^

Здоровье

A
A
A

Гепатоспленомегалия: что это такое, как лечить?

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 04.09.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Одновременное патологическое увеличение размеров таких висцеральных органов, как печень (на латыни – hepar) и селезенка (по-греч. – splen), в медицине определяется как гепатоспленомегалия. В разделе симптомов и признаков МКБ-10 ее код – R16.2.

Код по МКБ-10

R16 Гепатомегалия и спленомегалия, не классифицированные в других рубриках

Эпидемиология

Гепатоспленомегалия не является нозологической формой и относится к симптомам, и обычно официальная статистика проявления симптомов отсутствует, но может фиксироваться в отдельных клинических исследования.

Так, известно, что примерно в 30% случаев увеличение селезенки вызывается гепатомегалией; при мононуклеозе гепатоспленомегалия отмечается в 30-50% случаев, а при брюшном тифе увеличение печени с выраженной желтухой и, в меньшей степени, отечность селезенки наблюдаются у трети пациентов. При остром гепатите А более чем у 65% больных увеличивается только печень, в то время как частота гепатолиенального синдрома не превышает 15-18%. [1]

По данным ВОЗ, хроническая гепатоспленомегалия у детей широко распространена в сельских районах Африки к югу от Сахары, и двумя наиболее распространенными инфекциями, приводящими к этому состоянию, являются малярия и шистосомоз.

Причины гепатоспленомегалии

Самые разные заболевания могут вызывать синдром гепатоспленомегалии, который также называют гепатолиенальным (от лат. lienem – селезенка).

В первую очередь, причины увеличения печени и селезенки связаны с поражающими их гепатотропными и системными инфекциями.

Это гепатоспленомегалия при гепатите A, B, C, D и E, имеющем, как известно, вирусное происхождение. Поражение гепатоцитов печени происходит путем репликации ДНК вирусов и иммунной реакции организма в ответ на их антигены.

Гепатоспленомегалия при мононуклеозе связана с поражением макрофагов селезенки и печеночных клеток Купфера вирусом герпеса типа IV (вирусом Эпштейна-Барра). При этом наблюдается увеличение лимфоузлов (зачастую генерализованное) – со значительным повышением уровня лимфоцитов в крови – и воспалительный отек селезенки и печени, определяемые медиками как продолжительная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия в сочетании с абсолютным лимфоцитозом.

Воспаление печени с последующей гепатоспленомегалией также может быть при инфицировании вирусом герпеса типа V – цитомегаловирусом; в частности, отмечается гепатоспленомегалия при пневмонии, вызванной цитомегаловирусной инфекцией.

Возможна гепатоспленомегалия при аденовирусной инфекции, которая вызывает острые воспаления дыхательной системы, а серотипы F40-41– аденовирусный гастроэнтерит (особенно у детей). Патогенез связан со способностью ДНК-аденовирусов проникать в лимфоузлы и системный кровоток, вызывая интоксикацию. Читайте – Симптомы аденовирусной инфекции.

В качестве одного из поздних симптомов наблюдается гепатоспленомегалия при сальмонеллезе (при инфицировании кишечными бактериями Salmonella enterica); при заражении гельминтами семейства Schistosomatidae и развитии шистосомоза; при эхинококкозе печени, висцеральной форме лейшманиоза, у пациентов с описторхозом.

Практически всегда развивается гепатоспленомегалия при малярии, возбудителем которой является малярийный плазмодий (Plasmodium malariae). Механизм развития инфекционисты объясняют тем, что плазмодий поражает эритроциты и с током крови попадает в печень, в клетках которой происходит его размножение. Однако болезненное увеличение печени и селезенки начинается еще в эритроцитарной фазе. При этом заболевании (часто хроническом, протекающем с рецидивами) отмечается циклическая лихорадка в сочетании с гепатоспленомегалией, тошнотой и рвотой; из-за гибели эритроцитов (гемолиза) может наблюдаться желтушность кожи. [2]

Гепатоспленомегалия при брюшном тифе также обусловлена гематогенным распространением поражающих регионарные лимфоузлы, клетки печени и селезенки энтеробактерий Salmonella typhi, которые вызывают очаговую инфильтрацию циркулирующих в крови мононуклеарных клеток с образованием брюшнотифозных гранулем в тканях органов и их воспалительным разрастанием.

Как возникает гепатоспленомегалия при туберкулезе (острой диссеминированной формы), детально в публикациях:

А при хроническом алкоголизме или тяжелых отравлениях развивается цирроз печени токсического генеза и гепатоспленомегалия.

К увеличению печени и селезенки приводит ряд гематологических заболеваний. Более чем у 70% пациентов наблюдается лимфаденопатия и гепатоспленомегалия при лейкозах, в том числе, при остром лейкозе (лимфобластной лейкемии), когда в лимфоузлы, печень и селезенку проникают и накапливаются лейкозные клетки – мутировавшие незрелые белые клетки крови (бласты).

