^

Здоровье

A
A
A

Спазмофилия у детей

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 23.11.2021
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

В педиатрии патологическая склонность к непроизвольным мышечным спазмам и спонтанным судорогам – тетания (от греч. tetanos – судорога), обусловленная повышенной нервно-мышечной возбудимостью при нарушении обмена кальция в организме, часто определяется как спазмофилия у детей. [1]

Код по МКБ-10

R29.0 Тетания

Эпидемиология

Развитие рахита у детей в развитых странах, по статистике, составляет 1-2 случая на 100 тыс. младенцев первого года жизни; в Украине педиатры отмечают признаки рахиту у 3% детей до 6 месяцев. [2]

По некоторым данным, у страдающих рахитом детей спазмофилия развивается в 3,5-4% случаев. 

Причины спазмофилии у ребенка

Причины судорожного синдрома или спазмофилии у детей до двух лет могут быть обусловлены:

  • низким уровнем кальция у ребенка при рождении – гипокальциемией у новорожденных, которая приводит к ионном дисбалансу крови;
  • дефицитном витамина D (кальциферола) – рахитом, обычно возникающим у младенцев в возрасте от 3 до 6 месяцев;
  • нарушением образования 1,25-дигидроксивитамина D (дигидроксихолекальциферола) в почках, который называют гипокальциемическим рахитом или наследственным фосфат-диабетом III или IV типа; [3]
  • нарушением функции паращитовидных желез – неонатальным гипопаратиреозом, результатом которого является к недостаток циркулирующего паратиреоидного гормона (паратгормона или ПТГ) и, в свою очередь, снижение уровня кальция.
  • описаны случаи развития спазмофилиии при гипокалиемии при отсутствии алкалоза. [4], [5]

Факторы риска

К факторам риска спазмофилии у детей специалисты относят:

  • недоношенность младенцев и недостаточную масса тела при рождении доношенных детей;
  • токсикоз матерей во время беременности;
  • дефицит витамина D у беременных, а также наличие в их анамнезе преэклампсии, тяжелой остеомаляции (размягчения костной ткани при ее низкой минерализации), непереносимости глютена;
  • асфиксию новорожденных; [6]
  • незрелость паращитовидных желез ребенка на момент рождения;
  • искусственное вскармливание ребенка;
  • недостаточную инсоляцию (воздействие УФ лучей);
  • мальабсорбцию витамина D в кишечнике;
  • избыток фосфатов (гиперфосфатемию);
  • низкий уровень магния – аутосомно-доминантную первичную гипомагниемию. [7], [8]

Патогенез

Патогенез состояния повышенной возбудимости центральной и периферической нервной системы кроется в нарушениях перинатального метаболизма и аномальной концентрации электролитов в сыворотке крови, что приводит к увеличению частоты потенциала действия мышечных клеток или иннервирующих мышцы нервных волокон.

При рахите нарушен либо метаболизм витамина D (который участвует в минеральном обмене – всасывании кальция в кишечнике – и росте костей), либо фосфорно-кальциевый метаболизм, обеспечивающий образование костной ткани и ее минерализацию.

Сопровождаемая генерализованными судорогами и тремором спазмофилия у детей до года может иметь генетически обусловленный механизм:

  • при витамин D-зависимом рахите I типа, связанном с аномалиями в гене, который кодирует почечный фермент 25-гидрокси-D-1α-гидроксилазу (CYP27B1), необходимую для активизации данного витамина с трансформацией (в печени, почках и кишечнике) в 1,25-дигидроксивитамин D;
  • при витамин D-зависимом рахите II типа – наследственном 1,25-дигидроксивитамин D-устойчивом рахите (который также называют гипофосфатемическим рахитом), который возникает из-за дефектного гена VDR (на хромосоме 12q13), кодирующего рецепторы витамина D в тканях организма и участвующего в поддержании нормального уровня кальция; [9]
  • при передаваемом по наследству гипопаратиреозе с нарушением секреции паратгормона (ПТГ), который поддерживает содержание кальция в сыворотке в определенных пределах;
  • при первичной гипомагниемии, которая не только приводит к гипокальциемии, но и препятствует высвобождению паратгормона. В частности, недостаток магния у детей раннего возраста возможен из-за мутаций в гене FXYD2 (который кодирует гамма-субъединицу электрогенной трансмембранной АТФазы, экспрессируемой в дистальных канальцах почек) или в гене HNF1B (который кодирует фактор транскрипции почечного эпителия). Данные генетические отклонения (наследуемые или спорадические) диагностируются как синдром Гительмана или синдром Барттера, и, по сути, относятся к наследственным тубулопатиям. [10]

