^

Здоровье

A
A
A

Апластическая анемия

 

Апластическая анемия - это сборная группа заболеваний, основным признаком которых является депрессия костномозгового кроветворения по данным аспирата и биоптата костного мозга и периферическая панцитопения (анемия разной степени выраженности, тромбоцитопения, лейкогранулоцитопения и ретикулоцитопения) при отсутствии диагностических признаков лейкоза, миелодиспластического синдрома, миелофиброза и метастазов опухоли. При апластической анемии имеется утрата всех ростков гемопоэза (эритроидного, миелоидного, мегакариоцитарного) и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью.

Смысл понятия «апластическая анемия» заключается в сочетании снижения содержания гемоглобина и эритроцитов в периферической крови с опустошённым, недеятельным костным мозгом. Очевидно, что этот термин, введённый в конце XIX в. и отражающий только внешнюю, самую яркую феноменологию группы достаточно разнородных заболеваний, не точен. Действительно, не менее важный признак приобретённых апластических анемий - поражение грануло- и мегакариоцитарного ростков. С другой стороны, такие термины, как «депрессии кроветворения» или «синдромы костномозговой недостаточности», либо неточны по сути, либо являются более широкими понятиями. Так, к этим группам относят синдромы, имеющие принципиальные этиологические и/или патогенетические отличия от апластической анемии, например, миелодиспластические синдромы или хронические лимфоцитарные лейкемии из крупных гранулярных лимфоцитов.

Следует отметить, что в гематологической практике термин «апластическая анемия» применяют только для обозначения приобретённых трёхлинейных аплазий. Синдромы монолинейных цитопений в сочетании с аплазией или редукцией соответствующего ростка в костном мозге имеют другие названия.

Трёхлинейная апластическая анемия впервые описана Паулем Эрлихом в 1888 г. у беременной, погибшей от фульминантной болезни, проявлявшейся тяжёлой анемией, лихорадкой и кровотечениями. Эрлих подчеркнул удивительное несоответствие между анемией, лейкопенией и опустошённым, лишённым эритроидных и миелоидных предшественников костным мозгом. Собственно, эти 2 признака - панцитопения и бедный костный мозг - и в настоящее время служат главными диагностическими критериями апластической анемии. Изучение заболеваний, которые также сопровождаются панцитопенией, но не имеют ничего (либо имеют мало) общего с апластической анемией, привело к добавлению в ряд необходимых критериев диагноза апластической анемии ещё нескольких признаков: отсутствие увеличения печени и селезёнки, миелофиброз, а также клинические и морфологические признаки миелодиспластического синдрома или острого лейкоза.

В настоящее время общепринятым является термин "апластическая анемия", который включает в себя все формы или стадии гипо- и апластических анемий, выделяемых ранее различными авторами. Частота у детей составляет 6-10 случаев на 1 000 000 детского населения в год.

Причины апластической анемии

Причина развития апластической анемии до сих пор до конца не выяснена. Выделяют экзогенные и эндогенные этиологические факторы развития апластической анемии. Экзогенным факторам отводится приоритетная роль в развитии заболевания, к их числу относятся физические воздействия, химические вещества (прежде всего, лекарственные препараты), инфекционные агенты (вирусы, бактерии, грибы).

Причины апластической анемии

Патогенез апластической анемии

Согласно современным представлениям, основанным на многочисленных культуральных, электронно-микроскопических, гистологических, биохимических, ферментативных методах исследования, в патогенезе апластической анемии имеют значение три основных механизма: непосредственное повреждение полипотентных стволовых клеток (ПСК), изменение микроокружения стволовой клетки и вследствие этого торможение или нарушение ее функции; иммунопатологическое состояние.

Патогенез апластической анемии

Симптомы

Ретроспективными исследованиями установлено, что средний интервал от воздействия этиологического агента до возникновения панцитопении составляет 6-8 нед.

Симптомы апластических анемий напрямую связаны со степенью снижения 3 важнейших показателей периферической крови - гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство больных апластическими анемиями обращаются к врачу по поводу кровоточивости, причём угрожающие жизни кровотечения в качестве первого клинического проявления болезни встречаются очень редко.

Симптомы апластической анемии

Классификация апластических анемий

В зависимости от того, имеет ли место изолированное угнетение эритроидного ростка или всех ростков, различают парциальные и тотальные формы апластических анемий. Они сопровождаются соответственно изолированной анемией или панцитопенией. Выделяются следующие варианты болезни.

Классификация апластической анемии

План обследования больных апластическими анемиями

  1. Клинический анализ крови, с определением количества ретикулоцитов и ДК.
  2. Гематокрит.
  3. Группа крови и резус-фактор.
  4. Миелограммы из 3 анатомически различных точек и трепанобиопсия, определение колониеобразующих свойств и цитогенетический анализ при наследственных вариантах болезни.
  5. Иммунологическое обследование: определение антител к эритроцитам, тромбоцитам, лейкоцитам, определение иммуноглобулинов, типирование по HLA-системе, РБТЛ.

Диагностика апластической анемии

Что нужно обследовать?

Лечение апластических анемий

Трансплантация костного мозга от полностью гистосовместимого донора считается терапией выбора при первично диагностированной тяжелой апластической анемии и должна быть проведена немедленно, поскольку данный вид лечения именно у детей наиболее результативен.

Частота долгосрочной выживаемости у детей, перенесших трансплантацию костного мозга на ранних стадиях болезни от полностью HLA-совместимого донора, по литературным данным составляет 65-90 %. Наибольшее распространение получила аллогенная трансплантация костного мозга, при которой используется костный мозг от сиблингов, то есть от родных братьев или сестер, имеющих наибольшую антигенную близость к реципиенту. При невозможности получения костного мозга от снблингов стараются использовать костный мозг от других родственников или HLA-совместимых неродственных доноров. К сожалению, только для 20-30 % больных можно найти подходящего донора. Возможна трансплантация не полностью совместимых стволовых клеток донорской пуповинной крови.

Как лечится апластическая анемия?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.