^

Здоровье

A
A
A

Синдром Мебиуса у детей

Врожденная аномалия, вызванная неправильным строением черепно-мозговых нервов – это синдром Мебиуса. Рассмотрим его причины, симптомы, методы диагностики и коррекции.

Неврологические нарушения занимают существенную долю среди врожденных патологий. Синдром Мебиуса характеризуется отсутствием мимических реакций. Больной не может улыбаться, плакать и выражать другие эмоции. Данное расстройство относится к редким и слабо изученным. Ежегодно его выявляют у одного из 150 000 новорожденных.

Синдром входит в международную классификацию болезней МКБ-10 Класс 10 – Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99):

Q80-Q89 Другие врожденные аномалии (пороки развития).

  • Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем.

Впервые заболевание было описано в 1892 году немецким психиатром и невропатологом Паулем Мебиусом. Патология систематически изучается и по сей день, так как ее достоверные причины не выявлены. Лечение, а точнее коррекция, состоит из множества методов, направленных на устранение разнообразных симптомов заболевания. При своевременной диагностике и лечении у больного есть шанс на нормальную социальную адаптацию.

Код по МКБ-10

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющие преимущественно на внешний вид лица

Эпидемиология

Синдром Мебиуса является довольно редким заболеванием. Статистика указывает, что его диагностируют с распространенностью 1 случай на 150 000 новорожденных. Благодаря выраженной симптоматике (нарушение или полное отсутствие мимики и сосательных рефлексов), комплексное лечение начинается еще на раннем этапе болезни. Современные микрохирургические и консервативные методы коррекции позволяют свести к минимуму осложнения болезни.

Причины синдрома Мебиуса

Многие серьезные аномалии формируются внутриутробно, передаваясь на генетическом уровне или возникая из-за определенных факторов. Причины синдрома Мебиуса, то есть самой тяжелой формы паралича лицевых нервов до конца не известны. Мнения медиков и ученых разделились на такие теории:

  • Атрофия черепно-мозговых нервов из-за сосудистых нарушений в эмбриональный период. Временное прерывание или изменение кровоснабжения, то есть кислородное голодание во время развития плода, приводит к повреждениям ЦНС разной степени тяжести. Это может проявляться аномалиями в росте ребенка или влиять на развитие его головного мозга.
  • Уничтожение или повреждение черепно-мозговых нервов из-за внешних факторов. Это могут быть различные инфекционные заболевания матери, к примеру краснуха, гипертермия, генерализованная гипоксия, гестационный диабет или прием наркотических веществ в первом триместре беременности
  • Различные нарушения и патологические процессы в организме, провоцирующие проблемы с головным мозгом.
  • Мышечные патологии, вызывающие дегенеративные поражения периферической нервной системы и головного мозга.

Данный порок развития черепных нервов проявляется различными аномалиями. Из-за этого у многих больных наблюдается односторонний или двухсторонний паралич лицевых мышц. При нем полностью отсутствует или нарушена мимика. Человек не реагирует на внешние раздражители, не улыбается и не хмурится. У малышей с синдромом плохо развит сосательный рефлекс, они не могут нормально глотать пищу. Без комплексного лечения он приводит к нарушениям социальной адаптации и нормальной жизни в обществе.

Факторы риска

Согласно проведенным исследованиям, синдром Мебиуса является многофакторным. То есть факторы риска развития данной патологии связаны как с генетическими, так и внешними причинами.

В случае семейного анамнеза, заболевание выступает аутосомно-доминантным признаком. Аномальный ген может быть унаследован как от матери, так и от отца. Риск передачи ненормального гена составляет 50% для каждой беременности и не зависит от половых признаков будущего ребенка.

Другие возможные факторы болезни:

  • Кислородное голодание во время внутриутробного развития.
  • Различные заболевания и травмы во время беременности.
  • Прием наркотических веществ или противопоказанных лекарственных препаратов на ранних сроках вынашивания.
  • Врожденная гипоплазия.

Кроме вышеперечисленных факторов, риск развития патологии связан с пониженными защитными свойствами иммунной системы, возрастом женщины (чем старше роженица, тем выше риск рождения малыша с патологиями), перенесенными во время вынашивания вирусными и инфекционными болезнями. В отдельных случаях патологию диагностировали у детей, чьи матери во время беременности переболели краснухой, гриппом или получили отравление хинином.

Патогенез

Механизм развития синдрома Мебиуса плохо изучен. Патогенез связывают с сосудистыми нарушениями во время внутриутробного развития. Прием наркотических препаратов, злоупотребление алкоголем и ряд других факторов влияют на появление неврологического расстройства.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, но может быть и аутосомно-рецессивным. Влияет на 6 и 7 черепные нервы. Из-за их неполного развития возникает лицевой паралич и нарушения со стороны глазной мускулатуры. Также могут быть затронуты и другие 12 пар черепных нервов, каждый из которых отвечает за такие процессы в организме:

  1. Обонятельный нерв – позволяет воспринимать запахи.
  2. Оптический (зрительный) нерв – передает визуальную информацию.
  3. Глазодвигательный (окуломоторный) нерв – отвечает за работу наружных мышц глазного яблока.
  4. Блоковый – обеспечивает взаимосвязь между верхней косой мышцей глазного яблока и ЦНС.
  5. Тройничный – отвечает за иннервацию жевательных и мимических мышц.
  6. Отводящий – боковое движение глаз и моргание.
  7. Лицевой – контролирует мимические мышцы лица, содержит промежуточный нерв, который передает вкусовые рецепторы передней трети языка, ощущения кожи и пальцев ног.
  8. Преддверо-улитковый – отвечает за слух.
  9. Языкоглоточный – контролирует процесс глотания, отвечает за вкусовые ощущения.
  10. Блуждающий – переносит сенсорные и моторные сигналы ко многим органам, в особенности грудной клетке и животу.
  11. Добавочный – отвечает за движение мышц шеи, приподнимание плеча, приведение лопатки к позвоночнику.
  12. Подъязычный – отвечает за движения языка.

Паралич окулофациальный врожденный очень часто проявляется недоразвитием 3, 6, 7, 9, 12 пар черепно-мозговых нервов. Это может быть связано с повреждающим действием спинномозговой жидкости, то есть ликвора, в область нервов 4 пары.