Хронический миелоидный лейкоз или хронический миелолейкоз и гепатоспленомегалия отмечаются в том случае, когда в селезенку и печень с током крови попадают накопившиеся в ней костномозговые миелоидные клетки (миелобласты). Но, как утверждают специалисты, при данном заболевании чаще всего происходит увеличение селезенки – спленомегалия. [3]

Развивается гепатоспленомегалия при анемии, в первую очередь, серповидноклеточной и пернициозной, а у детей – при врожденной гемолитической анемии и талассемии. Характерные для гемолитической анемии желтуха и гепатоспленомегалия (или формирование множества узелковых образований в паренхиме печени и селезенки) часто схожи с заболеваниями печени. [4]

Не исключается медиками и гепатоспленомегалия при сердечной недостаточности, обусловленной серьезными кардиологическими заболеваниями с патологическими изменениями структур сердца, нарушением кровообращения и ишемией.

Преходящее увеличение селезенки (транзиторная спленомегалия) возможна в тяжелых случаях острого панкреатита – при стенозе селезеночной вены и/или одновременном остром воспалении селезенки. А вот панкреатит и гепатоспленомегалия может наблюдаться у пациентов с реактивным типом воспаления поджелудочной железы, а также его редкой формой – аутоиммунной.

Факторы риска

Хронические заболевания гепатобилиарной системы и все вышеназванные заболевания и патологии являются факторами риска развития синдрома гепатоспленомегалии. К таким факторам специалисты относят и воздействие радиации, и алкогольную зависимость, снижение иммунитета – и не только при синдроме приобретенного иммунодефицита, но даже при беременности.

Связанная с инфекциями гепатоспленомегалия при беременности может возникать легче, поскольку при физиологической иммуносупрессии организм беременных подвергается повышенному риску инфицирования. Кроме того, в некоторых случаях беременность провоцирует частичное блокирование кровотока в воротной вене печени с повышением давления в ней – портальной гипертензией – в сочетании с гепатолиенальным синдромом.

Симптомы гепатоспленомегалии

В клинической картине заболеваний, приводящих к увеличению печени и селезенки или сопровождаемых гепатолиенальным синдромом, его первые признаки – постоянное ощущение тяжести с правой стороны в области подреберья, боль при пальпации, потеря веса, приступы слабости – проявляются не сразу.

Кроме того, на первой стадии – с легкой степенью увеличения органов – анализы крови могут показывать снижение гемоглобина и лейкоцитов.

По мере дальнейшего увеличения печени (на 20-40 мм) и селезенки (на 10-20 мм) отмечается – умеренная гепатоспленомегалия, а в дальнейшем – выраженная, значительная гепатоспленомегалия, при которой увеличение размеров печени превышает 40 мм, а селезенки – 20 мм.

И в зависимости от этого появляются такие симптомы, как боль в животе в правом верхнем углу; тошнота, рвота и вздутие живота; диспептические расстройства; сухость и бледность кожи, а при заболевания печени и амилоидозе – желтуха с кожным зудом; боль в мышцах и суставах; увеличение лимфоузлов. В некоторых случаях могут наблюдаться боли в левом подреберье и гипертермия.

Этиологически связаны гепатоспленомегалия и портальная гипертензия, которые развиваются при гепатите, циррозе, врожденном фиброзе, опухолях и паразитарных инфекциях печени, а также сублейкемическом миелозе (миелофиброзе). [5] Раннее появление признаков портальной гипертензии обычно характерно для поражения воротной и селезеночной вен. Больше информации в материале – Портальная гипертензия - Симптомы

Часто при тех же заболевания на фоне портальной гипертензии и облитерирующем тромбозе печеночных (синдроме Бадда-Киари) наблюдаются гепатоспленомегалия и асцит – скапливание в брюшной полости жидкости.

Гепатоспленомегалия и тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови) является признаком повышенной функциональной активности селезенки (гиперспленизма) с разрушением данных клеток крови. Чаще всего это происходит у пациентов с циррозом. Подробнее см. – Тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов

Черный кал – мелена при наличии гепатоспленомегалии – характерны для врожденного фиброза печени и тирозинемии у новорожденных.

Появление у младенцев таких симптомов, как генерализованный эксфолиативный дерматит с эритродермией, увеличение лимфоузлов, алопеция и гепатоспленомегалия наблюдается при генетически обусловленном синдроме Оменна и первичном иммунодефиците.

Если увеличение печени и селезенки (с их уплотнением) у новорожденного сопровождается очаговой алопецией, пятнисто-узелковой сыпью (в том числе на слизистых), деформацией трубчатых костей скелета, то это свидетельство наличия врожденного сифилиса.

У детей старшего возраста гепатолиенальный синдром и выпадение волос может быть частью клинического проявления аутоиммунного гепатита. А у взрослых данное сочетание симптомов встречается при таком аутоиммунном заболевании, как саркоидоз.

Гепатоспленомегалия у детей

Гепатоспленомегалия у детей встречается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте увеличение печени и селезенки может быть связано с гепатитом и перечисленными выше инфекциями. Так, гиперемия кожи и слизистых, гепатоспленомегалия характерны для инфекционной краснухи, вызываемой Rubella virus, или Syphilis congenita – врожденного сифилиса.

