^

Здоровье

A
A
A

Андростерома

 

Андростеромы - вирилизирующие опухоли - относятся к редкой патологии (1-3 % всех опухолей); вирилизирующая, гормонально активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников.  Андростеромы могут достигать больших размеров - до 1000-1200 г.

Эпидемиология

Заболевание андростерома может встречаться в любом возрасте, как у лиц женского, так и мужского пола.. Болеют преимущественно женщины, в основном до 35 лет. Указание исследователей на редкость андростеромы у мужчин, возможно, связано с трудностью диагностики - у взрослых мужчин вирилизация менее заметна и, видимо, часть андростером у них проходит под видом гормонально-неактивных опухолей надпочечников.

Патогенез

Патогенез андростеромы обусловлен повышением продукции гормонов, в основном андрогенов, тканью опухоли. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают опухоль коры надпочечника. Обычно она мягкой консистенции, инкапсулирована. Гистологически в опухоли обнаруживают, главным образом, темные клетки, характеризующиеся выраженным полиморфизмом. В ряде случаев гистологическая картина опухоли напоминает строение сетчатой зоны коры надпочечников. При злокачественной андростероме отмечают выраженный полиморфизм, клеточную атипию, инфильтративный рост опухолевых клеток, множество очагов некроза. При злокачественной андростероме может происходить метастазирование в забрюшинное пространство, печень, легкие.

Андростерома обычно широко инкапсулирована, поверхность разреза красно-коричневого цвета, часто с очагами некрозов, кровоизлияний и кистозно-измененными участками. В опухолях обычно обнаруживается один или более ферментных дефектов, обусловливающих образование опухолевой тканью избыточных количеств андрогенов. Клетки - компактные, обычных размеров с пузыревидными ядрами; они формируют тяжи и ацинарные структуры. В злокачественных опухолях отмечаются выраженный ядерный и клеточный полиморфизм и атипизм. Такие клетки формируют синцитиальные и альвеолярные структуры, встречается дискомплексированный тип строения. Митозы редки. У детей вирилизирующие опухоли, как правило, злокачественные.

Симптомы андростеромы

Клиническая картина у больных с андростеромой обусловлена избыточной продукцией опухолью мужских половых гормонов - андрогенов. Степень вирилизации зависит от гормональной активности опухоли, длительности заболевания. У лиц женского пола заболевание андростерома проявляется вирилизацией разной степени. Уменьшается подкожно-жировой слой, мускулатура выделяется, увеличивается ее масса, голос грубеет, становится низким; отмечается рост волос на теле и конечностях; на лице - в виде бороды и усов, в то время как на голове они выпадают, образуется лысина. Молочные железы подвергаются более или менее выраженной атрофии. Менструации начинают путаться и вскоре прекращаются. Характерно изменение наружных гениталий - значительное увеличение и вирилизация клитора. Самочувствие больных на ранних стадиях заболевания остается хорошим. Физическая сила и работоспособность могут даже возрасти (действие андрогенов).

Диагностика андростеромы

С целью визуализации надпочечников используется РКТ, при этом выявляется чаще односторонняя опухоль надпочечника. Данные РКТ имеют решающее значение при постановке диагноза андростеромы. Дифференциальную диагностику следует проводить с двусторонней вирилизирующей гиперплазией надпочечников. Для этого проводят пробы с введением АКТГ и дексаметазона. В связи с определенной автономностью опухоли, т. е. независимостью ее функции от регулирующего влияния гипофиза, введение АКТГ и дексаметазона не сопровождается изменением экскреции 17-КС. Рентгенологическое исследование (супраренографию) сочетают с ретроградной или инфузионной пиелографией. Из других заболеваний, сопровождающихся вирилизацией, следует помнить об опухолях яичников, продуцирующих андрогены, адренобластомах. В этих случаях экскреция 17-КС не изменена или умеренно повышена неадекватно степени вирилизации. Методом диагностики служит гинекологический осмотр и рентгенодиагностика (оксипельвиография).

Увеличение яичника с одной стороны дает основания подозревать опухоль. Описаны отдельные случаи развития вирильного синдрома на почве липоидоклеточной опухоли яичника при эктопированной опухоли коры надпочечников в яичник. Применяются те же диагностические тесты, включая геникографию. При гормональных исследованиях у женщин с опухолями яичников определяется повышение секреции андростерона, этиохоланолона, прегнантриола и тестостерон-глюкуронида. При введении метапирона или хорионического гонадотропина отмечается заметное повышение этих стероидов. У мальчиков андростерому следует отличать от преждевременного полового созревания, связанного с поражением центральной нервной системы, опухолью эпифиза, опухолью яичек. При всей этой патологии экскреция 17-кетостероидов не достигает такого высокого уровня, как при андростероме. При внутримозговых процессах имеется неврологическая симптоматика.

