^

Здоровье

Медицинский эксперт статьи

Абдоминальный хирург

Причины болезни Меньера

, медицинский редактор
Последняя редакция: 07.12.2021
Fact-checked
х

Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Термин "идиопатическое" занимает первое место в дефиниции данного заболевания, поэтому, можно сказать, причины болезни Меньера не известны; основная причина (или причины) этой нозологической единицы зависит от целого ряда факторов, которые способны приводить к развитию эндолимфатической водянки. [1] Среди них - вирусные инфекции, сосудистые нарушения, аутоиммунные процессы, [2] аллергические реакции, травмы, эндокринные заболевания и др. 

Играют роль генетические факторы и факторы окружающей среды. [3]

В нескольких недавних исследованиях была проведена генетическая оценка семей с болезнью Меньера. Женщины страдают немного больше, чем мужчины, и на них приходится 56% случаев. Генетическая предрасположенность обнаружена у 2,6–12% пациентов с болезнью Меньера. Семейные случаи, по-видимому, связаны с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью (60%). [4]  

Хромосомные исследования с участием шведской семьи с несколькими случаями болезни Меньера продемонстрировали связь с несколькими маркерами на хромосоме 12; дальнейшие исследования сузили локус до 12p12.3. Единственный известный ген в этой области кодирует гамма-фосфатидилинозитол-3-киназу класса 2 (PIK3C2G), активация которого, как было продемонстрировано, способствовала регенерации клеток утрикулярной макулы крыс. [5] Два других исследования показали связь между болезнью Меньера и однонуклеотидными полиморфизмами. Было обнаружено изменение в белке теплового шока HSP70-1, возможно, участвующем в клеточном стрессовом ответе; [6] другой - изменение аддукции (Gly460Trp), которое было связано с изменениями метаболизма натрия и активности Na +, K + -АТФазы. [7]

Аутоиммунитет также вовлечен в патогенез болезни Меньера, в основном из-за высокой частоты аутоиммунных заболеваний, связанных с болезнью Меньера. Gazquez et al. [8] обнаружили более высокую распространенность (по сравнению с ожидаемой в общей популяции) ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и анкилозирующим спондилитом у пациентов с болезнью Меньера. 

Хорнибрук и др. [9] выдвинули гипотезу о 3 возможных механизмах, посредством которых аутоиммунный ответ может приводить к изменениям абсорбционной способности дренажной системы эндолимфы:

  1. прямое повреждение тканевых клеток, вызванное аутоантителами;
  2. отложение комплексов антиген-антитело, приводящее к активации каскада комплемента и разрушению ткани; или
  3. воспалительная реакция, опосредованная сенсибилизированными Т-лимфоцитами.

Патогенез болезни Меньера

Впервые симптомокомплекс, включающий приступы головокружения и слуховые нарушения (ухудшение слуха и шум в ушах), был описан Проспером Меньером в 1861 г., и именно он предположил связь этих симптомов с состоянием внутреннего уха человека. Дальнейшие исследования подтвердили правоту этих предположений, поэтому болезнь получила своё название по имени автора, Прошера Меньера, впервые описавшего типичный симптомокомплекс, который представляет собой весьма сложную клиническую проблему для врачей как в аспекте диагностики, так и в аспекте эффективности лечения данного заболевания.

В настоящее время существует множество подтверждений того факта, что при типичных для болезни Меньера клинических нарушениях имеет место гидропс во внутреннем ухе. Согласно морфологическим исследованиям, при этом происходит растяжение мембраны преддверия и изменение объёма жидкости в эндолимфатическом пространстве. Эндолимфа полностью изолирована стенками перепончатого лабиринта и окружена перилимфой, которая имеет сообщение со спинномозговой жидкостью через водопровод преддверия. Теоретически давление спинномозговой жидкости может передаваться на эндолимфу через водопровод преддверия, хотя при этом и нет свободного взаимодействия. Внутричерепное сосудистое давление может влиять на жидкости внутреннего уха, так как сосуды находятся в непосредственном контакте с этими жидкостями. При этом тонкостенные венулы обладают более значимым влиянием для передачи давления по сравнению с толстостенными, упругими артериями.

Существует определённое разногласие во взглядах на источник продукции эндолимфы. Предложены следующие механизмы её образования:

  • пропотевание жидкости из плазмы крови через капилляры сосудистой полоски:
  • пропотевание жидкости из перилимфы через эпителий перепончатого лабиринта;
  • поддержание существования эндолимфы в большей степени, нежели её секреция, то есть гомеостаз эндолимфы,

Теории, касающиеся тока эндолимфы, включают:

  • механизм продольного тока, при котором эндолимфа продуцируется в улитке, протекает в сферический мешочек перепончатого лабиринта и, наконец, абсорбируется в эндолимфатическом мешке;
  • механизм радиального тока, при котором эндолимфа секретируется и абсорбируется в улитковом ходе.

