^

Здоровье

A
A
A

Болезнь Бехтерева

 

Болезнь Бехтерева - хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), нередко протекающее с поражением периферических суставов (артрит) и энтезисов (энтезит), а в ряде случаев глаз (увеит) и луковицы аорты (аортит).

Анкилозирующий спондилоартрит больше известен как болезнь Бехтерева, хотя более полное его название - болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари. Это заболевание с аутоиммунным патогенезом, имеет хроническое прогрессирующее течение и может длиться годами и десятилетиями.

Анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева, поражает, как правило, хрящевые типы суставов, в основном это грудинно-ключичные, реберно-грудинные, крестцово-подвздошные, тазобедренные и плечевые суставы, а также происходит поражение мелких межпозвонковых суставов. Здоровые ткани сустава постепенно замещаются фиброзной рубцовой тканью, и развивается тугоподвижность в суставах.

Эпидемиология

Распространённость болезни Бехтерева коррелирует с частотой обнаружения HLА-B27 в популяции и варьирует (среди взрослых) от 0,15% (Финляндия) до 1,4% (Норвегия). Заболевание развивается преимущественно в возрасте 20-30 лет, причём у мужчин в 2-3 раза чаще.

Довольно часто болезнь Бехтерева возникает в молодом возрасте, около 20-30 лет, чаще заболевают мужчины. Теорий развития данной болезни существует множество, но наиболее часто отдается предпочтение генетической теории. Считается, что болезнь Бехтерева имеет наследственную предрасположенность в связи с наличием антигена гистосовместимости HLA-B27, из-за которого иммунная система воспринимает хрящевые ткани, как чужеродные, и направляет на них свой иммунный ответ, в них возникает воспаление, боли, ограничение движений и тугоподвижность в суставах.

Как развивается болезнь Бехтерева?

Единственный общепринятый фактор риска развития болезни Бехтерева - генетическая предрасположенность. Более чем у 90% больных обнаруживают HLA-B27 - один из генов I класса главного комплекса гистосовместимости. Установлена взаимосвязь между частотой этого гена в различных популяциях и распространённостью заболевания. Однако наличие HLA-B27 нельзя считать признаком обязательного возникновения болезни Бехтерева, и у большинства носителей этого гена заболевание не развивается. По данным семейных и близнецовых исследований, доля HLA-B27 в предрасположенности к развитию болезни Бехтерева составляет не более 20-50%. Кроме того, существует, как минимум, 25 аллелей HLA-B27 (В27001-В2723), отличающихся друг от друга всего лишь одним нуклеотидом в составе ДНК и, соответственно, изменениями 17 аминокислот в области распознающей бороздки белка. Не все аллели HLA-B27 ассоциированы с предрасположенностью к болезни Бехтерева (например, В2706 в странах Юго-Восточной Азии или В2709 в Сардинии). Возможно также развитие болезни и при отсутствии данного антигена. Тем не менее большинство гипотез о происхождении болезни Бехтерева основано на предположении об участии HLA-B27 в патогенезе болезни.

Существуют две основные гипотезы формирования заболевания.

  1. В основе первой из них лежит предположение об антигенпрезентирующей функции белка, кодируемого HLA-B27. Известно, что в этом белке имеются участки, сходные с эпитопами некоторых энтеробактерий (в частности, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), а также Chlamydia trachomatis. Считают, что вследствие этого сходства могут возникать аутоиммунные реакции с появлением антител и цитотоксических Т-лимфоцитов к собственным тканям (феномен молекулярной мимикрии). Циркулирующие антитела, перекрёстно-реагирующие с HLA-B27 и антигенами указанных микроорганизмов, а также цитотоксические Т-лимфоциты были обнаружены у больных АС. Однако клинических доказательств роли этих иммунных реакций в развитии болезни Бехтерева пока нет.
  2. В соответствии со второй гипотезой предполагают, что по каким-то неизвестным причинам могут возникать аномалии сборки тяжёлой цепи белковой молекулы HLA-B27 в эндоплазматическом ретикулуме клеток. Вследствие этого происходят накопление и деградация конформационно изменённых молекул этого белка, что приводит к развитию внутриклеточного «стресса» с избыточным синтезом провоспалительных медиаторов.

