^

Здоровье

A
A
A

Атрезия пищевода

 

Атрезия пищевода - врожденный порок развития, при котором пищевод слепо заканчивается на расстоянии примерно 8-12 см от входа в ротовую полость.

Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом.

 

Атрезия пищевода - это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное.

Врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии - патологический канал, выстланный грануляционной тканью или эпителием, сообщающий неизменённый просвет пищевода с просветом трахеи.

Атрезия пищевода является наиболее распространенным вариантом атрезии желудочно-кишечного тракта. Существует 5 основных типов атрезии пищевода. Наиболее распространенным типом (85 %) является вариант, когда верхний участок пищевода заканчивается слепо, а в нижний открывается трахеопищеводный свищ. Следующим по распространенности (8 %) типом является чистая атрезия пищевода без формирования свища. Оставшиеся варианты включают свищ «тип Н» между трахеей и пищеводом, при этом пищевод проходим (4 %), атрезию пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом (1 %) и атрезию пищевода с двумя свищами (1 %).

Код по МКБ-10

  • Q39 0 Атрезия пищевода без свища.
  • Q39 1 Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем.
  • Q39.2. Врождённый трахеально-пищеводный свищ без атрезии.

Эпидемиология атрезии пищевода

Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых. Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространенных:

  1. атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%),
  2. изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%),
  3. трахеопищеводный свищ, «тип Н» (4%).

В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

  • врожденные пороки сердца (20-37%),
  • пороки ЖКТ (20-21%),
  • дефекты мочеполовой системы (10%),
  • дефекты опорно-двигательного аппарата (30%),
  • дефекты черепно-лицевой области (4%).

В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как «VATER» по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

  • пороки позвоночника (V),
  • пороки заднего прохода (А),
  • трахеопищеводный свищ (Т),
  • атрезия пищевода (Е),
  • дефекты лучевой кости (R).

30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.

Атрезия пищевода - очень редкая патология, диагностируемая у 4% детей с атрезией пищевода.

Причины атрезии пищевода

Атрезия пищевода возникает при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации пищевода в период от 20-го до 40-го дня внутриутробного развития.

Симптомы атрезии пищевода

В первые часы жизни возникает обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа ребенка, иногда бывает рвота. Признаки дыхательной недостаточности (одышка, хрипы в лёгких, цианоз) появляются в результате аспирации слизи из орального конца пищевода в трахею и заброса желудочного содержимого в дыхательные пути через нижний трахеопищеводный свищ. У части детей с дистальным трахеопищеводным свищом наблюдают вздутие живота из-за сброса воздуха в желудок, особенно после применения ИВЛ. При отсутствии дистального трахеопищеводного свища у ребенка отмечают запавший живот.

Характерными признаками являются срыгивание, кашель и цианоз после попытки кормления и аспирационная пневмония. Атрезия пищевода с дистальным свищом ведет к увеличению живота, так как при крике воздух выталкивается из трахеи и через свищ поступает в нижний отдел пищевода и желудок. При зондовом кормлении ребёнка все вышеперечисленные симптомы исчезают.

Где болит?

Что беспокоит?

Диагностика атрезии пищевода

Диагноз предполагают по невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет локализацию атрезии при рентгенографии. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контраста может потребоваться, чтобы определить анатомию порока при рентгеноскопии. Контрастный материал следует быстро эвакуировать, так как поступление его в легкие может вызвать химический пневмонит. Эту процедуру должен выполнять опытный радиолог в центре, где будет проводиться операция новорожденному.

При атрезии пищевода невозможно ввести зонд в желудок зонд встречает пре-пятствие на расстоянии примерно 10 см от линии прикуса. Учитывая огромную важность ранней диагностики, зондирование пищевода необходимо проводить всем младенцам, у которых наблюдают пенистое отделяемое изо рта и дыхательные нарушения после рождения. На рентгенограмме грудной клетки и брюшной полости с введением рентгеноконтрастного зонда до упора в пищевод выявляют слепо заканчивающийся верхний сегмент. Обнаружение скопления воздуха в желудке и кишечнике патогномонично для трахеопищеводного свища в нижнем отделе пищевода. Отсутствие воздуха характерно для бессвищевой атрезии пищевода Контрастирование пищевода повышает частоту респираторных осложнений и летальных исходов.

Пренатальная диагностика

Пренатальная диагностика основана на косвенных признаках, таких как:

  • многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод вследствие неспособности плода заглатывать амниотическую жидкость,
  • отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие размеры желудка при динамическом УЗИ-наблюдении.