Развитие гепатолиенального синдрома отмечается при остром лейкозе, врожденном фиброзе печени и тромбозе воротной (портальной) вены, при наследственном сфероцитозе (болезни Минковского-Шоффара), наследственном семейном геморрагическом ангиоматозе.

Одним из симптомов гемолитической болезни новорожденных, дуктулярной гипоплазии (синдрома Алажилля), наследственного цереброзидоза (мутации гена глюкоцереброзидазы) – болезни Гоше, а также наследственного сфинголипидоза (болезни Ниманна-Пика) является гепатоспленомегалия у новорожденных и детей первого года жизни. Читайте также – Гепатомегалия у детей [6], [7]

Генетический синдром дисплазии соединительной ткани с гепатоспленомегалией у детей может быть обусловлен смешанным заболеванием соединительной ткани аутоиммунного происхождения, при котором организм вырабатывает антитела к рибонуклеопротеину U1 (U1-RNP). Заболевание проявляется симптомами, свойственными системной красной волчанке, склеродермии и полимиозиту.

Развитие синдрома гепатоспленомегалии происходит у детей с врожденными (наследуемыми мутациями генов, кодирующих определенные ферменты) нарушениями метаболизма углеводов – мукополисахаридозами, которые относятся к лизосомным болезням накопления, в данном случае – накопления гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Среди данных болезней выделяют:

У младенцев и детей младшего возраста к увеличению печени и селезенки (с периодической лихорадкой) может приводить тирозинемия – врожденное нарушение обмена веществ, при котором из-за наследуемых мутаций различных генов невозможен катаболизм аминокислоты тирозина.

Два таких серьезных симптома, как гепатоспленомегалия и тромбоцитопения, проявляются у взрослых пациентов с Т-клеточными неходжкинскими лимфомами и некоторыми другими злокачественными новообразованиями, сосудисто-фолликулярной гиперплазией лимфоузлов (болезнью Кастлемана), а у детей – при наследственной болезни Ниманна-Пика, а также при заболевании сердечной мышцы – дилатационной кардиомиопатии.

Осложнения и последствия

Кровотечение, наличие крови в кале и рвотных масса, функциональная недостаточность печени и печеночная энцефалопатия (в тяжелых случаях – с цитотоксическим отеком мозга) считаются самыми частыми осложнениями и последствия, связанными с синдромом гепатоспленомегалии.

Диагностика гепатоспленомегалии

Кроме пальпаторно-перкуторного обследования печени и селезенки, полного анамнеза (в том числе членов семьи) и жалоб пациента, диагностика заболеваний, приводящих к гепатоспленомегалии, включает широкий спектр лабораторных и инструментальных исследований.

Требуются такие анализы, как: общий клинический и биохимический анализ крови, на содержание билирубина в крови; на сывороточный уровень общего белка, альбумина, С-реактивного белка, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, железа; на свертываемость крови; на наличие IgM- и IgG-антител (к вирусам гепатита, LSP, LKM и др.) – так называемый анализ крови на печеночные пробы. Определяется активность некоторых ферментов в плазме крови. Сдается общий анализ мочи, а также копрограмма – для выявления кишечных бактерий и гельминтов. Может потребоваться аспирационная биопсия печени, лимфатических узлов или костного мозга.

Проводится инструментальная диагностика, в частности, УЗИ селезенки и печени, допплерография сосудов печени. Но более информативной, чем ультразвуковое исследование, является КТ картина гепатоспленомегалии, визуализируемая благодаря компьютерной томографии брюшной полости с контрастированием, КТ и сцинтиграфии селезенки и печени. [8]

При этом могут быть выявлены гепатоспленомегалия, диффузные изменения печени и реактивные изменения поджелудочной железы. В большинстве случаев у пациентов с циррозом печени, аутоиммунным гепатитом и жировым гипатозом отмечаются гепатоспленомегалия и диффузные изменения печени. Часто наблюдаются такие морфологические изменения в печени и селезенке, как гиперплазия клеток рыхлой соединительной ткани (гистиоцитов), гибель гепатоцитов и фиброз.

Истинную причину увеличения печени и селезенки помогает установить дифференциальная диагностика. [9]

Лечение гепатоспленомегалии

При наличии гепатоспленомегалии проводится лечение заболеваний, которые привели к развитию данного симптома.

Понятно, что применяемые терапевтические методики и назначаемые лекарства зависят от основного диагноза.[10]

Подробнее читайте:

В редких случаях может применяться и хирургическое лечение – удаление селезенки и части печени. Пациентам с тяжелыми и опасными для жизни состояниями, связанными с гепатоспленомегалией, может потребоваться трансплантация печени.

В соответствии с диагнозом назначается диета, например:

При мукополисахаридозах диетотерапия носит элиминационный характер (с исключением лактозы и галактозы).

Профилактика

Причины гепатоспленомегалии разнообразны, поэтому не всегда можно ее предотвратить. И профилактика гепатолиенального синдрома, в первую очередь, предполагает борьбу с причинами заболеваний печени и селезенки.

Прогноз

Конкретный исход и прогноз гепатоспленомегалия зависит от множества факторов, включая ее этиологию, серьезность и проводимое лечение.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.