Диагностика ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

При постановке диагноза ювенильного спондилоартрита следует руководствоваться существующими классификационными и диагностическими критериями, основанными на сочетании анамнестических данных, клинических проявлений и необходимом минимуме дополнительных исследований:

Наиболее приемлемые, общепризнанные классификационные критерии для всей группы ювенильного спондилоартрита - критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартропатий (ESSG), которые получили высокую оценку их чувствительности и специфичности в рамках международных многоцентровых исследований.

Классификационные критерии Европейской группы по изучению спондилоартропатий

Классификационные критерии спондилоартритов оптимальны для разграничения этого круга болезней с ювенильным ревматоидным артритом, однако, вынесение данного группового термина в формулировку диагноза нецелесообразно, поскольку это означает понятие «недифференцированный спондилоартрит» и диагноз в соответствии с МКБ-10, диагноз кодируют как М46, т.е за пределами рубрики ювенильных артритов (М08). Диагноз ювенильного хронического артрита (ЮХА) оказывается наиболее приемлемым для обозначения преспондилических стадий ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, когда заболевание ещё не может соответствовать общепризнанным критериям АС. Именно этот диагноз даёт возможность не ставить заведомо некорректный диагноз ювенильного ревматоидного артрита в тех ситуациях, когда велика вероятность развития в дальнейшем спондилоартрита. Для акцентирования внимания на прогнозируемом исходе оправдано в формулировку диагноза ЮХА выносить уточнение «НLА-В27-ассоциированный» у тех пациентов, которым проводили иммуногенетическое исследование и был выявлен НLА-В27-антиген.

Верификация диагноза ювенильного анкилозирующего спондилоартрита правомочна только при соответствии международным общепризнанным критериям анкилозирующего спондилоартрита, наиболее распространёнными из которых в настоящее время являются модицифированные Нью-Йоркские критерии. Следует учитывать, что эти критерии сориентированы, главным образом, на манифестное поражение позвоночника и рентгенологическое подтверждение сакроилеита. Указанное обстоятельство делает проблематичным применение данных критериев для диагностики ранних стадий заболевания, особенно в детском возрасте с учётом характерного для ювенильного начала отсроченного вовлечения в процесс осевого скелета и трудностей в рентгенологической верификации сакроилеита у детей и подростков из-за незавершённости процессов окостенения скелета.

Модифицированные Нью-Йоркские критерии анкилозирующего спондилоартита

Существуют и международные диагностические критерии (разработаны специально для диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита группой немецких ревматологов), известные в литературе как критерии Гармиш-Партенкирхтен, которые, несмотря на высокую чувствительность и специфичность, не являются на сегодняшний день общепризнанными и не позволяют верифицировать диагноз ювенильного анкилозирующего спондилоартрита.

Критерии ювенильного анкилозирующего спондилоартрита (Гармиш-Партенкирхен, 1987)

Два основных критерия или один-два основных и два дополнительных - вероятный ювенильный анкилозирующий спондилоартрит; те же критерии и рентгенологически достоверный сакроилеит (двусторонний II стадии или односторонний, как минимум, III стадии) - определённый ювенильный анкилозирующий спондилоартрит.

Ванкуверские диагностические критерии ювенильного псориатическо го артрита

Определённый ювенильный псориатический артрит: артрит и типичная псориатическая сыпь или артрит и три из следующих («малых») критериев:

Вероятный ювенильный псориатический артрит: артрит и два из четырёх малых критериев.

Основные критерии диагностики болезни Рейтера у детей (триада изменений):

Диагноз энтеропатического артрита (на фоне хронических воспалительных заболеваний кишечника) ставят при наличии:

Важный аспект диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита - физикальное исследование с оценкой функционального состояния позвоночника. Рабочая группа ASAS (международная экспертная группа, которая собирает клинические и научные данные, используя экспертные заключения и статистические подходы для лучшей оценки и понимания эволюции АС) рекомендует применять для оценки подвижности позвоночника легко выполнимые способы оценки, объективно отражающие изменения во всех отделах позвоночника.

Для выявления ограничения движений в сагиттальной плоскости используют симптом Томайера - определение расстояния от кончиков пальцев до пола при максимальном наклоне вперед, не сгибая колен. В норме оно не должно превышать 5 см. При этом необходимо учитывать, что пациент с ограниченной подвижностью позвоночника, но при хорошей подвижности в тазобедренных суставах может достать пол, поясничный отдел позвоночника при этом останется прямым, без обычной для здорового человека дуги выпуклостью вверх. Данный тест применительно к педиатрической популяции не обладает и необходимой специфичностью, поскольку часто его определяют у детей и подростков с невоспалительной ортопедической патологией и при банальном нарушении осанки и физической детренированности ребёнка.