Что происходит при недостаточном уровне общего и ионизированного кальция в крови и в интерстициальной жидкости? Положительный заряд во внеклеточном пространстве уменьшается, и мембранный потенциал сдвигается в сторону деполяризации – вызывая гипервозбудимость периферических нейронов и увеличивая возможность потенциалов действия. А спонтанно возникающие потенциалы действия провоцируют непроизвольное сокращение периферических скелетных мышц.

Читайте также – Гипокальциемический криз у детей

Симптомы спазмофилии у ребенка

Первые признаки спазмофилии – клонические и тонические судороги (судорожный синдром) у детей – при неонатальном дефиците кальция могут проявляться буквально с первых дней рождения или в течение двух недель после появления ребенка на свет. [11]

Достаточно часто симптомы могут быть легкими: в виде фокальных мышечных спазмов и парестезии. Однако бывают и болезненные тонические сокращения скелетных мышц – судороги при спазмофилии у детей или крампи генерализованного характера.

Также семиотика спазмофилии у детей включает ларингоспазм – непроизвольное сокращение мышц гортани и голосовых связок, приводящее к сужению дыхательных путей или их обструкции. При легком ларингоспазме кожа ребенка бледнеет с появлением холодной испарины, наблюдается стридор (дыхание с хрипами). При этом могут наблюдаться ускоренное сердцебиение и учащенное прерывистое дыхание. Длительность такого приступа не превышает полутора-двух минут, но в течение дня он может повторяться несколько раз.

Также отмечаются спазмы мышц кисти (в области запястья) с разгибанием межфаланговых суставов, приведением и сгибанием пястно-фаланговых суставов; спазмы мышц стоп возле лодыжек. Это так называемые карпопедальные миоспазмы, которые могут быть как кратковременными, так и более длительными – сильными и достаточно болезненными. [12]

Самая тяжелая форма – эклампсия у детей при спазмофилии (от греч. eklampsis – вспышка) или приступ тонико-клонических судорог, который проходит в две стадии. Первая начинается с подергивания (фасцикуляций) мимических мышц и длится 15-20 секунд; вторая включает распространение судорог на конечности и мышцы тела, мышечные спазмы могут продолжаться от 5 до 25 минут. Также наблюдается ларингоспазм, дыхательная недостаточность, общим цианоз, потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. [13]

Кроме клинически выраженной формы спазмофилии, специалистами отмечается скрытая спазмофилия у детей – латентная тетания практически с нормальным уровнем кальция, которая при рахите определяется довольно часто. При испуге ребенка, после рвоты, и-за повышения температуры при инфекционном заболевании данная форма может трансформироваться в симптоматическую. Как выявляют скрытую спазмофилию, читайте далее – в разделе Диагностика.

Осложнения и последствия

Основными осложнениями и последствиями спазмофилии у детей являются:

  • общее гипокинетическое расстройство;
  • тяжелый респираторный дистресс-синдром или остановка дыхания после ларингоспазма или приступа эклампсии;
  • удлинение интервала QT (выявляемое при проведении электрокардиографии) с расширением желудочка – гипокальциемической дилатационной кардиомиопатией, приводящей к сердечной недостаточности.