Симптомы синдрома Мебиуса

Врожденные неврологические заболевания характеризуются комплексом различных нарушений со стороны многих органов и систем. Симптомы синдрома Мебиуса чаще всего связаны с параличом лицевых мышц, серьезными проблемами со стороны опорно-двигательного аппарата и деформацией стоп. Среди прочих симптомов можно выделить:

  • Проблемы речи и питания – у больных нарушен процесс глотания и жевания из-за недоразвитости мышц челюсти, языка, горла и гортани. Также наблюдаются проблемы с речевым аппаратом.
  • Стоматологические проблемы – из-за неправильного движения языка пища скапливается за зубами, провоцируя развитие кариеса и других заболеваний. Для синдрома характерно расщепленное небо.
  • Проблемы со слухом – у пациентов наблюдается пониженный слух. Есть высокий риск его полной потери из-за частых ушных инфекций, возникающих из-за анатомических особенностей строения ушных раковин.

Люди с синдромом рождаются с микрогнатией (маленький подбородок) и маленькой ротовой полостью, с коротким или неправильно сформированным языком. Верхняя часть ротовой полости имеет аномальное отверстие, то есть расщепленное небо. Довольно распространены и стоматологические проблемы – отсутствие зубов или смещение зубного ряда. Подобные аномалии вызывают трудности с питанием, дыханием и речью. Больные страдают от частых респираторных заболеваний, нарушений сна и дисфункций сенсорной интеграции.

Также наблюдается отсутствие слезной секреции и нарушения со стороны вестибулярной системы. Кожа больного натянута, уголки рта всегда опущены. Для аномалии характерны различные патологии конечностей: косолапость, добавочные пальцы, синдактилия и другое.

Первые признаки

Явные первые признаки синдрома Мебиуса – это отсутствие мимики лица. Также для заболевания характерные такие симптомы:

  • Аномалии строения тела и ограничение подвижности.
  • Частичная или полная дисфагия (нарушения глотания).
  • Затрудненное сосание и дыхание.
  • Деформированные стопы.
  • Расстройства сенсорного восприятия.
  • Офтальмологические и отоларингические нарушения.
  • Натянутость кожи лица.
  • Нарушения вестибулярного аппарата.
  • Отсутствие слезной секреции.
  • Деформация грудной клетки (синдром Поланда).

Что касается интеллекта, то у пациентов детского возраста он может быть понижен. Но по мере взросления, умственные способности больного не отстают от его сверстников.

Синдром Мебиуса у детей

Маленькие дети особо активно выражают свои эмоции, поэтому ребенок с врожденным окулофациальным параличом заметен сразу. Синдром Мебиуса у детей проявляется неподвижностью лица и его четкой асимметрией. Больные не реагируют на внешние раздражители, не плачут, не смеются и даже не улыбаются. Только по звукам можно понять, что ребенку что-то нужно. У малышей плохо закрываются глаза и приоткрыт рот, движения головой затруднены.

Для генетической патологии характерен аутосомно-рецессивный или реже доминантный тип наследования. Расстройство определяют сразу после рождения малыша, так как его мимика не естественна. Также могут встречаться и другие аномалии:

  • Сращение или отсутствие пальцев.
  • Деформация ушных раковин.
  • Повышенное слюноотделение.
  • Затрудненное сосание, глотание и дыхание.
  • Слабость жевательной мускулатуры.
  • Нарушение функций языка.
  • Затрудненное произношение.
  • Недоразвитость или гипоплазия нижней челюсти.
  • Изъязвление роговицы (веки остаются полуоткрытыми во время сна).
  • Косоглазие.
  • Эпикантус.
  • Нарушения слуха.
  • Нарушение слезоотделения.
  • Существенное уменьшение размеров глазного яблока.

Очень важна своевременная диагностика заболевания. Комплексное обследование детского организма позволяет выявить различные отклонения и нарушения, составить план их коррекции. Радикальных методов лечения синдрома не существует. Малышам проводят симптоматическую терапию, которая состоит из коррекции косоглазия, нарушений произношения и другое.

Возможно проведение хирургической операции для устранения дефекта атрофированных лицевых мышц. Операция позволяет частично восстановить мимические способности и адаптироваться в социуме. При этом полностью болезнь не излечивается, по мере взросления ребенка ее симптоматика становится мягче. В редких случаях, примерно у 10% детей наблюдаются задержки как в психическом, так и умственном развитии.

Профилактических мероприятий для предотвращения данной патологии на сегодняшний день не существует. Прогноз синдрома Мебиуса благоприятный для жизни, так как заболевание не склонно к прогрессированию. При комплексной коррекции и соблюдении всех врачебных рекомендаций, большинство детей ведет нормальный образ жизни, несмотря на то, что расстройство ассоциируется с различными психологическими и социальными осложнениями. Нарушение мимики и неспособность выразить эмоции вызывает определенные трудности в общении с окружающими.

Может ли синдром Мебиуса быть без расщелины?

При подозрении на порок развития черепных нервов очень часто возникает вопрос, может ли синдром Мебиуса быть без расщелины. На фоне данной аномалии наблюдаются скелетные поражения и патологии со стороны разных систем организма, нарушающие его нормальное функционирование.

Формирование костей лица и их сращение происходит на 7-8 неделе внутриутробного развития. При нарушении данного процесса возникают различные патологии лица. Развитие ротовой полости проходит одновременно с формированием полости носа. Лицевой череп состоит из пяти отростков – парных верхнечелюстных и нижнечелюстных, одиночного лобного. Верхнее небо сформировано из выростов на внутренней поверхности верхнечелюстных отростков. Из-за нарушения данного процесса происходит незаращение верхнего неба и формирование расщелины (волчья пасть).

Верхнее небо состоит из отростков и пластин небных костей, которые соединены между собой с помощью шва. Данная часть лицевого черепа – это анатомический барьер, отделяющий ротовую полость от носовой. Небо состоит из твердой и мягкой части.

Анатомические особенности верхнего неба:

  • Твердое небо – костное образование из небных пластин. Его формирование происходит в эмбриональный период. Пластинки сращиваются между собой, образуя единую кость куполообразной формы. Но из-за генетических нарушений происходит неправильное формирование костей, то есть образуется расщелина.
  • Мягкое небо – образовано мягкими тканями, то есть мышцами (язычная, небно-глоточная, небно-язычная, поднимающая и напрягающая небную занавеску) и небным апоневрозом. Имеет переднюю и заднюю часть. Если дефект затрагивает все слои неба, то есть мышцы и слизистую оболочку, то это открытая расщелина. Если поражены только мышцы, то это скрытая расщелина мягкого неба.