Для оценки подвижности поясничного отдела позвоночника используют тест Шобера: в положении пациента стоя по средней линии спины отмечают точку на воображаемой линии, соединяющей задние верхние ости подвздошных костей. Затем отмечают вторую точку, на 10 см выше первой. После чего просят пациента нагнуться максимально вперёд, не сгибая колени, и в этом положении измеряют расстояние между двумя точками. В норме оно должно увеличиться до 15 см и более. При этом необходимо учитывать, что в данном тесте оценивают функциональное состояние собственно поясничного отдела позвоночника, который при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите поражается позднее, чем нижнегрудной отдел. Большей информативностью обладает модифицированный тест Шобера, отличающийся от предыдущего тем, что отмечают две точки на 5 и 15 см выше линии, соединяющей задние верхние ости подвздошных костей. Зарубежные учёные на основании популяционных исследований у детей и подростков разного пола и возраста установили и свели в соответствующие таблицы нормальные величины для модифицированного теста Шобера.

В критериях диагноза учитывают ограничения подвижности поясничного отдела позвоночника в двух плоскостях, поэтому необходимо оценивать движения поясничного отдела позвоночника и во фронтальной плоскости. Для этого используют измерение бокового сгибания в этом отделе. Сначала определяют расстояние между кончиком среднего пальца и полом, после чего больного просят наклониться вбок (без наклона туловища вперёд и сгибания колен), и снова измеряют это расстояние с помощью вертикальной линейки, стоящей на полу. При этом оценивают разницу между исходным расстоянием и расстоянием после наклона. В норме эта разница должна составлять не менее 10 см.

Для оценки функции грудного отдела позвоночника проводят тест Отта, определяя расстояние между двумя точками: на уровне VII шейного позвонка и на 30 см ниже. В норме при наклоне оно увеличивается на 5-7 см. Следует подчеркнуть необходимость корректного выполнения данного теста с требованием максимального выпрямления спины до начала измерений. Он обладает невысокой специфичностью, поскольку у пациентов с юношеским кифозом (болезнью Шойермана-Мау) часто показывает более низкие значения по сравнению с больными ювенильным анкилозирующим спондилоартритом.

Ограничение экскурсии грудной клетки - важный тест, вынесенный в критерии диагноза анкилозирующего спондилоартрита, который может свидетельствовать о вовлечении в патологический процесс рёберно-позвоночных и рёберно-грудинных суставов. Экскурсия грудной клетки - разница между её окружностью при вдохе и выдохе на уровне IV ребра. В норме (в соответствии с полом и возрастом) она должна быть не менее 5 см.

При вовлечении в процесс шейного отдела позвоночника необходимо оценивать подвижность во всех направлениях, так как при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите, в отличие от остеохондроза, нарушены все виды движений. Сгибание в шейном отделе оценивают измерением расстояния подбородок-грудина, которое в норме должно быть 0 см. Для определения степени выраженности шейного кифоза используют симптом Форестье, измеряя расстояние от затылка до стены при установке больного спиной к стене с прижатыми к ней лопатками, ягодицами и пятками. Невозможность достать затылком до стены свидетельствует о поражении шейного отдела, а расстояние, измеренное в сантиметрах, может служить динамическим показателем его выраженности.

Повороты и наклоны в шейном отделе позвоночника измеряют с помощью гониометра, и в норме угол поворота должен быть не менее 70°, а угол бокового наклона - не менее 45°.

Инструментальные исследования оказывают помощь в выявлении воспалительных и структурных изменений опорно-двигательного аппарата.

Рентгенологическая оценка поражения осевого скелета у детей и подростков представляет значительные трудности из-за незавершённости процессов окостенения скелета. Известно, что на рентгенограммах таза в детском возрасте суставные поверхности интактных крестцово-подвздошных сочленений могут выглядеть недостаточно ровными и чёткими, часто их щели имеют неравномерную ширину, что может быть ошибочно интерпретировано как проявления сакроилеита. Вместе с тем, даже при значительной выраженности ростковых зон возможно выявление бесспорных рентгенологических изменений крестцово-подвздошных сочленений, например, остеосклероза с так называемым феноменом псевдорасширения суставной щели или выраженных эрозий с единичными костными «мостиками», соответствующих III стадии и даже полного анкилоза.

Существует несколько градаций рентгенологической оценки сакроилеита. Наиболее распространено и широко известно разделение на четыре стадии по Кеllgren (входит в критерии диагноза).

Рентгенологические стадии сакроилеита по Kellgren (Нью-Йоркские критерии)

Эти критерии сходны с предложенными К. Dale пятью стадиями сакроилеита. Общие черты для обеих градаций:

Согласно классификации Dale различают стадии псориатического артрита (односторонние изменения) и lib (двусторонние изменения); III стадия более детально отражает возможность регресса субхондрального склероза и наличие эрозий; IV стадия - частичный анкилоз (формально соответствует III стадии по Kellgren); V стадия - полный анкилоз. Для количественного учёта поражения вышележащих отделов позвоночника группой экспертов ASAS был предложен индекс рентгенологической прогрессии BASRI, оцениваемый в балах по следующим позициям.

