^

Здоровье

A
A
A

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

 

Ювенильные спондилоартриты, или болезнь Бехтерева - группа клинически и патогенетически сходных ревматических заболеваний детского возраста, включающая ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный псориатический артрит, реактивные (постэнтероколитические и урогенные) артриты, ассоциированные с НLА-В27-антигеном, синдром Рейтера, энтеропатические артриты при воспалительных заболеваниях кишечника (регионарный энтерит, язвенный колит). В данной группе различают также недифференцированные спондилоартриты (для обозначения тех клинических ситуаций, когда у пациента есть только отдельные, характерные для спондилоартритов проявления, и отсутствует весь симптомокомплекс конкретной нозологической формы, что, по сути, служит этапом формирования заболевания и при естественной эволюции, как правило, приводит к развитию ювенильного анкилозирующого спондилоартрита или псориатического артрита).

Характерным для ювенильного начала недифференцированного спондилоартрита может быть так называемый синдром серонегативной артро/энтезопатии (SEA-синдром), введённый в практику педиатрической ревматологии в 1982 г. канадскими учёными A. Rosenberg и R. Petty для разграничения с ювенильным ревматоидным артритом. Острый передний увеит также нередко рассматривают в качестве одного из вариантов ювенильных спондилоартритов при условии исключения других причин офтальмологической патологии. К группе ювенильных спондилоартритов относят и редкие синдромы, ассоциированные с кожными изменениями (пустуллёз, угревая сыпь) и остеитом (синдром SAPHO, хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит), характерные для детей и подростков в большей степени, чем для взрослых.

Общие характеристики ювенильных спондилоартритов:

  • преимущественная заболеваемость лиц мужского пола;
  • особенности суставного синдрома, отличные от ревматоидного артрита по клинической характеристике, локализации и прогнозу;
  • отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови;
  • частое вовлечение в патологический процесс позвоночника;
  • высокая частота носительства НLА-В27-антигена;
  • тенденция к семейной агрегации по НLА-В27-ассоциированным заболеваниям.

Несмотря на патогенетическую обоснованность объединения в группу ювенильных спондилоартритов перечисленных заболеваний, использование этого термина в повседневной врачебной практике сопряжено с определёнными проблемами. Так, в Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусмотрено отдельной рубрики для всей группы спондилоартритов, поэтому применение в медицинских документах и формах статистической отчётности обобщающего термина «ювенильный спондилоартрит» или диагноза «недифференцированный спондилоартрит», кодируемых в рубрике М46, искажает данные о распространённости ревматических заболеваний у детей. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит согласно МКБ-10 рассматривают в рубрике М08 «Ювенильный артрит» и ему соответствует пункт М08.1. Ювенильный псориатический артрит и энтеропатические артриты отнесены к рубрике М09, а реактивные артропатии - к рубрике М02. На практике значительному количеству детей и подростков, страдающих спондилоартритами, ставят диагнозы «ювенильный хронический артрит» (М08.3, М08.4) и даже «ювенильный ревматоидный артрит» (М08.0), что объясняется характерным для юношеского начала спондилоартрита длительным периодом неспецифических клинических проявлений, так называемой преспондилической стадией болезни. Ювенильный ревматоидный артрит занимает центральное место в группе ювенильных спондилоартритов, являясь её прототипом. Данное заболевание обычно рассматривают как идентичное анкилозирующему спондилоартриту) взрослых, хотя значительные особенности клинической картины ювенильного ревматоидного артрита дают основание обсуждать его нозологическую обособленность. Центральное положение АС/ЮАС в группе спондилоартритов обусловлено тем, что любое из заболеваний, входящих в эту группу, не только может иметь отдельные черты анкилозирующего спондилоартрита, но и привести в итоге к его развитию, практически неотличимому от идиопатического анкилозирующего спондилоартрита.

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит - хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, сухожильно-связочного аппарата и позвоночника, возникающее до 16-летнего возраста, характеризуемое преимущественной заболеваемостью лиц мужского пола, тенденцией к семейной агрегации и ассоциацией с НLА-В27-антигеном.