Несмотря на, казалось бы, яркую клиническую картину заболевания, диагноз андростерома нередко ставится поздно, а больные по нескольку лет лечатся от дисфункции яичников, облысения, конституционального гирсутизма и т. п. В случае заболевания детей наступает, кроме описанных признаков, преждевременное физическое и половое развитие у девочек по гетеросексуальному, а у мальчиков по изосексуальному типу. Костный возраст опережает паспортный. В результате раннего закрытия зон роста больные и после излечения остаются низкорослыми. Масса тела обычно не нарастает, иногда отмечается похудание. В поздних стадиях наступает истощение, слабость, могут возникать боли, обусловленные большими размерами опухоли.

У больных с андростеромой не выявляется тех больших обменных нарушений, как у больных с глюкостеромой. Количество андрогенов, определяемых в моче и в крови, возрастает иногда в десятки раз.

Клинический случай андростеромы

Пациентка Г.Н., 1987 г.р., обратилась к эндокринологу РКП РКБ летом 2011 г. с жалобами на рост волос по всему телу в течение последних 2-3 лет, отсутствие менструаций в течение последних трех месяцев, снижение массы тела на 10 кг за последние 2 года, повышенную чувствительность, необъяснимую агрессию, лабильность настроения, постоянную слабость.

Считает себя больной около 2-3 лет, когда стала замечать снижение веса на фоне хорошего аппетита, появление усиленного роста волос на теле, нерегулярный менструальный цикл. Последние несколько месяцев указанные симптомы усугубились, менструации полностью прекратились. К врачу обратилась впервые.

Наследственность по эндокринологическим заболеваниям не отягощена. Гинекологический анамнез: менструации с 14 лет, регулярные, необильные, безболезненные. В настоящее время - аменорея. Беременностей не было.

При осмотре состояние удовлетворительное. Рост - 168 см, вес - 52 кг, ИМТ - 18 кг/м2. Телосложение нормостеническое. Рост волос по мужскому типу. Кожа сухая. Видимые слизистые чистые, бледные, гиперпигментации нет. Щитовидная железа не пальпируется. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной тупости сердца в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений увеличена (96 уд/мин.), тоны сердца приглушены. АД 100/60 мм рт. ст. (в положении сидя). Ортостатическая проба отрицательная. Пульс удовлетворительного наполнения, дефицита пульса нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см. Селезенка не увеличена. Периферических отеков, пастозности нет.

Результаты исследования

ДГЭА-С = 1460.7 (N-80,2 - 511,7мкг/дл), Тестостерон = 13.4 (N 0.17 - 4.13 нмоль/л), Кортизол = 8.2 (N 3,7 - 24,0мкг/дл), АКТГ = 14.2 (N-0-46 пг/мл). Содержание ЛГ, ФСГ, СТГ, 17-оксипрогестерона, эстрадиола, соматомедина-с в пределах нормы.

Компьютерная томография - множественные узловатые образования обоих надпочечников. Аденомы. При гистологическом исследовании биоптата — темно-клеточная аденома коры надпочечников с массивными кровоизлияниями. УЗИ матки и придатков - состояние соответствует гипоэстрогении.

На основании анамнеза и клинико-лабораторных данных поставлен клинический диагноз: Андростерома обоих надпочечников.

Больной проведена адреналэктомия слева и резекция правого надпочечника. В течение месяца послеоперационного периода пациентка отмечает восстановление менструального цикла, стабилизацию веса, стабилизацию настроения, качественное улучшение самочувствия. Результаты обследования в послеоперационном периоде: ДГЭА-С = 161.3 мкг/дл, Тестостерон = 1.27 нмоль/л.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с врожденной дисфункцией коры надпочечников, синдромом Штейна-Левенталя, вирилизирующей опухолью яичников у женщин, у мужчин и мальчиков с опухолью тестикулов, а также с другими видами преждевременного полового созревания. Ввиду того, что половина, по нашим данным, а по некоторым наблюдениям и больше, андростером злокачественные, важное значение приобретают вопросы ранней диагностики. В случае успешного удаления опухоли симптомы заболевания довольно быстро подвергаются обратному развитию.

К кому обратиться?

Лечение андростеромы

Лечение андростеромы только оперативное - удаление пораженного опухолью надпочечника.

Прогноз

При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении доброкачественная андростерома имеет благоприятный прогноз. При злокачественной андростероме и наличии метастазов прогноз неблагоприятный.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Клиническая эндокринология - В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, 2015

Эндокринология - Под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко, 2013

Болезни органов эндокринной системы - И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др., 2000

Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ - И.М. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова. - Руководство для практикующих врачей, 2006

Секреты эндокринологии - Майкл Т. МакДермотт - Учебное пособие, 2003

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.