Данный признак синдрома Мебиуса возникает не только из-за генетических факторов, но и из-за вредоносного влияния на плод различных вирусов, бактерий и паразитов. Тератогенным эффектом обладают некоторые заболевания, перенесенные женщиной во время беременности: ветряная оспа, цитомегалия, корь, герпес.

Существует несколько форм волчьей пасти, различающихся по степени незаращения верхнего неба:

  • Расщелина мягкого неба
  • Расщелина мягкого и части твердого неба
  • Односторонняя расщелина верхнего неба
  • Двустороннее поражение верхнего неба

Для лечения расщелины необходимо хирургическое вмешательство. Для успешной операции показано скоординированное действие ряда медицинских специалистов: педиатрия, челюстно-лицевая хирургия, ортодонтия, неврология, отоларингология. Лечение проводится поэтапно, количество операций может превышать 5-7 штук. Коррекция показана для пациентов детского возраста от 3 до 7 лет.

Если оставить расщелину неба без хирургического вмешательства, то это приводит к нарушению жизненно важных функций: проблемы глотания и сосания, речевые и дыхательные расстройства, постепенное снижение слуха, нарушения пищеварения и стоматологические заболевания. Из-за патологии пища и жидкость попадают в носовую полость. Поэтому больным показано питание с помощью специальной трубки. По мере взросления ребенка, данный дефект становится более выраженным, вызывая психологические расстройства.

Улыбка при синдроме Мебиуса

Врожденная лицевая диплегия бывает, как двухсторонней, так и односторонней. Улыбка при синдроме Мебиуса без хирургической коррекции невозможна. Паралич лицевых мышц приводит к невозможности выражать свои чувства с помощью мимики. Обладателей данного синдрома называют «детьми без улыбки». Патология осложняется тем, что больные неспособны распознавать и интерпретировать чужие эмоции, так как нарушена взаимосвязь между нейронной системой имитации и лимбической системой.

Невозможность улыбаться является наиболее характерным симптомом синдрома. Из-за расщепленного неба возникают проблемы с питанием, так как пища попадает в носовую полость. Также наблюдается повышенное слюнотечение и затрудненное сосание.

В некоторых случаях врожденная аномалия остается незамеченной в течение нескольких неделей, а то и первых месяцев жизни ребенка. Но неспособность улыбнуться и отсутствие мимики во время плача рано или поздно вызывает озабоченность родителей. Многие малыши с синдромом не могут полностью закрыть рот из-за аномалий челюсти и подбородка. Из-за лицевого паралича в 75-90% случаев возникают проблемы с речью. Больные неспособны нормально выговаривать звуки и буквы, что осложняет процесс социализации.

Стадии

Впервые классификация синдрома Мебиуса была предложена в 1979 году, ученными, которые занимались исследованием данной патологии. Стадии заболевания основаны на его патологических признаках:

  1. Простая гипоплазия или атрофия черепных нервов.
  2. Первичные поражения периферической центральной нервной системы. Характеризуется дегенеративными поражениями лицевых нервов.
  3. Очаговый некроз в ядрах ствола мозга. Микроскопические повреждения нейронов и других клеток головного мозга.
  4. Первичная миопатия как без, так и с поражением ЦНС. Проявляется различными мышечными симптомами.

Во время диагностики атрофии двигательных ядер черепных нервов определяется стадия болезненного состояния. На основе этого составляется план будущего лечения и прогноз.

Формы

Классификация неврологической патологии имеет определенные виды, которые зависят от ее симптоматики:

  1. Когнитивные нарушения – большинство людей с синдромом имеют нормальный интеллект, но у 10-15% диагностируют умеренную умственную отсталость. Многие ученые связывают болезнь с аутизмом. Но подтверждений данная теория не получила, так как по мере взросления задержка развития нормализуется.
  2. Нарушения скелетной системы – около 50% больных имеют пороки развития конечностей. Чаще всего наблюдаются деформации стоп, косолапие, отсутствие или сращение пальцев. У некоторых пациентов диагностируют сколиоз, недоразвитость мышц грудной клетки, проблемы со стороны вестибулярного аппарата.
  3. Эмоциональные и психологические симптомы – из-за врожденного лицевого паралича возникают серьезные проблемы с общением и развитием социальных навыков. Больные подвержены депрессивным расстройствам, имеют трудности с обучением и речевые расстройства.

Кроме вышеперечисленных симптомокомплексов, наблюдаются проблемы развития. Из-за неспособности нормально перемещать глаза происходит нарушение пространственной ориентации и распознавания объектов.

Осложнения и последствия

Согласно медицинской статистике в 30% случаев синдром Мебиуса вызывает серьезные последствия и осложнения. Чаще всего больные сталкиваются с такими проблемами:

  • Тяжелые формы паралича.
  • Контрактуры и синкинезии.
  • Болевые ощущения.
  • Офтальмологические и стоматологические патологии.
  • Дегенеративные изменения конечностей.
  • Нарушение функционирования органов и систем.

У многих пациентов диагностируют контрактуры из-за повышенного мышечного тонуса. Паралич лицевых нервов провоцирует серьезное стягивание кожи лица. Также могут наблюдаться синкинезии, то есть содружественные мышечные движения – поднимание уголков рта, сморщивание лба при закрытии глаз и многое другое.

В большинстве случаев осложнения связаны с неправильным восстановлением поврежденных мышечных волокон. У 60% пациентов диагностируют частичную или полную потерю зрения, неполное закрытие глаз и различные стоматологические проблемы.

Диагностика синдрома Мебиуса

На сегодняшний день диагностика синдрома Мебиуса не имеет конкретного алгоритма. Заболевание выявляют, основываясь на характерную для него симптоматику. Паралич лицевых нервов выступает одним из главных признаков синдрома. Существует ряд специализированных тестов, позволяющих исключить другие причины врожденной лицевой диплегии.

Диагностикой занимается невролог и ряд других специалистов. При первичном осмотре врач собирает наследственный анамнез, назначает клинические анализы мочи и крови. Проводится комплекс инструментальных исследований, в обязательном порядке КТ, МРТ и электронейромиография. Также показана дифференциальная диагностика для сопоставления признаков болезни с другими возможными врожденными патологиями.

Анализы

Лабораторная диагностика при подозрении на врожденное неврологическое расстройство направлена на определение общего состояния организма и его различных осложнений. Анализы позволяют выявить скрытые инфекционные или воспалительные поражения и ряд других патологий.