Тем не менее на основе данных гипотез не удаётся объяснить отсутствие болезнь Бехтерева у большинства лиц, имеющих HLA-B27, а также преимущественное поражение позвоночника, суставов и энтезисов.

Своеобразие поражении позвоночника при болезни Бехтерева заключается в воспалении различных структур: костной ткани (остеит), суставов (межпозвонковых, дугоотросчатых, рёберно-позвоночных), а также энтезисов (мест прикрепления фиброзных дисков к телам позвонков, межостистых связок). В местах воспаления позвоночника возникает хондроидная метаплазия с последующей оссификацией этих зон и анкилозированием нарушенных структур.

Артрит при болезни Бехтерева морфопогически неспецифичен, но имеет характерную локализацию; почти всегда отмечают поражение крестцово-подвздошных суставов, часто и патологический процесс бывают вовлечены грудинорёберные и рёберно-позвонковые суставы, а также симфизы (симфиз рукоятки грудины, лобковый симфиз).

Болезнь Бехтерева характеризуется воспалением энтезисов (мест прикрепления многих связок, сухожилий, апоневрозов, капсул суставов к костям, преимущественно в области плечевых, тазобедренных, коленных суставов и области пяток), имеющих в своём составе фиброзный хрящ.

Симптомы болезни Бехтерева

Очень часто встречается центральная форма заболевания, когда поражается преимущественно позвоночник. Болезнь Бехтерева развивается незаметно для самого больного, и долгое время может давать о себе знать только в виде болей при нагрузках или при активных движениях. Боль сначала локализуется в крестце и постепенно поднимается вверх по позвоночному столбу. Начинает медленно меняться осанка больного, она через время начинает принимать «позу просителя» - голова наклоняется вперед, подбородок приближается к грудине, грудной отдел позвоночника становится более выпуклым кзади, появляется сутулость, руки согнуты в локтевых суставах, а ноги в коленных. Для этой формы, как в прочем и для всех остальных форм, характерны ночные боли и боли в покое, а к середине дня боли уменьшаются, человек «расхаживается» и боли значительно уменьшаются.

Однако постепенно в позвоночнике происходит уменьшение объема движений, человеку трудно наклоняться вперед, делать прогиб назад, наклоны в стороны. Со временем начинает существенно меняться походка - это связано не только с поражением позвоночника, но и вовлечением в процесс тазобедренных суставов.

При развитии анкилоза – сращения суставов в позвоночнике - начинает затрудняться повороты головы в сторону, чтобы увидеть то, что происходит сзади, человеку нужно повернуться всем туловищем. Болезнь Бехтерева имеет один из характерных признаков – исчезновение поясничного изгиба и появление сильной сутулости в грудном отделе.

Кроме того, болезнь Бехтерева имеет и внесуставные симптомы – поражение глаз, сердца, почек. В основном болезнь протекает в виде обострении и фаз ремиссии, но все же это хроническое прогрессирующее заболевание.

Классификация

Выделяют следующие формы заболевания.

  • Идиопатическая болезнь Бехтерева.
  • Вторичная болезнь Бехтерева как одно из проявлений других заболеваний из группы серонегативных спондилоартритов (псориатический артрит, реактивный артрит, спондилоартриты, ассоциированные с неспецифическим язвенным колитом с болезнью Крона).

Причины болезни Бехтерева неизвестны.

Скрининг

Проведение скрининга для выявления лиц, предрасположенных к развитию болезни Бехтерева, в настоящее время считают неоправданным. Однако целесообразны скрининговые мероприятия в целях ранней диагностики болезни Бехтерева среди лиц в возрасте менее 30 лет с хроническими болями в нижней части спины, у которых вероятен риск развития данного заболевания (например, острый односторонний передний увеит или наличие болезни Бехтерева или других серонегативных спондилоартритов у родственников первой степени родства).

