Новые публикации
Прогрессирующий надъядерный паралич
Последний просмотр: 01.06.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) - редкое дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся утратой произвольных движений глаз, брадикинезией, мышечной ригидностью с прогрессирующей аксиальной дистонией, псевдобульбарным параличом и деменцией.
Код по МКБ-10
Причины прогрессирующего надъядерного паралича
Причина заболевания неизвестна. Показана дегенерация нейронов базальных ядер и ствола мозга, выявлены нейрофибриллярные клубочки, содержащие фосфорилированный тау-протеин. В базальных ганглиях и глубоком белом веществе возможны лакунарные кисты.
Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича
Типичен дебют в позднем среднем возрасте. Обычно появляются трудности при взгляде вверх (без разгибания шеи), а также при подъеме и спуске с лестницы. Хотя произвольные движения глаз, особенно вертикальные, затруднены, но рефлекторные сохранны. Движения замедляются, мышцы становятся ригидными, развивается аксиальная дистония, и появляется тенденция к падению назад. Обычны дисфагия и дизартрия с эмоциональной лабильностью (псевдобульбарный паралич), эти нарушения прогрессируют, как при множественных инсультах. В итоге развивается деменция.
Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича
Диагноз прогрессирующий надъядерный паралич ставят по клиническим данным.
К кому обратиться?
Лечение прогрессирующего надъядерного паралича
Лечение неудовлетворительно. Агонисты дофамина и амантадин лишь частично уменьшают ригидность.