Использование в диагностике поражения осевого скелета, особенно сакрои леита, КТ оказывает неоценимую помощь в определении изменений в случае недостаточной информативности рентгенографии. Возможность получать изображения поперечных срезов крестцово-подвздошных сочленений позволяет визуализировать структурные изменения всех отделов суставных щелей и получить значительно более точное представление о первых костных изменениях (исчезновение непрерывности замыкательной костной пластинки, локальные эрозии, субхондральный остеосклероз, псевдорасширение щели). Выявить ранние воспалительные изменения сакроилеиальных сочленений и вышележащих структур позвоночника помогает МРТ, однако, методология применения этого способа в диагностике ЮАС ещё нуждается в изучении и доработке.

Ультразвуковыми методами визуализации можно подтвердить синовит в периферических суставах, что важно для оценки активности и тактики лечения.

Изменения лабораторных параметров при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите неспецифичны и не могут оказать существенной пользы ни в диагностике, ни в выработке тактики лечения. Как свидетельствуют данные различных авторов и наши наблюдения у 1/4 больных ювенильным анкилозирующим спондилоартритом, также как и при анкилозирующем спондилоартрите взрослых, значение СОЭ и других островоспалительных показателей вообще никогда не превышает нормальных величин. В то же время для другой 1/4 больных характерна высокая гуморальная активность, нередко имеющая тенденцию к персистенции и коррелирующая, как правило, с выраженностью периферического артрита.

Определённую клиническую значимость имеет HLA-тестирование, в частности выявление В27 и антигенов, входящих в B7-CREG-rpynny (« cross reactive group »). При этом важно отметить, что иммуногенетическое исследование выполняет не столько диагностическую, сколько прогностическую роль, поскольку В27-антиген присутствует в генотипе далеко не всех больных ювенильным анкилозирующим спондилоартритом (75-90%), но зато его наличие определяет некоторые особенности течения болезни. Носительство HLA-B27-антигена ассоциировано с более высокой частотой полиартрита, тарзита, вовлечения мелких суставов кистей и стоп, дактилита, увеита, персистенцией высокой лабораторной активности, а также более высокими абсолютными показателями активности, особенно СОЭ, С-реактивного белка и IgA.

Дифференциальная диагностика

На тех стадиях, когда клиническая картина заболевания представлена изолированным суставным синдромом, важное дифференциально-диагностическое значение придают качественной характеристике артрита, что в первую очередь позволяет отличить ювенильный анкилозирующий спондилоартрит и заболевания круга спондилоартритов.

Разграничение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита и других ювенильных спондилоартропатий основано, главным образом, на анамнестических сведениях о хронологической связи заболевания с острым эпизодом кишечной или урогенной инфекции, а также наличии у пациента или его ближайших родственников кожного псориаза, болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Необходимо ещё раз подчеркнуть, что чёткое отличие ювенильного анкилозирующего спондилоартрита от других спондилоартропатий не всегда возможно из-за общности основных клинических признаков, тенденции к образованию перекрёстных синдромов между заболеваниями этой группы и возможности формировать клиническую картину ювенильного анкилозирующего спондилоартрита в исходе любого спондилоартрита.

Необходимое условие дифференциальной диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита - исключение всех заболеваний неревматической природы, способных вызывать сходную с ювенильным анкилозирующим спондилоартритом клиническую симптоматику: септического и инфекционного (туберкулёзного, бруцеллёзного и др.) артрита или сакроилеита, разнообразной патологии опорно-двигательного аппарата невоспалительного генеза (дисплазии, остеохондропатии и др.). В редких случаях может возникнуть необходимость дифференциации с гематологическими заболеваниями или новообразрованиями. Среди злокачественных новообразований «ревматические маски», особенно суставной синдром, оссалгии и боли в спине, чаще всего возникают при системных заболеваниях крови, нейробластоме и группе примитивных нейроэктодермальных опухолей (саркома Юинга и др.).

При острой локальной симптоматике поражения осевого скелета со значительным болевым синдромом и отсутствием периферических артритов у ребёнка в первую очередь необходимо исключение болезней неревматического круга.

Острые проявления артрита в ограниченном числе суставов, особенно сочетающиеся с признаками периартикулярного поражения, требуют исключения остеомиелита, причём как острого, подострого, так и хронического мультифокального. Для последнего свойственны также симптомы поражения осевого скелета, иногда со значительным болевым компонентом, а при длительном течении - развитием деструкции не только периферических суставов, но и тел позвонков.

Показания к консультациям других специалистов

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]