Пациентам назначают общий и биохимический анализы крови, анализ мочи, кала. При наличии воспалительных процессов наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и снижение лимфоцитов. Подобные результаты позволяют заподозрить такие осложнения как отит, менингит, опухолевые поражения и другое.

Инструментальная диагностика

Для определения степени повреждения черепных нервов показана инструментальная диагностика. Чаще всего пациентам назначают такие исследования:

  • Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головного мозга – данные диагностические методы основаны на способности тканей частично поглощать рентгеновские лучи. Облучение проводят с нескольких точек для получения достоверной информации. Процедура позволяет определить участки нарушенного кровообращения, опухолевые новообразования, гематомы мозга и другие патологии.
  • Электронейрография – это определение скорости распространения электрического сигнала по нервным волокнам. Для стимуляции используют слабые электрические импульсы, замеряя их активность в разных точках. Для синдрома Мебиуса характерно снижение скорости проведения импульсов, невозможность передать сигнал в одну из веток нерва из-за разрыва нервного волокна. Если выявлено уменьшение числа возбужденных электричеством мышечных волокон, то есть риск мышечной атрофии.
  • Электромиография – данный метод основан на изучении электрических импульсов, возникающих в мышцах (без стимуляции электрическим током). Во время процедуры в разные участки мышцы вводятся тонкие иглы, определяющие распространение болевых импульсов. Исследование проводится при расслабленных и напряженных мышцах. Выявляет поврежденные нервы, их атрофию и контрактуры.

Инструментальные методы направлены на оценку состояния лицевых мышц. При необходимости проводится изучение состояния других возможно аномальных нервов к примеру, большого ушного или икроножного. По результатам диагностики врач составляет план коррекции болезненного состояния.

Синдром мебиуса на МРТ

Одно из наиболее информативных диагностических исследований при врожденном окулофациальном параличе – это магнитно-резонансная томография. Данный метод основана на взаимодействии магнитного поля и атомов водорода. После дозы облучения частицы атома отдают энергию, которая фиксируется сверхчувствительными датчиками. Благодаря этому можно получить послойное изображение головного мозга и других органов. Процедура выявляет опухолевые поражения, воспалительные процессы в оболочках мозга, аномальное развитие сосудов.

Синдром Мебиуса на МРТ проявляется гипоплазией, то есть недоразвитостью 6 и 7 пар черепных нервов. С помощью визуализации у многих пациентов определяют отсутствие средних мозжечковых стеблей. Нарушение 6 и 7 пар нервов связано с черепно-лицевыми, мышечно-скелетными и сердечно-сосудистыми дефектами, то есть симптомами болезни.

Магнитно-резонансная томография в полной мере демонстрирует аномальное строение ствола головного мозга, вызванное синдромом. Результаты исследования дают возможность составить план коррекции патологических проявлений болезни.

Дифференциальная диагностика

Поскольку родовые травмы и ряд других патологий могут ошибочно восприниматься за признаки синдрома Мебиуса, пациентам показана дифференциальная диагностика. Редкую врожденную аномалию сопоставляют с такими заболеваниями:

  • Бульбарный паралич.
  • Травматическое поражение лицевого нерва при родах.
  • Дыхательный паралич.
  • Синдром Дауна.
  • Метаболическая невропатия.
  • Нервно-мышечные патологии.
  • Мозговые синдромы.
  • Аномалия Поланда.
  • Тромбоз базилярной артерии.
  • Врожденная мышечная дистрофия.
  • Очаговые мышечные атрофии.
  • Спинная мышечная атрофия.
  • Токсическая нейропатия.
  • Церебральный паралич.

Для проведения дифференциальной диагностики используют комплекс лабораторных и инструментальных исследований.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Мебиуса

Оптимальный вариант для устранения пороков развития черепных нервов – это комплексное лечение синдрома Мебиуса. Радикальных методов на сегодняшний день не разработано. Основная задача врачей – это симптоматическая терапия, то есть коррекция зрения, произношения и других патологий.

  1. Питание – из-за расщелины верхнего неба (волчья пасть) кормление новорожденных существенно осложнено. У детей нарушен сосательный и глотательный рефлексы, поэтому подбирается альтернатива грудного вскармливания. Для этого используют специальные трубки, шприцы и питательные капельницы.
  2. Офтальмологическая терапия – пациенты с синдромом не могут нормально моргать и полностью закрывать глаза во время сна. Из-за этого есть риск изъязвления роговицы и ее повышенной сухости. Больным назначают специальные капли, которые устраняют воспалительные реакции. Также показано проведение тарзофарии – хирургическая операция, направленная на частичное ушивание краев век для нормального моргания и защиты роговицы.
  3. Стоматологическое и ортодонтическое лечение – из-за расщелины неба у пациентов неправильный прикус, зубной ряд смещен или отсутствует. Также могут быть проблемы с нормальным закрытием ротовой полости, что вызывает различные заболевания десен и повышенную сухость губ. Для коррекции применяют различные ортодонтические устройства, которые позволяют сформировать нормальное положение зубов. В особо тяжелых случаях проводится челюстная хирургия.
  4. Восстановление мимики и речи – для минимизации симптомов паралича лицевых нервов проводится сложное хирургическое вмешательство. Операцию проводят в раннем возрасте, чтобы по мере взросления ребенок не испытывал проблем при взаимодействии с окружающий миром. Особое внимание уделяется коррекции произношения, так как из-за анатомически неправильного положения языка есть проблемы с речью.
  5. Физическая терапия – назначается пациентам с различными ортопедическими отклонениями. Чаще всего проводят корректирующие операции при деформации стоп, косолапости, аномалиях рук и пальцев, недоразвитости грудной клетки.
  6. Психологическая поддержка – работа с психологом/психотерапевтом нужна как обладателям синдрома, так и членам их семей. Специалисты в области психического здоровья помогают справиться с чувствами, которые не получается в полной мере выразить из-за лицевого паралича. Врач работает над самооценкой больного, помогает найти конструктивные способы говорить о своей проблеме в обществе.

Лечением синдрома Мебиуса занимаются педиатры, неврологи, пластические хирурги, отоларингологи, ортопеды, психологи и ряд других медицинских специалистов.

Лекарства

Врожденная недоразвитость ядер черепных нервов требует комплексного подхода к лечению. Медикаментозная терапия используется для улучшения кровоснабжения головного мозга и восстановления функционирования его атрофированных участков.