В каких случаях можно заподозрить болезнь Бехтерева?

Боли в спине более 3 месяцев, особенно если они усиливаются после продолжительного отдыха. Боль может иррадиировать в ягодицу, заднюю поверхность бедра, пах, скованность в позвоночнике по утрам, напряжение мышц в области поясницы, болезненные ощущения в области мышц грудной клетки, существенное увеличение СОЭ – до 30 мм/час.

Как правило, с такими жалобами все пациенты попадают к ревматологу или вертебрологу. От них и зависит установление правильного диагноза. От того, насколько качественно был произведен осмотр, собраны жалобы и назначены верные методы исследования, зависит ранняя постановка диагноза – болезнь Бехтерева, и назначение дальнейшего лечения. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятности продлить работоспособный период у больного, отдалить появление длительных мучительных болей и развитие осложнений.

Какие методы диагностики необходимы?

Это рентгенологическое исследование позвоночника, МРТ – магнитно-резонансная томография, клинические исследования крови и мочи, биохимический анализ крови, кровь на выявление антигена HLA - B27.

Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева относится к хроническим воспалительным заболеваниям, для неё характерно поражение крестцово-подвздошных, синовиальных (межпозвонковых и рёберно-поперечных) и несиновиальных (дисковертебральных) суставов позвоночного столба, а также мест прикрепления связок и сухожилий к телам позвонков и костям газа. Первичными местами поражений считают крестцово-подвздошные суставы, грудопоясничные и пояснично-крестцовые отделы позвоночника. Впоследствии изменения могут определять во всех отделах позвоночника. Вовлечение в патологический процесс периферических суставов умеренно выражено. В этом случае говорят о периферической форме болезни Бехтерева. Изменения в тазобедренных и плечевых суставах встречают наиболее часто по сравнению с другими периферическими суставами.

Крестцово-подвздошные суставы

Для постановки диагноза болезнь Бехтерева необходимо наличие изменений в крестцово-подвздошных суставах. Отсутствие сакроилеита вызывает большие трудности при верификации этого заболевания и усомниться в диагнозе. Очень редко изменения в позвоночнике могут протекать с отсутствием убедительных рентгенологических симптомов поражения крестцово-подвздошных суставов. В этом случае требуется динамическое наблюдение за изменениями в этих суставах и проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями из группы серонегативных сиондилоартритов. Сакроилеит при анкилозирующем спондилоартрите возникает на самых ранних этапах развития заболевания и характеризуется в типичных случаях двусторонним и симметричным распространением.

Позвоночник при болезни Бехтерева

Первичными местами поражения позвоночника, особенно у мужчин, считают грудопоясничный и пояснично-крестцовый отделы позвоночника, у женщин в ранних стадиях заболевания может поражаться шейный отдел позвоночника. Передний спондилит, связанный с локальными эрозивными изменениями в области передних отделов тел позвонков и воспалением в передней продольной связке позвоночника, приводит к уменьшению вогнутости тела позвонка.

