Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Болезнь Гиршпрунга (врожденный мегаколон)
Последняя редакция: 17.10.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Болезнь Гиршпрунга (врожденный мегаколон) - это врожденная аномалия иннервации нижних отделов кишечника, обычно ограниченная ободочной кишкой, что приводит к частичной или полной функциональной кишечной непроходимости. Симптомы включают стойкие запоры и увеличение живота. Диагноз ставят на основании бариевой клизмы и биопсии. Лечение болезни Гиршпрунга хирургическое.
Код по МКБ-10
Что вызывает болезнь Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга вызывается врожденным отсутствием автономных нервных сплетений (Мейсснера и Ауэрбаха) в кишечной стенке. Обычно поражение ограничено дистальными отделами ободочной кишки, однако может охватывать весь толстый кишечник или даже весь толстый и тонкий кишечник. Перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или аномальная, что приводит к постоянному спазму гладкой мускулатуры и частичной или полной кишечной непроходимости с накоплением кишечного содержимого и массивной дилатацией проксимального, нормально иннервированного сегмента. Практически никогда не происходит чередования участков поражения и непораженных сегментов.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Наиболее часто симптомы болезни Гиршпрунга появляются рано: у 15 % пациентов в течение первого месяца, у 60 % - к одному году и у 85 % до 4-летнего возраста. У грудных детей проявления включают хронические запоры, увеличение живота и в конечном итоге рвоту как при других формах низкой кишечной непроходимости. Иногда у детей с очень короткой зоной аганглиоза отмечаются только легкие или рецидивирующие запоры, часто чередующиеся с эпизодами легкой диареи, что приводит к поздней диагностике. У более старших детей проявления могут включать анорексию, отсутствие психологического позыва на дефекацию и при осмотре пустую прямую кишку с пальпируемыми каловыми массами выше места сужения. У ребенка также может отмечаться гипотрофия.
Что беспокоит?
Энтероколит Гиршпрунга
Энтероколит Гиршпрунга (токсический мегаколон) - это жизнеугрожающее осложнение болезни Гиршпрунга, которое ведет к выраженному расширению ободочной кишки, после чего часто развиваются сепсис и шок.
Причина энтероколита Гиршпрунга связана с выраженным расширением проксимального сегмента вследствие непроходимости кишечника, истончения кишечной стенки, избыточного роста бактерий и перемещения кишечных микроорганизмов. Быстро может развиться шок, а за ним смерть. Поэтому необходимы регулярные частые осмотры детей, у которых есть болезнь Гиршпрунга.
Энтероколит Гиршпрунга развивается наиболее часто в первые месяцы жизни до хирургической коррекции, однако может возникать и после операции. Клинические проявления включают повышение температуры тела, увеличение живота, диарею (которая может быть кровянистой) и в дальнейшем стойкий запор.
Начальное лечение - поддерживающее, с восполнением жидкости, декомпрессией кишечника с помощью назогастрального зонда и трубки в прямой кишке, антибиотиками широкого спектра действия, включая анаэробы (например, комбинацию ампициллина, гентамицина и клиндамицина). Некоторые эксперты предлагают проводить клизмы с физиологическим раствором, чтобы очистить кишечник, однако их следует проводить осторожно, чтобы не увеличить давление в ободочной кишке и не вызвать перфорацию. Как отмечено выше, радикальное лечение хирургическое.
Диагностика болезни Гиршпрунга
Диагностика болезни Гиршпрунга должна быть как можно более ранней. Чем дольше болезнь не лечат, тем выше вероятность развития энтероколита Гиршпрунга (токсический мегаколон), который может иметь фульминантное течение и приводить к смерти ребенка. Большая часть случаев может быть диагностирована в первые месяцы жизни.
Первоначальная тактика включает клизмы с барием или иногда биопсии прямой кишки. При ирригоскопии можно выявить различие в диаметре между расширенным, проксимальным, нормально иннервированным сегментом и суженным дистальным сегментом (зоной аганглиоза). Ирригоскопию следует проводить без предварительной подготовки, которая может расширить пораженный сегмент, что делает обследование недиагностичным. Поскольку характерные признаки могут отсутствовать в периоде новорожденности, следует выполнить отсроченный снимок через 24 часа; если толстая кишка по-прежнему заполнена барием, диагноз "болезнь Гиршпрунга" вероятен. При биопсии из прямой кишки можно выявить отсутствие ганглионарных клеток. Окрашивание на ацетилхолинэстеразу можно провести, чтобы выявить мощные нервные стволы. Некоторые центры также имеют возможность проведения ректороманометрии, которая может выявить аномальную иннервацию. Окончательный диагноз требует биопсии прямой кишки на всю ее толщину.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение болезни Гиршпрунга
Лечение болезни Гиршпрунга в периоде новорожденности обычно включало колостомию выше зоны аганглиоза для декомпрессии ободочной кишки, а также чтобы дать ребенку возможность вырасти перед вторым этапом операции. Позже проводится резекция всей зоны аганглиоза и операция низведения ободочной кишки. В то же время сейчас некоторые центры проводят одноэтапную операцию в периоде новорожденности.
После окончательной коррекции прогноз хороший, хотя у некоторых детей отмечается хроническое нарушение моторики с запорами и/или симптомами непроходимости.