^

Здоровье

A
A
A

Атрезия трехстворчатого клапана

 

Атрезия трехстворчатого клапана - это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана включают цианоз и проявления сердечной недостаточности. II тон одиночный, характер шума зависит от наличия сопутствующих пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 5-7 % всех врожденных пороков сердца. При наиболее распространенном типе (примерно 50 %) присутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз легочной артерии, кровоток в легких снижен. На уровне предсердий развивается праволевый сброс крови, вызывая появление цианоза. В оставшихся 30 % отмечается транспозиция магистральных сосудов с нормальным клапаном легочной артерии, а кровь в малый круг кровообращения поступает непосредственно из левого желудочка, в результате обычно развивается сердечная недостаточность.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

При рождении обычно отмечается выраженный цианоз. Признаки сердечной недостаточности могут появиться к возрасту 4-6 недель.

Физикальное обследование обычно выявляет одиночный II тон и голосистолический или ранний систолический шум интенсивности 2-3/6 дефекта межжелудочковой перегородки в III-IV межреберье слева от грудины. Систолическое дрожание определяется редко при наличии стеноза легочной артерии. Диастолический шум на верхушке выслушивается, если увеличен легочный кровоток. При длительно сохраняющемся цианозе могут сформироваться пальцы в виде барабанных палочек.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

При наиболее распространенной форме на рентгенограмме сердце нормальных размеров или несколько увеличено, увеличено правое предсердие и обеднен легочный рисунок. Иногда тень сердца напоминает таковую при тетраде Фалло (сердце в форме сапожка, узкая талия сердца за счет сегмента легочной артерии). Легочный рисунок может быть усилен, а также отмечаться кардиомегалия у грудных детей при транспозиции магистральных сосудов. На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка. Гипертрофия правого предсердия или гипертрофия обоих предсердий также встречаются часто.

Катетеризация сердца обычно необходима для уточнения анатомии порока перед операцией.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/(кгх мин)] для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.

Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например,диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).

Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования - операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan. Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость - 80 % и 10-летняя - 70%.

Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита  перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.