В пользу теории продольного тока эндолимфы свидетельствуют, главным образом, данные, полученные с помощью красителей или маркёров, которые после введения в эндолимфу улитки быстро обнаруживались в эндолимфатическом мешке. Свидетельство в пользу радиальной теории представлено данными, согласно которым повреждение улитки приводит к нарушениям только в области повреждения, при сохранении внутриулиткового потенциала и эндолимфы в участках проксимальнее и дистальнее маста повреждения. Вполне вероятно, что оба названных механизма имеют место, однако с различной представленностью и значимостью у разных людей.

Эндолимфатический гидропс может возникать в результате действия целою ряда механизмов, Основываясь на теории продольного гика, развитие эндолимфатической водянки может быть следствием дискоординации процесса "продукция-абсорбция", при котором абсорбция эндолимфы не соответствует продукции. Данная идея представляется слишком упрощённой, так как подобная дискоординация должна приводить и к изменению состава эндолимфы, чего в действительности не наблюдается ни у пациентов с болезнью Меньера, ни у животных с экспериментальной эндолимфатической водянкой. Другой механизм развития водянки предполагает избыточное накопление неких ионов или веществ с большим молекулярным весом, что приводит к возникновению осмотического градиента, увеличению объёма эндолимфы с соответствующим увеличением давления и, в результате, к водянке. Диаметрально противоположная концепция заключается в предположении о недостаточности объёма перилимфы, что могло бы привести к эндолимфатической водянке.

Основываясь на сопутствующих изменениях в височной кости при эндолимфатической водянке, был предложен механизм венозной недостаточности эндолимфатического прохода и мешка, а также недостаточности или отсутствия вены околопреддверного канальца.

Предполагаемые механизмы возникновения болезни Меньера могут также сопровождатъся увеличением венозного давления, что, в свою очередь, будет нарушать отток венозной крови от эндолимфатического мешка. Изучение ультраструктуры внутреннего уха и особенностей обмена жидкостей в нем продолжается. В частности, наблюдения ученых за больными болезнью Меньера с гидропсом лабиринта показали, что рассечение эндолимфатического протока в области его выхода на заднюю поверхность пирамиды височной кости (перед вхождением в эндолимфатический мешок) стабильно устраняет факторы, ведущие к приступам головокружения и нейросенсорной тугоухости. Рассечение эндолимфатического протока было сделано 152 больным. Приступы головокружения прекратились у всех больных, у 26% улучшился слух на 10-20 дБ, прекратился шум в ухе. Ни одного повторного обращения за 20-летний период не было. Важно отметить, что через 20 лет было повторно опрошено 94 больных - приступы болезни Меньера ни у кого не возобновились. Эти данные позволяют сделать вывод о том, что не эндолимфатический мешок устраняет эндолимфатический гидропс и тем самым нормализует внутри лабиринтные функции, а происходит свободный сброс эндолимфы через эндолимфатический проток под твёрдую мозговую оболочку. Эти факты указывали на то, что причиной гидропса могут быть стеноз эндолимфатического протока в области, расположенной дистальнее его выхода из кости пирамиды, или ухудшение поглощения эндолимфы эпителием эндолимфатического мешка.

Эндолимфатический синус также участвует в регуляции эндолимфы. Учитывая растяжимую природу его стенок, связанную с его положением у входа в эндолимфатический проток, синус может действовать как резервуар; [10] Другая гипотеза состоит в том, что расширенный синус может блокировать вход в эндолимфатический проток, сдавливая клапан Баста.

Клапан Баста, по-видимому, функционирует как физиологический механизм, предотвращающий коллапс верхней части в случае внезапного уменьшения ее объема. [11] Однако как модели на животных, так и исследования височной кости также продемонстрировали, что клапан может открываться в ответ на повышенное давление в эндолимфатическом мешке и протоке, позволяя избытку эндолимфы течь в обратном направлении. [12] Если клапан открывается таким образом, прогрессирование болезни Меньера и дальнейшее нарушение абсорбционных механизмов мешка может помешать его закрытию; сенсорный эпителий может быть более уязвим к изменениям давления, что приводит к вестибулярным симптомам. Эти симптомы могут поражать пациентов с водянкой даже при отсутствии явной потери слуха, состояния, которое Папарелла описал как вестибулярную болезнь Меньера. [13], [14] Сильно увеличенные мешочки также могут смещать утрикулярные стенки по направлению к клапану Баста, из-за чего он кажется заблокированным при осмотре височных костей. 


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.