Новые публикации
Лимфома Беркитта: причины, симптомы, диагностика, лечение
Последний просмотр: 01.06.2018
У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лимфома Беркитта является В-клеточной лимфомой, встречающейся преимущественно у женщин. Существуют формы эндемичные (африканские), спорадические (неафриканские) и ассоциированные с иммунодефицитом.
Лимфома Беркитта эндемична в центральной Африке и составляет до 30 % детских лимфом в США. Эндемичные для Африки формы проявляются в виде поражения лицевых костей, челюсти. Неафриканская лимфома Беркитта проявляется поражением органов брюшной полости, часто возникая в области илеоцекального клапана или брыжейки. У взрослых поражаются почки, яичники, молочные железы, болезнь может быть изначально распространенной, часто с вовлечением печени, селезенки и костного мозга. Поражение ЦНС часто регистрируется на момент установления диагноза или при рецидиве заболевания.
Лимфома Беркитта является наиболее быстрорастущей опухолью человека с высоким митотическим циклом монокло-нально пролиферирующих В-клеток, наличием характерных доброкачественных макрофагов, имеющих вид «звездного неба» вследствие поглощения апоптотических злокачественных лимфоцитов. Определяются генетические транслокации, включающие С-тус ген на хромосоме 8 и тяжелой цепи иммуноглобулина на хромосоме 14. При эндемичной форме лимфомы болезнь тесно ассоциирована с вирусом Эпштейна-Барр, однако остается неясной роль этого вируса в этиологии заболевания.
Диагноз базируется на биопсии лимфоузла или ткани другой локализации, где имеется подозрение на наличие поражения. Стадирование основано на результатах КТ, биопсии костного мозга, цитологического исследования, ПЭТ.
Необходимое обследование и лечение должны быть выполнены как можно быстрее, учитывая быстрый рост опухоли. Применение схемы CODOX-M/VAC (циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, метотрексат, ифосфамид, этопозид, цитарабин) может привести к излечению у 90 % детей и взрослых. Необходимо проведение профилактики поражения ЦНС. Развитие синдрома лизиса опухоли является частым явлением во время терапии, поэтому нужно проводить адекватную внутривенную оплачивающую гидратацию с контролем уровня электролитов (особенно К и Са), прием аллопуринола.
Если у больного имеется обструкция кишечника, вызванная опухолью, и опухоль полностью резецируется при диагностической лапаротомии, показано проведение дополнительных курсов агрессивной химиотерапии. При отсутствии эффекта от начальной терапии проведение терапии спасения часто неэффективно, что подчеркивает важность очень агрессивной начальной терапии.