Лекарства подбирает врач, индивидуально для каждого пациента. При выборе медикаментозного средства учитывается возраст пациента, стадия синдрома Мебиуса и другие особенности заболевания. Очень часто больным назначают такие препараты:

  1. Церебролизин

Улучшает обмен веществ мозговой ткани. Содержит пептиды и биологически активные аминокислоты, выступающие основными составляющими мозгового метаболизма. Действующие вещества препарата проникают через гематоэнцефалический барьер, то есть через кровь и мозговые ткани. Улучшает передачу нервного возбуждения и регулирует внутриклеточный обмен.

Увеличивает эффективность образования энергии в организме при наличии кислорода, улучшает внутриклеточный синтез белка, сводит к минимуму процессы закисления из-за повышенного содержания молочной кислоты. Защищает клетки головного мозга, повышает выживаемость нейронов при недостаточном снабжении кислородом и других повреждающих действиях.

  • Показания к применению: заболевания с нарушениями функций центральной нервной системы, нарушения мозгового кровообращения, хирургические операции на головном мозге, задержка умственного развития у детей. Различные психиатрические патологии с симптомами рассеянности и ослабления памяти.
  • Способ применения: при нарушениях мозгового кровообращения, после тяжелых черепно-мозговых травм или нейрохирургических операций лекарство назначают капельно внутривенно по 10-30 мл, разведенных в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида. Лекарство вводят в течение 60-90 минут. Курс лечения 10-25 дней. При легком течении заболевания средство вводят внутримышечно по 1-2 мл в течение 20-30 дней.
  • Побочные действия: снижение или повышение температуры тела, временное ощущение жара в месте введения препарата.
  • Противопоказания: беременность, аллергические реакции, тяжелые нарушения функции печени.

Препарат выпускается в ампулах по 1 и 5 мл с 5 % раствором.

  1. Кортексин

Полипептидное лекарственное средство со сбалансированным составом нейромедиаторов и полипептидов. Оказывает тканеспецифичное воздействие на кору головного мозга, уменьшает токсическое влияние нейротропных субстанций, повышает когнитивные способности. Действующие вещества активизируют репаративные процессы в ЦНС, оказывают церебропротекторное и противосудорожное действие. Лекарство способствует быстрому восстановлению функций ЦНС после различных стрессорных воздействий.

Кортексин регулирует содержание серотонина и дофамина. Восстанавливает биоэлектрическую активность клеток головного мозга и ГАМК-ергическое влияние.

  • Показания к применению: задержка психомоторного и речевого развития в детском возрасте, детский церебральный паралич, нарушение мышления, памяти и снижение способности к обучению, различные вегетативные расстройства, астенический синдром, энцефалопатия различной этиологии, нарушения мозгового кровообращения, комплексное лечение эпилепсии.
  • Способ применения: лекарство предназначено для внутримышечного введения. Содержимое флакона растворяют в 1-2 мл растворителя (вода для инъекций, 0,9% раствор натрия хлорида или 0,5% раствор прокаина). Процедуру проводят раз в сутки, курс лечения 5-10 дней. Дозировка рассчитывается индивидуально для каждого больного.
  • Побочные действия: в редких случаях наблюдаются реакции гиперчувствительности. Случаев передозировки не зафиксировано.
  • Противопоказания: аллергические реакции к компонентам препарата, беременность и лактация.

Кортексин выпускается в форме лиофилизированного порошка во флаконах по 10 мг для приготовления внутримышечного раствора.

  1. Дибазол

Препарат из фармакотерапевтической группы периферических вазодилататоров. Обладает сосудорасширяющими и спазмолитическими свойствами, снижает давление. Улучшает функционирование спинного мозга, восстанавливает активность периферической нервной системы. Действующие вещества стимулируют синтез интерферона, оказывая умеренный иммуностимулирующий эффект.

  • Показания к применению: спазмы гладкомышечного слоя кровеносных сосудов, заболевания нервной системы, синдром вялого паралича. Лекарство эффективно при гипертонической болезни, спазмах гладких мышц внутренних органов и кишечных коликах.
  • Способ применения и дозировка зависят от формы выпуска препарата. При парентеральном введении используют по 2,5-10 мг средства. Таблетки назначают для пациентов старше 12 лет по 20-50 мг 2-3 раза в сутки. Максимальная разовая доза 50 мг, максимальная суточная доза 150 мг.
  • Побочные действия: артериальная гипотензия, головокружения, кожные аллергические реакции. При местном введении возможны болевые ощущения в месте инъекции.
  • Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов препарата, выраженные нарушения функции почек, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, ЖКТ кровотечения. Сахарный диабет, тяжелая сердечная недостаточность, беременность и лактация.
  • Передозировка: головные боли и головокружение, развитие чувства жара, тошнота, повышенное потоотделение, артериальная гипотензия. Специфический антидот отсутствует, показана симптоматическая терапия, промывание желудка и прием энтеросорбентов.

Дибазол выпускается в форме таблеток по 10 штук в упаковке и в виде раствора для инъекций по 1 5 мл препарата в ампулах, по 10 ампул в упаковке.

  1. Нивалин

Ингибитор холинэстеразы с действующим веществом – галантамин. Улучшает проведение импульсов между нервно-мышечными синапсами. Повышает возбуждение рефлекторных зон спинного и головного мозга. Стимулирует и тонизирует сокращение скелетной мускулатуры. Усиливает секрецию потовых желез и желез пищеварительной системы, восстанавливает функционирование мышечных тканей. Снижает внутриглазное давление.

  • Показания к применению: патологии нервной системы и мионеврального синапса, мышечная дистрофия, неврит, миастения, церебральный паралич. Использование препарата эффективно при повреждениях спинного мозга, после перенесенного полиомиелита, миелита, а также при спинально-мышечной атрофии.
  • Способ применения зависит от формы выпуска препарата. Раствор вводят внутримышечно и внутривенно. При непродолжительном курсе лечения возможно парентеральное введение. В среднем, начальная доза составляет 2,5 мг в сутки с постепенным повышением. Максимальная суточная дозировка 20 мг.
  • Побочные действия: реакции гиперчувствительности, крапивница, зуд, анафилактический шок. Головные боли и головокружение, тошнота и тремор конечностей, сужение зрачков. На фоне терапии возможно развитие бессонницы, бронхиальные спазмы, диарея, усиление перистальтики, боли в животе, учащенное мочеиспускание. В редких случаях наблюдается увеличение выработки назального и бронхиального секрета.
  • Противопоказания: аллергические реакции на компоненты препарата, бронхиальная астма, брадикардия, стенокардия, сердечная недостаточность, тяжелые нарушения работы почек и печени, беременность и лактация. Раствор не назначают для детей младше 1 года, а таблетки до 9 лет.
  • Передозировка: тошнота и рвота, колики в животе, гипотония, диарея, бронхиальные спазмы, судороги и кома, брадикардия.