Затяжные приступы тетании могут привести к повреждению ЦНС, задержку умственного развития ребенка в дальнейшем, а в тяжелых случаях завершиться летально. [14]

Диагностика спазмофилии у ребенка

Начинается диагностика с анамнеза и осмотра ребенка. Заподозрить у него гипокальциемию до получения результатов лабораторных исследований позволяет положительный признак Хвостека: подергивание мышц носа или губ при постукивании лицевого нерва между мочкой уха и уголком рта. [15]

А скрытую спазмофилию обычно определяют по так называемому признаку Труссо, когда судороги пальцев кисти, принудительное приведение большого пальца, сгибание пястно-фаланговых суставов и запястий появляются при окклюзии плечевого сосудисто-нервного пучка путем сжатия.

Кроме этого, диагностические критерии спазмофилии у детей заключаются в снижении уровня общего кальция в крови <1,75 ммоль/л (у новорожденных <1,5 ммоль/л) или iCa (ионизированного кальция) <0,65-0,75 ммоль/л.

Необходимы анализы крови на уровень кальция, фосфатов, электролитов плазмы, щелочной фосфатазы и 1,25-дигидроксивитамина D, ПТГ, азота мочевины и креатинина; анализ мочи на количество выводимого кальция и фосфатов.

Инструментальная диагностика проводится с помощью электромиграфии мышц (позволяющей определить уровень нервно-мышечной проводимости), а также ЭЭГ – электроэнцефалографии, выявляющей электрическую активность головного мозга. Может потребоваться ЭКГ (электрокардиография) и обследование головного мозга с помощью МРТ.

Дифференциальная диагностика

Исходя из того, что судороги у детей без чрезмерной возбудимости мышечных волокон не являются спазмофилией (тетанией), дифференциальная диагностика должна исключить: родовую травму головного мозга и ишемическую энцефалопитию; судорожные припадки, провоцируемые повышенным внутричерепным давлением, дисгенезией/гипотрофией головного мозга или аномалиями церебральных сосудов; эпилепсию и эпилептическую энцефалопатию (включая митохондриальную и токсическую); пароксизмальные дискинезии и дистонические гиперкинезы; обезвоживание организма (обусловленное рвотой и/или диареей), а также проявление мышечных спазмов при врожденных синдромах (Веста, Менкеса, Леннокса-Гасто, Швартца-Джампела и др.).

Также дифференцируются рахит, спазмофилия и гипервитаминоз D у детей. При интоксикации данным витамином отмечается гиперкальциемия, снижение аппетита, частые рвоты, расстройства сна, повышенная потливость, обезвоживание, также могут быть судороги.

К кому обратиться?

Лечение спазмофилии у ребенка

Клинические рекомендации касаются дефицита витамина D: существует Протокол лечения и профилактики рахита, утвержденный МОЗ Украины.

В случае спазма мышц гортани требуется неотложная помощь, подробнее читайте – Первая неотложная помощь при ларингоспазме: алгоритм действий

Лечение спазмофилии у детей направлено на нормализацию уровня кальция в крови и купирования судорог, для чего применяются такие основные лекарства, как кальция глюконат (10% раствор) и магния сульфат (25% раствор), которые вводятся парентерально. [16]

Следующим шагов в терапии данного состояния является назначение пероральных препаратов витамина D3: Кальциферола, Аквадетрима, Вигантола.

Дополнительно см. – Лечение рахита

Профилактика

Профилактика спазмофилии – это своевременная диагностика и соответствующее лечение рахита.

Также должна проводиться профилактика рахита у детей: контроль уровня витамина D во время беременности и при его дефиците – прием внутрь с 28-32 недели гестации. Препараты витамина D3 (по 5 мкг в день) дают детям. Кроме того, важно грудное вскармливание ребенка и полноценное питание женщин в период лактации. Подробнее см. – Как предотвратить рахит?

Прогноз

При выявлении скрытой тетании и ее устранении, адекватной коррекции гипокальциемии, а также своевременной помощи при ларингоспазме и/или эклампсии у детей со спазмофилией прогноз благоприятный.

В тяжелых случаях эклампсии, которая чаще всего поражает детей первого года жизни, возможна остановка дыхания и сердца.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.