^

Здоровье

A
A
A

Глюкостерома

 

Глюкостерома встречается у 25-30 % больных с признаками тотального гиперкортицизма. Среди других корковых опухолей она также наиболее распространена. Больные этой группы по своему состоянию относятся к наиболее тяжелым. Почти у половины больных опухоль злокачественная. Если у женщин преобладают (в 4-5 раз чаще, чем у мужчин) доброкачественные аденомы, то злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Нарастание симптомов и само развитие болезни не зависят от размера опухоли, имеет значение только ее гормональная активность.

Патогенез

Глюкостеромы обычно солитарные и односторонние, редко могут быть двусторонними. Размеры опухолей варьируют от 2-3 до 20-30 см в диаметре и более; соответственно колеблется их масса: от нескольких граммов до 2-3 кг. Между размером, массой и характером роста опухоли существует определенная зависимость. Если ее масса до 100 г и диаметр - до 5 см, то она, как правило, доброкачественная; опухоли большего размера и большей массы - злокачественные. Доброкачественные и злокачественные кортикостеромы встречаются примерно с одинаковой частотой. Часть опухолей занимает промежуточное положение по характеру роста.

Аденомы коры надпочечника (глюкостеромы) часто округлой формы, покрыты хорошо васкуляризированной тонкой фиброзной капсулой, сквозь которую просвечивают охряно-желтые участки атрофированной коры надпочечника. Они обычно мягкие, блестящие на разрезе, часто крупнодольчатого строения, пестрого вида: охряно-желтые участки чередуются с красно-коричневыми. Даже в маленьких опухолях могут встречаться некрозы и кальцификаты. Свободные от опухоли участки надпочечника имеют выраженные атрофические изменения в корковом слое.

Микроскопически охряно-желтые участки образованы крупными и мелкими спонгиоцитами, цитоплазма их богата липидами, особенно связанными холестерином. Формируют эти клетки тяжи и альвеолы, реже - участки солидного строения. Зоны красно-коричневого цвета образованы компактными клетками с резко оксифильной цитоплазмой, бедной или не содержащей липиды. Морфологические признаки активной пролиферации опухолевых клеток, как правило, отсутствуют, но рост опухоли, наличие многоядерных клеток и т. д. свидетельствуют о том, что они активно делятся, очевидно амитотически. Встречаются также экземпляры, особенно у больных с повышенным уровнем андрогенов в крови, с примесью клеток, сходных с клетками сетчатой зоны. Они содержат липофусцин и формируют структуры, напоминающие сетчатую зону коры. В отдельных опухолях имеются участки, образованные элементами клубочковой зоны. У таких больных развиваются и явления гиперальдостеронизма. Очень редко аденомы целиком образованы клетками с оксифильной цитоплазмой, содержащей разнообразное количество липофусцина. Присутствие этого пигмента придает опухоли черный цвет. Такие аденомы называются черными.

Злокачественные опухоли обычно крупные, массой от 100 г до 3 кг и более, мягкие, покрытые тонкой, богато васкуляризованной капсулой. Под ней обнаруживаются островки атрофированной коры надпочечника. На разрезе они пестрого вида с многочисленными участками некрозов, кровоизлияний свежих и старых, кальцификатов, кистозными участками с геморрагическим содержимым крупнодольчатого строения. Дольки разделены прослойками фиброзной ткани. Микроскопически раки отличаются значительным полиморфизмом как по структуре, так и по цитологическим особенностям.

В надпочечнике, содержащем опухоль, и в контралатеральном надпочечнике наблюдаются выраженные атрофические изменения. Кора образована в основном светлыми клетками, капсула утолщена, нередко отечна. В местах локализации опухоли кора практически полностью атрофирована, сохраняются лишь единичные элементы клубочковой зоны.

Патологоанатомические изменения во внутренних органах, в костях скелета, в коже, мышцах и т. д. сходны с изменениями, наблюдаемыми при болезни Иценко-Кушинга.

В редких случаях кортизолсекретирующие аденомы коры надпочечника сочетаются с АКТГ-продуцирующими аденомами гипофиза или фокальной гиперплазией АКТГ-продуцирующих клеток гипофиза.