Синоним АС/ЮАС, постепенно выходящий из употребления в научной литературе, - термин «болезнь Бехтерева».

История изучения ювенильного спондилоартрита

Анкилозирующий спондилоартрит - заболевание, знакомое человечеству не одно тысячелетие. Археологические раскопки и исследование костных останков древних людей и животных обнаружили достоверные признаки этого страдания. Приоритет первого научного описания анкилозирующего спондилоартрита принадлежит ирландскому врачу Bernard O'Connor, который 300 лег назад в 1691 и 1695 гг. по скелету человека, случайно обнаруженному на кладбище, дал подробную характеристику свойственным анкилозирующму спондилоартриту морфологическим изменениям.

Анатомические исследования надолго опередили клиническое изучение анкилозирующего спондилоартрита и только в 19 веке в литературе стали появляться единичные клинические описания болезни. Уже тогда в сообщениях Benjamin Travers. Lyons и Clutton были приведены примеры начала анкилозирующего спондилоартрита у детей и подростков.

Статья В.М. Бехтерева "Одеревенелость позвоночника с искривлением его, как особая форма заболевания", опубликованная в 1892 г. в журнале "Врач" положила начало выделению анкилозирующего спондилоартрита в отдельную нозологическую форму и введению в обиход врачей термина "Болезнь Бехтерева". Иногда в медицинской литературе встречается и термин "Болезнь Бехтерева-Штрюмпеля-Мари", включающий имена еще двух ученых, стоявших у истоков изучения анкилозирующего спондилоартрита. Так. Strumpell в 1897 г. показал, что основу болезни составляет хронический воспалительный процесс в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях, а не в "областях, соседних с твердой оболочкой спинного мозга", как полагал В.М. Бехтерев. Marie В1898 г. дал описание р изо миел и ческой формы болезни, объединив тем самым в единый процесс поражение осевого скелета и периферических суставов. Собственно термин "Анкилозирующий спондилоартрит", отражающий морфологическую основу болезни при её естественном течении, был предложен Frenkel в 1904 г.

Публикация в 1942 г. книги Scott S.G. "A monograph on adolescent spondylitis or ankylosing spondylitis" привлекла внимание врачей к изучению анкилозирующего спондилоартрита с ювенильный началом. До середины 80-х годов данная проблема освещалась в литературе лишь единичными публикациями и только последнее десятилетие ознаменовалось всплеском интереса к вопросам изучения ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, что нвшло отражение в работах многих зарубежных авторов (Ansell В., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem us C, Rosenberg A., Shaller J. и др.). В нашей стране весомый вкладе изучение проблемы ювеникльного анкилозирующего спондилоартрита был сделан в 80-90-х годах циклом публикаций профессора А.А.

Эпидемиология ювенильного спондилоартрита

Точные данные о распространённости ювенильных спондилоартритов отсутствуют, они основаны, главным образом, на математических расчётах. Если принять во внимание, что среди взрослых лиц белой расы манифестный анкилозирующий спондилоартрит встречается с частотой 2:1000 и выше, а среди всех случаев анкилозирующего спондилоартрита 15-30% приходится на ювенильное начало, то распространённость ювенильного спондилоартрита должна составлять 0,03-0,06%. В клинической практике ювенильный спондилоартрит распознают значительно реже из-за существенной отсрочки в развитии главного патогномоничного проявления спондилоартрита - поражения позвоночника. Результаты многолетних катамнестических наблюдений при оценке нозологических исходов у повзрослевших пациентов показывают, что на долю ювенильных спондилоартритов приходится до 25-35% всех случаев ювенильного артрита. Зарубежные эпидемиологические исследования, свидетельствующие о том, что заболевание каждого 3-4-го пациента среди больных ювенильными артритами может быть отнесено к группе ювенильных спондилоартритов, подтверждают эти данные. Например, по результатам крупного эпидемиологического исследования, проведённого в США, заболеваемость ювенильными спондилоартритами (за исключением ЮПсА) - 1,44 на 100 000 населения, тогда как заболеваемость ювенильными артритами в целом - 4,08 на 100 000.