Нивалин выпускается в форме пероральных таблеток и медикаментозного раствора.

  1. Тивортин

Лекарственный препарат с действующим веществом-аминокислотой из разряда частично синтезируемых в организме. Аргинин – это регулятор внутриклеточных обменных процессов, оказывающий воздействие на жизненно важные функции органов и тканей. Обладает антиоксидантными, антиастеническими и стабилизирующими мембраны свойствами.

  • Показания к применению: острое нарушение мозгового кровообращения и его осложнения, атеросклеротические изменения сосудов головного мозга с признаками гипоксии, различные метаболические нарушения, астенические состояния, снижение функции вилочковой железы, заболевания печении и органов дыхания. Гестоз во время беременности, преэклампсия.
  • Способ применения: раствор вводят внутривенно капельно с начальной скоростью 10 капель в минуту. Суточная дозировка составляет 4,2 г, то есть 100 мл после разведения с изотоническим раствором. При пероральном применении разовая доза составляет 1 г, максимальная суточная 8 г. Продолжительность лечения 10-14 дней.
  • Побочные действия: ощущение жжения в месте введения, головные боли и головокружение, локальное воспаление вены в месте инъекции, различные аллергические реакции.
  • Противопоказания: гиперчувствительность к компонентам лекарственного средства, возраст пациентов до трех лет, тяжелая почечная и печеночная недостаточность. Использование лекарства в период беременности возможно только по врачебному назначению.
  • Передозировка: повышенная потливость, слабость, беспокойство, тахикардия, тремор конечностей. Также возможно развитие аллергических реакций, метаболический ацидоз. Для устранения подобных состояний необходимо прекратить принимать лекарство и провести десенсибилизирующую терапию.

Тивортин выпускается в форме 4,2% раствора для инфузий во флаконах по 100 мл.

  1. Тауфон

Назначается при офтальмологических осложнениях синдрома Мебиуса. Медикамент с серосодержащей аминокислотой, которая в нормальных условиях образуется при трансформации цистеина. Улучшает энергетические процессы, обладает нейромедиаторными свойствами, тормозит синаптическую передачу. Обладает противосудорожными свойствами, стимулирует репаративные процессы при дистрофических состояниях в организме.

Показания к применению: нарушение питания тканей, поражения сетчатой оболочки глаза, дистрофия роговицы, повышенное внутриглазное давление. Препарат используют в качестве инсталляций по 2-3 капли в каждый глаз 2-4 раза в сутки, в течение 2-3 месяцев. Побочных действий, противопоказаний и признаков передозировки не выявлено. Тауфон выпускается в форме 4% раствора по флаконах по 5 мл и ампулах по 1 мл.

Применение лекарственных средств должно проходить под строгим врачебным контролем и только в составе комплексной терапии неврологической патологии.

Витамины

Редкая врожденная непрогрессирующая аномалия с атрофией двигательных ядер черепных нервов требует комплексного лечения. Витамины при синдроме Мебиуса назначают с первых дней постановки диагноза и принимают в течение всей жизни.

Для слаженной работы головного мозга и здоровья нервной системы рекомендованы такие витамины:

  • А – жирорастворимое вещество, защищает клетки от негативного воздействия свободных радикалов. Повышает мозговую активность, нормализует сон, улучшает концентрацию внимания.
  • С – аскорбиновая кислота повышает защитные свойства иммунной системы и защищает клетки от свободных радикалов. Улучшает мозговую активность и работу нервной системы. Повышает настроение, помогает справиться со стрессами и нервными перенапряжениями.
  • D – защищает сосуды от холестерина, предупреждает кислородное голодание головного мозга, улучшает память. Минимизирует нервозность.
  • Е – укрепляет сосуды и капилляры, защищает организм от воздействия свободных радикалов. Сохраняет головной мозг от болезни Альцгеймера, улучшает память и настроение.

Самое большое значение для нормального функционирования головного мозга имеют витамины группы В:

  • В1 – антидепрессант, обладает укрепляющими, успокаивающими и восстановительными свойствами. Оказывает положительное влияние на умственные способности и познавательные функции, уменьшает тревожность.
  • В2 – участвует в синтезе клеток, поддерживает тонус и эластичность сосудов, улучшает сон. Снимает усталость, слабость и борется с частыми перепадами настроения.
  • В3 – улучшает мозговое кровоснабжение и микроциркуляцию в сосудах головного мозга, восстанавливает энергетический обмен в клетках. Улучшает память и внимание, снимает хроническую усталость.
  • В5 – регулирует и поддерживает нормальную связь между нейронами. Предупреждает развитие депрессивного состояния, повышенной утомляемости и проблем со сном.
  • В6 – участвует в выработке серотонина. Необходим для усвоения незаменимых аминокислот для нормального функционирования головного мозга. Повышает уровень интеллекта, улучшает сон, память и внимание.
  • В9 – принимает активное участие в функционировании нервной системы (торможение, возбуждение). Повышает защитные свойства организма, необходим для поддержания краткосрочной и долговременной памяти, нормальной скорости мышления.
  • В11 – повышает защитные свойства иммунной системы. Укрепляет и восстанавливает функционирование нервной системы, головного мозга, сердца и мышечных тканей. Уменьшает тревожность.
  • В12 – обеспечивает когнитивную функцию головного мозга, поддерживает нормальную смену сна и бодрствования. Сводит к минимуму повышенную раздражительность, улучшает память и сон.

Микроэлементы для укрепления нервной системы и поддержания нормального функционирования головного мозга:

  • Железо – поддерживает и регулирует работу головного мозга. Улучшает концентрацию внимания, способствует быстроте реакций.
  • Йод – оказывает положительное воздействие на уровень гормонов, улучшает память.
  • Фосфор – поддерживает нормальное функционирование головного мозга, ЦНС и всего организма в целом.
  • Магний – поддерживает нормальную работу мышечной системы всех уровней.
  • Калий – отвечает за взаимодействие нервов с мышцами.
  • Кальций – отвечает за нормальное проведение нервных импульсов от мышц к нервной системе.