Симптомы глюкостеромы

В клинической картине заболевания нарушения всех видов обмена и другие признаки гиперпродукции кортизола могут быть выражены в весьма различной степени, поэтому больные значительно отличаются друг от друга по внешнему виду и тяжести состояния. Нарушение жирового обмена можно считать одним из характерных и ранних признаков глюкостеромы. Увеличение массы идет обычно параллельно ее перераспределению, появляется «матронизм», климактерический горбик, конечности относительно худеют. Однако ожирение - не обязательный симптом заболевания. Нередко нарастания массы тела не происходит, а имеет место лишь андрогенное перераспределение жировой клетчатки. Наравне с этим встречаются больные, у которых уменьшается масса тела.

Кроме ожирения (или перераспределения жира), к числу ранних симптомов следует отнести нарушение менструальной функции у женщин, а также головные боли, связанные с повышением артериального давления, иногда жажду и полидипсию. Кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный рисунок, часты фолликулиты, пиодермия, кровоизлияния при малейшей травме. Одним из часто встречающихся признаков являются багровые полосы растяжения, располагающиеся обычно на животе, в подмышечных областях, реже - на плечах и бедрах.

Почти у половины больных с глюкостеромами наблюдаются те или иные нарушения углеводного обмена - от диабетического характера гликемической кривой после нагрузки глюкозой до выраженного сахарного диабета, требующего назначения инсулина или других сахароснижающих препаратов и диеты. Следует отметить редкость возникновения кетоацидоза, а также отсутствие у этих больных снижения инсулиновой активности сыворотки крови. Как правило, нарушение углеводного обмена носит обратимый характер, и вскоре после удаления опухоли содержание глюкозы в крови нормализуется.

Из изменений водно-электролитного баланса наиболее важное практическое значение имеет гипокалиемия, которая обнаруживается приблизительно у 1/4 больных с доброкачественной и у 2/3 больных со злокачественной глюкостеромой. Вызванное катаболическим действием глюкокортикоидов уменьшение массы мышц и дегенеративное их изменение ведет к развитию резкой слабости, которая еще более усугубляется вследствие гипокалиемии.

Степень выраженности остеопороза коррелирует с количеством продуцируемых опухолью гормонов.

Диагностика глюкостеромы

Характерный внешний облик и жалобы больных с тотальным гиперкортицизмом позволяют предположить это заболевание при первом осмотре. Трудности заключаются в дифференциальном диагнозе от болезни Иценко-Кушинга, синдрома, вызванного глюкостеромой и эктопическим АКТГ-синдромом, обусловленным чаще злокачественной неэндокринной опухолью. Количественное определение гормонов в крови или их метаболитов в моче в этом плане помочь не может (анализ на наличие стероидов). Нормальное или сниженное количество АКТГ крови скорее указывает на опухоль надпочечников. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывают фармакологические пробы с АКТГ, метапироном, дексаметазоном, в результате которых выявляется автономность гормонообразования, характерная для опухолевого процесса. В этом смысле наиболее информативно сканирование надпочечников. Несимметричность поглощения препарата указывает на существование опухоли, одновременно диагностируется и сторона поражения. Это исследование незаменимо в случае эктопированной глюкостеромы, когда поставить диагноз особенно сложно.

Нарушение водно-электролитного баланса у больных с глюкостеромой проявляется полиурией, полидипсией, гипокалиемией, обусловленной не только повышением продукции альдостерона (доказанного у некоторых), но и влиянием самих глюкокортикоидов.

В результате нарушения кальциевого обмена у больных с глюкостеромой, так же как и при болезни Иценко-Кушинга, развивается остеопороз, выраженный в позвоночнике, костях черепа и плоских костях. Подобные изменения скелета наблюдали и у больных, длительно получающих стероидные препараты или АКТГ, что доказывает причинную связь остеопороза с избыточной продукцией глюкокортикоидов.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

Клиническая эндокринология - В.В. Скворцов, А.В. Тумаренко, 2015

Эндокринология - Под редакцией И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко, 2013

Болезни органов эндокринной системы - И.И. Дедов, М.И. Балаболкин, Е.И. Марова и др., 2000

Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ - И.М. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова. - Руководство для практикующих врачей, 2006

Секреты эндокринологии - Майкл Т. МакДермотт - Учебное пособие, 2003

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.