Также как и анкилозирующий спондилоартрит взрослых, ювенильные спондилоартриты и особенно ювенильный спондилоартрит представляют собой заболевания с ярко выраженной половой детерминацией. Мальчики заболевают в 6-11 раз чаще девочек, хотя вероятнее всего это соотношение реально может равняться 5:1 или 3:1, поскольку у лиц женского пола, как взрослых, так и детей анкилозирующий спондилоартрит часто протекает субманифестно, а при выраженных клинических формах чаще, чем у мужчин, диагностируют ревматоидный артрит.

Причины ювенильного спондилоартрита

Этиология ювенильных спондилоартритов неизвестна, причина развития данной патологии очевидно полиэтиологична.

Современный уровень знаний ограничен пониманием предрасполагающих факторов и отдельных звеньев патогенеза. В происхождении данного заболевания имеет значение сочетание генетической предрасположенности и средовых факторов. В числе последних наиболее важную роль играют инфекции, в первую очередь некоторые штаммы клебсиеллы, других энтеробактерий, а также их ассоциаций, взаимодействующих с антигенными структурами макроорганизма, например, НLА-В27-антигеном. Высокая частота носительства данного антигена (70-90%) у больных ювенильными спондилоартритами по сравнению с 4-10% в популяции подтверждает роль HLA-B27 в патогенезе болезни.

Причины и патогенез ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Симптомы ювенильного спондилоартрита

Поскольку ювенильный анкилозирующий спондилоартрит служит прототипом для всей группы ювенильных спондилоартритов, свойственные ему клинические проявления возникают при всех заболеваниях данной группы в виде отдельных симптомов или их сочетаний.

60-70% детей заболевают ювенильным спондилоартритом в возрасте старше 10 лет, однако, в редких случаях встречается раннее начало (до 7 лет), описан дебют ювенильного анкилозирующего спондилоартрита в 2-3-летнем возрасте. Возраст возникновения заболевания определяет спектр клинических проявлений в дебюте ювенильного анкилозирующего спондилоартрита и закономерности его дальнейшего течения.

Симптомы ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Классификация ювенильного спондилоартрита

Современные представления о соотношении между собой заболеваний, отнесённых к кругу спондилоартритов, может отражать классификация, предложенная в 1997 г. профессором Э.Р. Агабабовой.

Классификация ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Диагностика ювенильного спондилоартрита

При постановке диагноза ювенильного спондилоартрита следует руководствоваться существующими классификационными и диагностическими критериями, основанными на сочетании анамнестических данных, клинических проявлений и необходимом минимуме дополнительных исследований:

  • рентгенография таза;
  • рентгенография, МРТ и КТ позвоночника и периферических суставов (при присутствии клинических данных);
  • осмотр окулиста на щелевой лампе с целью верификации наличия и характера увеита;
  • функциональное исследование сердца;
  • иммуногенетический анализ (НLА-В27-типирование).

Диагностика ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение ювенильного спондилоартрита

Особый акцент в лечении ювенильного спондилоартрита необходимо уделить обучению больного рациональному режиму, выработке правильного функционального стереотипа, тщательно разработанному комплексу лечебной гимнастики (ЛФК), направленному на ограничение статических нагрузок, поддержание правильной осанки, сохранение достаточного объёма движений в суставах и позвоночнике. Важно ориентировать больного на выполнение ежедневных физических упражнений с целью предупреждения прогрессирующего кифоза.

Как лечится ювенильный анкилозирующий спондилоартрит?

Дополнительно о лечении

Чем лечить?

Профилактика ювенильного спондилоартрита

Первичную профилактику не проводят, однако, с учётом высокого риска накопления родственных заболеваний в семьях, можно считать целесообразным генетическое консультирование и НLА-В27-типирование для непоражённых сибсов.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.