^

Здоровье

A
A
A

Врождённые пороки сердца

 

Врождённые пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врождёнными пороками сердца во всех странах мира  составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорождённых. Частота встречаемости врождённых пороков сердца среди живорождённых составляет 0.7-1,2 на 1000 новорождённых. Пороки с одинаковой частотой встречаемости нередко по-разному представлены в нозологической структуре среди больных, поступающих в кардиологические отделения (например, небольшой дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло). Это связано с различной степенью угрозы для здоровья или жизни ребёнка.

Проблемы диагностики и лечения врождённых пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту подвергаются оперативному лечению или погибают, не получив своевременной адекватной помощи. Причины возникновения врождённых пороков сердца неясны. Наиболее уязвимый период - 3-7 нед беременности, то есть время, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекции, особенно вирусные, а также алкоголизм родителей, приём наркотических веществ, курение матери. Ассоциированы с врождёнными пороками сердца многие хромосомные заболевания.

Код по МКБ 10

Q20. Врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.

Факторы выживаемости при врождённых пороках сердца

Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:

  • врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз лёгочной артерии; при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;
  • тетрада Фалло, естественная смертность на первом году жизни - 24-36%;
  • сложные врождённые пороки сердца: гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол; естественная смертность на первом году жизни - от 36-52% до 73-97% .
  1. Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков гемодинамических нарушений).
  2. Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.
  3. Масса тела при рождении и недоношенность.
  4. Возраст ребёнка к моменту коррекции порока.
  5. Тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности - степень лёгочной гипертензии.
  6. Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Естественное течение врождённых пороков сердца

Без оперативного лечения врожденные пороки сердца протекают по-разному. Например, у детей в возрасте 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезию лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) отмечают редко, что связано с высокой ранней смертностью при таких пороках. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к первому месяцу - 42%, к первому году - 87% детей. С учётом современных возможностей кардиохирургической помощи практически при всех врожденных пороках сердца возможно проведение операции новорождённому. Однако не все дети с врожденными пороками сердца нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжёлой внесердечной патологии.

С учётом тактики лечения пациенты с врожденными пороками сердца разделены на три группы:

  1. пациенты, для которых операция по поводу врожденных пороков сердца необходима и возможна (около 52%);
  2. пациенты, которым операция не показана из-за незначительности нарушений гемодинамики (около 31%);
  3. пациенты, для которых невозможна коррекция врожденных пороков сердца, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).

Перед врачом, заподозрившим врожденный порок сердца, стоят следующие задачи:

  • выявление симптомов, свидетельствующих о наличии ВПС;
  • проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;
  • решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);
  • проведение патогенетической терапии.

Существует более 90 вариантов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний.

Симптомы врождённых пороков сердца

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.

Телосложение

Изменение телосложения бывает при немногих пороках. Так, коарктация аорты сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладанием развития плечевого пояса. В большинстве же случаев для врожденных пороков сердца характерно пониженное питание, часто до 1-и степени гипотрофии, и/или гипостатура.

Возможно формирование таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стёкла», что характерно для врожденных пороков сердца синего типа.

Кожные покровы

При пороках бледного типа - бледность кожных покровов, при пороках с цианозом - диффузный цианоз кожи и видимых слизистых, с преобладанием акроцианоза. Однако насыщенная «малиновая» окраска концевых фаланг характерна и для высокой лёгочной гипертензии, сопровождающей пороки с лево-правым сбросом крови.

Дыхательная система

Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного лёгочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.

Сердечно-сосудистая система

При осмотре определяется «сердечный горб», расположенный бистернально или слева. При пальпации - наличие систолического или диастолического дрожания, патологического сердечного толчка. Перкуторно - изменение границ относительной тупости сердца. При аускультации - в какую фазу сердечного цикла выслушивается шум, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.

Изменения артериального давления (АД) при ВПС бывают нечасто. Так, для коарктации аорты характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности, при неспецифическом аортоартериите. В последнем случае возможна значительная асимметрия АД на правой и левой руке, на правой и левой ноге. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например, при аортальном стенозе.

Пищеварительная система

При ВПС возможно увеличение печени, селезёнки вследствие венозного застоя при сердечной недостаточности (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие сосудов брыжейки, пищевода может сопровождаться рвотой, чаще при физической нагрузке, и болями в животе (из-за растяжения печёночной капсулы).

Классификация врождённых пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Врожденные пороки сердца относятся к разделу Q20-Q28. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.

Классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации представляет определённые трудности в связи с большим количеством видов врожденных пороков сердца, а также с различием принципов, которые могут быть положены в основу классификации. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца разделены по группам с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности. В данной классификации все ВПС разделены на три группы:

  1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток);
  2. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло);
  3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стеноз лёгочной артерии, коарктация аорты).

Существуют ещё врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.

Диагностика  врождённых пороков сердца

В диагностике врожденных пороков сердца имеют значение все методы обследования: сбор анамнеза, объективные данные, функциональные и рентгенологические методы.

Электрокардиография

ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики врожденных пороков сердца. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы.

Изменение характеристики водителя ритма нетипично для врожденных пороков сердца. Частота сердечного ритма практически всегда увеличивается при врожденных пороках сердца из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трёхстворчатого клапана Эбштейна (приступы пароксизмальной тахикардии).

Отклонение электрической оси сердца имеет определённое диагностическое значение. Для перегрузки правого желудочка характерно патологическое отклонение электрической оси сердца вправо (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло и др.). Патологическое отклонение электрической оси сердца влево типично для открытого артериального потока, неполной формы атриовентрикулярной коммуникации. Такие изменения на ЭКГ могут быть первыми признаками, вызывающими подозрение на врожденные пороки сердца.

Возможно изменение внутрижелудочковой проводимости. Некоторые варианты внутрижелудочковых блокад бывают при определённых пороках сердца. Так, для ДМПП достаточно типично наличие неполной блокады правой ножки пучка Гиса, а для аномалии трёхстворчатого клапана Эбштейна - полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование необходимо провести в трёх проекциях: прямой и двух косых. Оценивают лёгочный кровоток, состояние камер сердца. Данный метод в топической диагностике врожденных пороков сердца имеет значение в совокупности с другими методами обследования.

Эхокардиография

Эхокардиография (ЭхоКГ) в большинстве случаев выступает решающим методом в топической диагностике такой патологии, как врожденные пороки сердца. Однако следует по возможности исключить элемент субъективности.

Фонокардиография

Фонокардиография в настоящее время утратила свою диагностическую значимость и может внести лишь некоторые уточнения в данные аускультации.

Ангиография

Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.

Что нужно обследовать?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.