. Исход определяет основная патология печени. Портопульмональная гипертензия является относительным противопоказанием ктрансплантации печени из-за повышенного риска осложнений и летальности. После трансплантации у некоторых пациентов с умеренной легочной гипертензией наблюдается обратное развитие патологии.

Диагностика легочной гипертензии

При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при длительном существовании легочной гипертензии дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти - вид «часовых стекол».

При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии - акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) - признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).

При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.

Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии. При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

Диагностика гипертрофии правых отделов сердца и повышенного давления в легочной артерии изложена в разделе Легочное сердце».

Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).

В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

  • резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);
  • сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;
  • ортопноэ;
  • резко выраженный общий цианоз;
  • возможно возбуждение;
  • пульс частый, слабый;
  • выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;
  • выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева);
  • пульсация правого желудочка в эпигастрии;
  • акцент II тона на a.pulmonalis;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза;
  • появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).

Диагноз "первичная легочная гипертензия" подозревается у пациентов со значительной одышкой при нагрузке при отсутствии других заболеваний в анамнезе, способных вызвать легочную гипертензию.

Пациентам первоначально выполняется рентгенография грудной клетки, спирометрия и ЭКГ, чтобы идентифицировать более частые причины одышки, затем выполняется доплерэхокардиография для измерения давления в правом желудочке и легочных артериях, а также выявления возможных анатомических аномалий, вызывающих вторичную легочную гипертензию.

Самыми частыми рентгенологическими находками при первичной легочной гипертензии является расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии («обрубленные»). Спирометрия и объемы легких могут быть нормальными или показывать умеренное ограничение, но диффузионная способность монооксида углерода (DL) обычно уменьшается. Общие изменения ЭКГ включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Дополнительные исследования выполняются для диагностики вторичных причин, не очевидных клинически. Они включают перфузионно-вентиляционное сканирование для обнаружения тромбоэмболической болезни; исследования функции легких для идентификации обструктивных или рестриктивных заболеваний легких и серологические тесты для подтверждения или исключения ревматических заболеваний. Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию предполагают по результатам КТ или легочного сканирования, и диагностируется артериографией. В соответствующих клинических ситуациях выполняются другие исследования, например, анализ на ВИЧ, функциональные тесты печени и полисомнография.

Если первоначальное обследование не выявляет никаких состояний, связанных со вторичной легочной гипертензией, необходимо провести катетеризацию легочной артерии, которая необходима для измерения давления в правых отделах  сердца и легочной артерии, давления заклинивания в легочных капиллярах и сердечного выброса. Для исключения дефекта межпредсерднои перегородки следует измерить насыщение О2 крови в правых отделах. Первичная легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в отсутствие возможных причин. Однако у большинства пациентов с первичной легочной гипертензией имеется значительно более высокое давление (например, 60 мм рт. ст). В течение процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (например, ингаляционный оксид азота, внутривенный эпопростенол, аденозин); уменьшение давления в правых отделах в ответ на эти препараты помогает в выборе препаратов для лечения. Ранее широко применяли биопсию, но из-за высокой частоты осложнений и летальности в настоящее время не рекомендуется ее проводить.

Если пациенту ставится диагноз "первичная легочная гипертензия", исследуется его семейный анамнез, чтобы выявить возможную генетическую передачу, на которую указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых людей в семье. При семейной первичной легочной гипертензии необходимо генетическое консультирование, чтобы проинформировать членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %) и порекомендовать им обследоваться (эхокардиография). В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение легочной гипертензии

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на лечение основной патологии. Пациенты с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии должны подвергаться легочной тромбоэндартериэктомии. Это более сложная операция, чем экстренная хирургическая эмболэктомия. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. Эта процедура излечивает легочную артериальную гипертензию в существенном проценте случаев и восстанавливает экстрапульмональную функцию; в специализированных центрах операционная летальность менее 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии развивается быстрыми темпами. Его начинают с пероральных блокаторов кальциевых каналов, при их применении давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов может быть снижено приблизительно у 10-15 % пациентов. Никаких различий в эффективности между разными типами блокаторов кальциевых каналов нет, хотя большинство специалистов избегают верапамила из-за его отрицательных инотропных эффектов. Ответ на эту терапию является благоприятным прогностическим признаком, и пациенты должны продолжить это лечение. Если нет ответа на лечение, назначаются другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) улучшает функцию и увеличивает выживаемость даже у пациентов, резистентных к сосудорасширяющим средствам во время катетеризации. Недостатки лечения включают потребность в постоянном центральном катетере и значительные нежелательные эффекты, в том числе приливы, понос и бактериемию из-за длительного нахождения центрального катетера. Альтернативные препараты - ингаляционные (илопрост), пероральные (берапрост) и подкожные (трепростинил)аналоги простациклина - находятся на стадии изучения.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан является также эффективным у некоторых пациентов, как правило, с более легким заболеванием и не чувствительных к сосудорасширяющим средствам. Пероральный силденафил и L-аргинин находятся также на стадии исследования.

Трансплантация легкого предлагает единственную надежду на излечение, но сопряжена с высоким риском осложнений из-за проблем отторжения и инфекции. Пятилетняя выживаемость составляет 60 % в связи с облитерирующим бронхиолитом. Трансплантация легкого назначается пациентам с сердечной недостаточностью степени IV по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (определяется как одышка при минимальной активности, приводящая к вынужденному пребыванию в постели или кресле), которым не помогают аналоги простацикпина.

Многим пациентам требуются дополнительные препараты для лечения сердечной недостаточности, включая мочегонные средства, также они должны получать варфарин для профилактики тромбоэмболии.

Какой прогноз имеет легочная гипертензия?

Медиана выживаемости пациентов без лечения составляет 2,5 года. Причиной обычно является внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом составляет 54 %, тогда как у меньшинства пациентов, которые отвечают на блокаторы кальциевых каналов, превышает 90 %. Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие ответа на сосудорасширяющие средства, сердечная недостаточность, гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Легочная гипертензия
В одном из университетов Техаса исследовательской группе удалось в условиях лаборатории вырастить легкое человека.
Австралийские ученые сообщили о разработке нового метода лечения некоторых тяжелых легочных заболеваний, таких как эмфизема легких, асбестоз и тяжелые виды астмы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.