Обеспечить организм полезными витаминами и минералами можно с помощью сбалансированного питания. Наиболее полезными при неврологических нарушениях являются такие продукты: молочка, мясо (свинина, говядина, печень, курица) и яйца, морепродукты, крупы (пшеница, гречка, овес), фрукты (цитрусовые, авокадо, клубника, бананы), овощи (бобовые, шпинат, зелень, помидоры), орехи, рыбий жир. Также существуют уже готовые витаминные комплексы, которые можно приобрести в аптеке. Для детей могут быть назначены такие препараты: Мультитабс, Пиковит, Алфавит, Витрум и другие.

Физиотерапевтическое лечение

В состав комплексной терапии врожденной лицевой диплегии в обязательном порядке входит физиотерапевтическое лечение. Физиотерапия – это область медицины, которая изучает лечебное влияние на организм природных и искусственно создаваемых физических факторов.

Такое лечение существенно улучшает центральную регуляцию жизненно важных функций организма. Нормализует проводимость и возбудимость нервно-мышечного аппарата, ЦНС и повышает энергетические ресурсы. Также ускоряются обменные процессы, корректируются патологические аутоиммунные сдвиги, улучшается кровоснабжение, трофика и микроциркуляция тканей.

Процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента. Врач учитывает стадию и тяжесть заболевания, анамнез патологии, физическое и психическое состояние больного, возраст и ряд других факторов. Чаще всего при синдроме Мебиуса пациентам назначают такие физиопроцедуры:

  • Ультразвуковая терапия

Лечебное действие процедуры основано на механическом микромассаже тканей и клеток. Происходит энергетическое влияние УЗ волн на организм с образованием тепла и физико-химического воздействия. Ультразвук выступает катализатором биохимических, физико-химических реакций и процессов в организме. Процедуру сочетают с лекарственными препаратами, которые проникают через гистологические барьеры и оказывают лечебное воздействие на патологические очаги.

Ультразвуковая терапия назначается при патологических симптомах синдрома со стороны опорно-двигательного аппарата, периферической нервной системы, ЛОР-патологиях, стоматологических заболеваниям, травмах, нарушениях со стороны ЖКТ. Данный метод противопоказан для пациентов младше 5 лет, при стенокардии, аритмии, гипертонии, тромбофлебите.

  • Фонофорез

Процедура основана на введении медикаментозного средства в организм с помощью определенной частоты ультразвукового поля. Данный метод эффективен как на начальной стадии заболевания, так и при его запущенном течении. Применяемые лекарственные препараты усиливают процессы регенерации поврежденных тканей.

  • Электросон

Основан на рефлекторном влиянии тока на головной мозг. Механизм действия связан с раздражением рефлексогенной зоны глазниц и верхнего века. Раздражение передается по рефлекторной дуге в таламус и кору головного мозга. Процедура восстанавливает вегетативное, гуморальное и эмоциональное равновесие. Электросон эффективен при состояниях после черепно-мозговых травм, при неврологических заболеваниях, неврозе, церебральном атеросклерозе, вегетососудистой дистонии, гипертонии.

  • Магнитотерапия

Лечебная процедура, при которой на пораженные ткани воздействуют переменным низкочастотным или постоянным магнитным полем. Данный метод направлен на активацию физико-химических процессов в элементах крови. Увеличивает скорость химических реакций на 10-30%, увеличивает количество цитокинов, простогладинов и токоферола в тканях. Уменьшает возбудимость нейронов со спонтанной импульсной активностью.

Магнитотерапия обладает спазмолитическими, сосудорасширяющими, тонизирующими и иммуномодулирующими свойствами. Процедура назначается при нарушении микроциркуляторных процессов в организме, воспалительных заболеваниях в их острой фазе, патологиях со стороны периферической нервной системы, гипертонии, вегетососудистой дистонии.

  • Местная дарсонвализация

Это метод воздействия на организм с применением слабого импульсного переменного тока средней частоты и высокого напряжения. Процедура вызывает раздражение терминальных участков чувствительных нервных волокон кожи, изменяя их возбудимость и активируя локальное кровообращение. Дарсонвализация оказывает лечебное действие на сосудистые стенки, обеспечивает дезинфицирующий эффект благодаря деструкции оболочек вирусов и бактерий.

  • Электромиостимуляция (мионейростимуляция, миостимуляция)

Механизм действия данного метода основан на электрической стимуляции нервов и мышц с помощью передачи тока с заданными характеристиками через электроды от миостимулятора к телу. Процедура назначается для пациентов с заболеваниями центральной и периферической нервных систем, а также для реабилитации после перенесенных травм.

  • Массаж

Механическое воздействие на пораженные ткани с укрепляющими и восстанавливающими свойствами. Стимулирует кровоснабжение. Назначается при неврологических заболеваниях, ортопедии и других патологических состояниях.

  • Лечебная физкультура (ЛФК)

Это комплекс лечебных методов для восстановления организма после перенесенных заболеваний и для их профилактики. ЛФК улучшает кровоснабжение и лимфообращение, стимулирует процессы регенерации и прохождения нервных импульсов.

Высокая эффективность физиотерапевтического лечения при неврологических нарушениях основана на процессах регенерации нервных тканей, улучшении ее проводимости, минимизации болевых ощущении, отечности. Физиотерапия противопоказана при опухолевых поражениях головного мозга и периферических нервов, инфекционных заболеваниях ЦНС, эпилепсии с частыми приступами, психозах.

Народное лечение

Порок развития черепных нервов требует серьезного и комплексного медицинского подхода. Народное лечение синдрома Мебиуса возможно только для минимизации определенных патологических симптомов и только при соответствующем врачебном разрешении. Для устранения лицевого паралича показаны такие процедуры:

  • Возьмите стакан поваренной соли или чистого песка и хорошенько разогрейте на сковородке. Сложите все в мешочек из плотной ткани. Прикладывайте его для прогревания пораженных тканей ежедневно перед сном. Курс лечения должен быть не менее 1 месяца. Тепло ускоряет восстановление поврежденных нервов и улучшает состояние мышечных волокон.
  • Ежедневно перед первым приемом пищи выпивайте ½ стакана свежего сока крапивы, через час ½ стакана сока одуванчика и еще через час ½ стакана сока сельдерея. Через час после сокотераппии следует позавтракать. Процедуру проводят 1 раз в 10-15 дней. Растительные соки способствуют выведению из организма остаточных продуктов обмена, которые скапливаются в большом количестве, стимулируют обменные процессы, очищают кровь и активируют функции пищеварения.
  • Повышенной биологической ценностью при неврологических нарушениях обладает березовый сок. Необходимо ежедневно принимать по ½ стакана такого сока. Он обладает успокаивающими свойствами, нормализует обменные и энергетические процессы в организм.
  • Возьмите по 50 мл настоек пустырника, пиона, календулы и боярышника. Такое растительное средство нормализует состояние нервной системы. Настойку следует принимать по 1 чайной ложке в течение 2-3 месяцев.