Результат этих изменений - типичная для болезни Бехтерева «квадратизация» тел позвонков, хорошо видимая на боковой рентгенограмме позвоночника. Эти изменения обнаруживают в поясничном отделе позвоночника, так как грудные позвонки в норме имеют конфигурацию, приближающуюся к прямо угольной. Синдесмофиты вертикально ориентированные костные оссификаты, расположенные снаружи от фиброзного кольца межпозвонкового диска. Они превалируют в области передних и боковых участком тел позвонков и формируют костные мостики между телами позвонков. В поздних стадиях заболевании множественные синдесмофиты соединяются между собой на большом протяжении и формируют характерный дли болезни Бехтерева «бамбуковый» позвоночник. Важно отметить тот факт, что синдесмофиты. характерные для анкилозирующего спондилоартрита, а также энтерогенного спондилоартрита, отличаются от синдесмофитов и остеофитов, обнаруживаемых на углах тел позвонков при других заболеваниях. Они имеют чёткий ровный контур, плавно переходящий от одного тела позвонка к другому. Остеофиты при деформирующем спондилёзе - треугольные по форме, имеют форму «ручки кувшина» до 10 мм длиной, расположены на передних и боковых углах тел позвонков. При диффузном идиопатическом костном гиперостозе в позвоночнике (синдром Форестье) находят обызвествление передней продольной связки на большом протяжении с формированием грубых, деформированных остеофитов на передних и боковых углах тел позвонков с толщиной стенки до 4-6 мм и длиной до 20-25 мм, чем они и отличаются от синдесмофитов при АС, ширина которых не превышает 1-2 мм. Кроме того, при анкилозирующем гиперостозе отсутствуют изменения в крестцово-подвздошных суставах. Эрозирование суставных поверхностей и сужение одного или более межпозвонковых дисков (спондилодисциты) - характерные рентгенологические симптомы для болезни Бехтерева. Эти изменения могут быть разделены на локальные и распространённые. Исходом спондилодисцита может быть кальцификация межпозвонкового диска, а если спондилодисцит сочетался с деструктивными изменениями сочленяющихся тел позвонков, то этом случае возможно формирование костных анкилозов смежных позвонков. Поражения межпозвонковых суставов возникают позже, но исходом артрита также может быть анкилозирование. Кроме поражения передней продольной связки, обнаруживают оссификацию задней продольной и межостной связок позвоночника. Эрозии в области зубовидного отростка и атланто-аксиальный подвывих могут быть обнаружены при болезни Бехтерева, хотя с меньшей частотой, чем при РА. Также может быть найден анкилоз в области атланто-аксиального сустава. В других частях шейного отдела позвоночника изменения, если они обнаруживаются, идентичны тем, что встречают в грудопоясничном отделе позвоночника.

Отличительной характеристикой рентгенологических изменений может быть сочетание эрозивных и пролиферативных изменений и местах прикрепления связок, что даёт возможность проведения дифференциальной диагностики с другими воспалительными и невоспалительными заболеваниями, постановки диагноза болезнь Бехтерева.

Однако стоит сказать, что каких-либо специфических диагностических признаков наличия анкилозирующего спондилоартрита не существует, есть только комплекс симптомов и данных лабораторных и других видов исследований, которые позволяют исключить другие болезни, например, ревматоидный артрит, и достоверно установить диагноз – болезнь Бехтерева.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение болезни Бехтерева

Лечение болезни Бехтерева - только комплексное. Сюда входит и медикаментозная терапия, и ЛФК, и санаторное лечение, и даже, при необходимости – оперативное вмешательство. Медикаментозные средства, в основном, направлены на купирование болевого синдрома и снятие воспалительных явлений. С этой целью используют нестероидные противовоспалительные препараты, такие как, ибупрофен, индометацин, диклофенак натрий и т.д. Но большая роль все же отводится ЛФК и в целом двигательной активности больного человека.

Врач ЛФК может предложить больному индивидуальный комплекс упражнений, которые помогут снять скованность, увеличить объем движений, укрепить мышцы, дать больше гибкости суставам и снять болевой синдром. Вначале упражнение придется делать, преодолевая боль, но постепенно она будет становиться меньше, объем движений нарастать, а скованность уменьшаться. Конечно, ЛФК это не панацея, но ее огромную роль при данном заболевании отрицать нельзя.

Люди, имеющие диагноз «болезнь Бехтерева», но при этом продолжающие поддерживать свою физическую форму и те, которые ведут активный образ жизни, могут значительно более продолжительное время сохранять работоспособность и отсрочить развитие осложнений.

Дополнительно о лечении

Чем лечить?

Профилактика

Предотвратить болезнь Бехтерева не возможно. Можно проводить медико-генетическое консультирование, чтобы определить риск возникновения заболевания у ребёнка, который рождён от родителей, больных этим заболеванием.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.