^

Здоровье

A
A
A

Метгемоглобинемия

 

Метгемоглобин в отличии от обычного гемоглобина содержит не восстановленное железо (Fe2+), а окисленное (Fe3+) и в процессе обратимой оксигенации оксигемоглобин (Нb О2) частично окисляется в метгемоглобин (Mt Hb). За сутки in vivo происходит окисление 0,5-3 % Нb О2 от общего количества гемоглобина, но под влиянием метгемоглобинредуктазы (НАДН-зависимая редуктаза) железо Mt Hb быстро восстанавливается и уровень Mt Hb в крови не превышает 0,5-2 %. Активность метгемоглобинредуктазы существенно снижена у здоровых доношенных новорожденных и очень низка у недоношенных детей. Повышение активности до уровня у взрослых происходит к 4 мес жизни. Когда уровень Mt Hb составляет 15 % от общего гемоглобина, кожа становится смуглой и кровь приобретает коричневую, шоколадную окраску.

Классификация метгемоглобинопатий

  1. Наследственные
    • М-гемоглобинопатия - происходит синтез аномальных глобинов, содержащих а- или бета - цепи в окисленной форме (обусловлены замещением либо проксимального, либо дистального гистидинов в аномальной цепина тирозин)
    • ферментопатии - отмечается очень низкая активность (или отсутствие) метгемоглобинредуктазы.
  2. Приобретенные.

При всех формах метгемоглобинемии наблюдается генерализованный грифельно-серый цианоз при отсутствии изменений ногтевых фаланг пальцев в форме «барабанных палочек» и сердечно-легочных поражений. В тяжелых случаях, когда более 50 % гемоглобина имеет форму метгемоглобнна, больные жалуются на одышку при физической нагрузке, утомляемость и сильные головные боли. Может наблюдаться также застой в венах конъюнктивы и сетчатки.

М-гемоглобинемия

При мутации в альфа - цепи глобина дети цианотичны с рождения, при мутации в бета-цепи цианоз появляется с 3-6 мес жизни, когда происходит замена основной части Hb F на Нb А.

Наследственная ферментопеническая метгемоглобинемия

Наследуется аутосомно-рецессивно, частота гетерозиготного носительства около 1 % в популяции. Среди некоторых народов частота гетерозиготного носительства дефицита метгемоглобинредуктазы значительно выше, в частности среди якутов - 7 %. У гомозигот с рождения выявляется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, особенно заметный в области губ, носа, мочек ушей, ногтевого ложа, полости рта. Спектр окрашивания варьирует от серо-зеленого до темно-фиолетового. Заболевание имеет доброкачественный характер. Количество эритроцитов и уровень гемоглобина в единице крови повышен, но из-за того, что Mt Hb не способен к оксигенации, ткани испытывают гипоксию, то есть имеется «скрытая» анемия.

При наследственных вариантах метгемоглобинемии гемолиза нет, но он может возникать при приобретенных метгемоглобинемиях.

Приобретенные метгемоглобинемии развиваются у гетерозигот наследственной ферментопенической метгемоглобинемии, лиц с гемоглобинопатиями. При использовании долго хранившихся лекарств, в том числе фенацетина, сульфаниламидов, анилина и его дериватов, а также воды и продуктов с большим количеством нитратов и нитритов (колодезная вода, а иногда и водопроводная вода, колбаса, баночные мясные консервы, овощи, фрукты, выращенные с использованием нитритных и нитратных удобрений).

Диагностика метгемоглобинемии

Основан на исключении врожденных пороков сердца синего типа, заболеваний легких и надпочечников, протекающих с цианозом. Наличие Mt Hb в крови подтверждается довольно простой пробой - на фильтровальную бумагу наносится капля крови больного и рядом - капля крови здорового человека. Обычная венозная кровь на воздухе становится красной из-за Нb О2, тогда как при метгемоглобинемии кровь остается коричневой. При положительной пробе обследование расширяют: определение уровня Mt Hb циангемоглобиновым методом, активность метгемоглобинредуктазы, электрофорез гемоглобинов.

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение метгемоглобинемии

При М-гемоглобинопатиях лечения обычно не требуется. При ферментопатии у новорожденных и грудных детей назначают аскорбиновую кислоту по 0,1-0,15 х 3 раза в день внутрь или рибофлавин по 0,01 х 2-3 раза в день внутрь. Возможно введение метиленового синего (препарат «Хромосмон») в дозе 1 мг/кг внутривенно. Уровень Mt Hb через 1 час нормализуется, но уже через 2-3 часа вновь повышается, поэтому препарат дают в той же дозе 3 раза в день. После первых месяцев жизни лечения обычно не требуется.

Чем лечить?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.