Чувствительность этих признаков - 40-50%. Во II-III триместре возможна визуализация периодически наполняющегося и опустошающегося слепого проксимального конца пищевода с точностью 11-40%.

Что нужно обследовать?

Лечение атрезии пищевода

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

  • определение группы крови и резус-фактора,
  • определение КОС,
  • клинический анализ крови,
  • общий анализ мочи,
  • биохимический анализ крови,
  • анализ коагулограммы,
  • ЭхоКГ,
  • ЭКГ,
  • УЗИ внутренних органов,
  • нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Когда состояние ребенка стабилизируется, можно провести экстраплевральную хирургическую коррекцию атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда атрезия пищевода требует  выполнения пластики пищевода участком толстой кишки.

Послеоперационный период

Тактика ведения зависит от тяжести лёгочных нарушений, сопутствующих аномалий и степени недоношенности.

Экстубация сразу после операции возможна у доношенных детей без сопутствующих аномалий развития и тяжёлого поражения легких.

При опасности развития дыхательной недостаточности после операции ребенку проводят ИВЛ. Вентиляционную поддержку прекращают, как только ребенок в состоянии самостоятельно обеспечить газообмен и дыхание.

Трахеомаляция - обычная аномалия при трахеопищеводном свище. Она может стать причиной цианоза и апноэ после экстубации ребенка. В таких случаях показана трахеостомия или трахеопексия.

В ближайшие 3-7 дней после операции не следует разгибать шею, так как при этом натягивается пищеводный анастомоз и может возникнуть несостоятельность швов.

При аспирации слизи из трахеи катетер вводят строго на глубину интубационной трубки, во избежание реканализации свища. Необходимо постоянно проводить удаление назофарингеального содержимого, не вводя катетер в пищевод дальше анастомоза.

Дренаж, оставленный в средостении, удаляют на 5-7-е сутки, если в течение этого времени нет патологического отделяемого. В некоторых случаях перед удалением дренажа проводят рентгенологическое обследование пищевода с водорастворимым контрастом.

Обезболивание после операции проводят инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 2-5 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,05-0,2 мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия (в дозе 10 мг/кг) или парацетамолом (10 мг/кг) в течение 3-5 сут, в дальнейшем переходят на болюсное введение этих препаратов по показаниям.

Инфузионную терапию в послеоперационном периоде проводят из расчета физиологической потребности. В первые сутки после операции используют 5-10% раствор глюкозы, в который добавляют электролиты. Через 12-24 ч после операции при неосложненном течении послеоперационного периода начинают парентеральное питание.

Антибактериальную терапию в послеоперационном периоде проводят, ориентируясь на мониторинг микроэкологического статуса ребенка, однако в ближайшие дни после операции показан метронидазол в/в в дозе 15 мг/(кгхсут).

Кормление ребенка при атрезии пищевода

Если наложена гастростома и катетер для питания проведен в двенадцатиперст-ную кишку, кормление можно начинать через 24 ч после операции.

При наложении прямого эзофагоэзофагоанастомоза питание осуществляют через назогастральный зонд, начиная с 5-7-х послеоперационных суток.

Кормление через рот возможно только через 7-10 дней после операции.

При атрезии пищевода энтеральное питание начинают с антирефлюксных смесей (Фрисовом, Нутризон антирефлюкс, Хумана АР) в сочетании с прокинетиками (домперидон в дозе 0,5 мл/кг), так как при этом пороке развития после операции, как правило, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс.

Осложнения атрезии пищевода

Наиболее частыми острыми осложнениями являются несостоятельность анастомоза и формирование стриктур. После успешной хирургической коррекции часто встречаются затруднения при кормлении из-за нарушения моторики дистального отдела пищевода, что предрасполагает к развитию гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Если медикаментозное лечение ГЭР неэффективно, может потребоваться проведение фундопликации по Ниссену.

Осложнения в ближайшем послеоперационном периоде:

  • пневмония,
  • несостоятельность анастомоза,
  • медиастенит,
  • ларинготрахеомаляция,
  • желудочно-пищеводный рефлюкс,
  • анемия.

Прогноз атрезии пищевода

Выживаемость при изолированной атрезии пищевода составляет 90-100%, при тяжёлых сочетанных аномалиях - 30-50%. При неосложненных формах атрезии пищевода прогноз благоприятный. В ближайшие годы после операции могут отмечаться дисфагия и нарушения питания, связанные с желудочно-пищеводным рефлюксом или развитием стеноза пищевода. Повышен риск развития респираторных инфекций, пневмонии, бронхиальной астмы в связи с микроаспирациями желудочного содержимого в трахею.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.