Кроме вышеперечисленных народных рецептов, в пораженные ткани можно втирать пихтовое масло, которое обладает разогревающим эффектом и стимулирует местное кровоснабжение.

Лечение травами

Еще один вариант нетрадиционного подхода к устранению врожденной лицевой диплегии – это лечение травами.

  • Приобретите в аптеке 10% раствор мумие для растирания. Небольшое количество средства нанесите на ватный тампон и массирующими движениями обработайте пораженный участок лица. Массаж должен длиться не менее 5 минут, после него следует выпить 20 мг мумие, растворенных в стакане теплого молока с чайной ложкой меда. Мумие обладает лечебными свойствами в отношении периферических нервов, укрепляет иммунитет. Продолжительность лечения 10-14 дней.
  • Для растираний можно использовать настойку белой акации. 4-5 столовых ложек цветков растения залейте 250 мл водки и дайте настояться в течение 10 дней. Готовое средство применяют для растираний 2 раза в сутки в течение месяца.
  • Столовую ложку лепестков красной розы залейте стаканом крутого кипятка. Средство должно настояться в течение часа. Лекарство принимают 3-4 раза в сутки по 200 мл. Курс лечения должен быть не менее месяца. Эфирные масла и микроэлементы, которые содержатся в розе улучшают работу нервной системы и проводимость нервных импульсов.
  • Для уменьшения воспалительного процесса, частых спазмов и отечности пораженных тканей, рекомендуется использовать ромашковый чай. Возьмите пару чайных ложек сухой ромашки, залейте кипятком и дайте настояться до остывания. Чай следует выпить, а оставшееся растительное сырье использовать в качестве компрессов на лицо под целлофан и теплую ткань.
  • Возьмите 2 столовые ложки почек черного тополя и столько же сливочного масла. Растительную часть нужно тщательно измельчить и смешать с маслом. Готовую мазь наносят на кожу для прогревания. Эфирные масла и смолы, которые содержатся в почках оказывают обезболивающее и противовоспалительное действие. Эффект заметен через 5-7 дней терапии.

Тяжелая форма лицевого паралича требует длительного лечения. Первые результаты терапии будут заметны через пару месяцев.

Гомеопатия

Устранение симптомов порока развития черепных нервов с помощью гомеопатических препаратов используется крайне редко. Гомеопатия является альтернативным и довольно спорным методом, эффективность которого до сих пор не подтверждена официальной медициной. Рассмотрим средства, применяемые при неврологических нарушениях:

  • Agaricus – скованность и напряженность мышц лица, их подергивание, зуд и жжение. По ходу нервов пробегают ледяные иглы, болезненные ощущения колющего характера.
  • Kalmia – невралгические боли в форме прострелов с частыми парестезиями. Дискомфорт возникает в области языка, челюстях, костях лицевого скелета. Боли могут уменьшаться после приема пищи.
  • Cedron – периодические невралгические боли вокруг глаз, в носу. Дискомфорт усиливается в ночное время и в лежачем положении.
  • Verbascum – воздействует на нижнюю ветвь тройничного нерва, органы дыхательной системы, уши. Останавливает болевые ощущения в височно-челюстном суставе, болезненное слезотечение.
  • Magnesium phosphoricum – резкие стреляющие боли, отдающие в верхнюю челюсть и зубы. Локальный мышечный паралич, спазмы.
  • Mezereum – резкие болевые прострелы со слезотечением, онемение определенных участков тела.
  • Xantoxylum – стреляющие невралгические боли, учащающиеся при переживаниях и стрессах.
  • Spigelia – резкие острые боли, усиливающиеся при прикосновении к пораженному участку. Боль в глазных яблоках и глазницах, может распространяться на скулы, зубы, виски и щеки.
  • Viola odorata – напряжение покровов черепа, боль локализуется над бровями. Пульсирует под глазами и в висках.

Перед применением вышеперечисленных препаратов, следует проконсультироваться с гомеопатом. Врач назначит подходящее средство, его дозировку и продолжительность лечения.

Хирургическое лечение

Врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва требует комплексной терапии. Хирургическое лечение при синдроме Мебиуса осуществляется такими методами:

  • Восстановление функционирования лицевого нерва: декомпрессия, невролиз, сшивание поврежденных тканей, пластика свободным трансплантатом.
  • Восстановление функций мимических мышц с помощью операционного вмешательства на симпатической нервной системе.
  • Реиннервации мимических мышц с помощью сшивания лицевого нерва с другими мышечными волокнами (подъязычный, диафрагментальный).

Операционное вмешательство позволяет создать искусственную улыбку, облегчая процесс социальной коммуникации с окружающими. Такая микрохирургия технически сложная, так как состоит из пересадки трансплантата из мышц бедра на лицо и может вызывать ряд осложнений.

Кроме создания улыбки, многопрофильная хирургическая терапия направлена на коррекцию офтальмологических отклонений, деформаций челюсти и конечностей. Перед проведением операции пациенту проводят комплексное диагностическое обследование для оценки тяжести нарушений и выбора оптимального способа лечения.

Профилактика

Методы предупреждения врожденных генетических патологий основаны на планировании беременности и пренатальной диагностике. Профилактика синдрома Мебиуса и других врожденных неврологических нарушений состоит из:

  1. Планирование беременности и улучшение среды обитания.
  • Оптимальным репродуктивным возрастом считается 20-35 лет. Более позднее или раннее зачатие существенно увеличивают риск рождения малыша с хромосомными и врожденными аномалиями.
  • При высоком риске наследственных заболеваний следует отказаться от деторождения. Подобное рекомендовано при браках между кровными родственниками и между гетерозиготными носителями патологического гена.
  • Улучшение среды обитания необходимо для предупреждения генных мутаций, вызванных внешними факторами. Это особо актуально для профилактики соматических генетических патологий (пороки развития, иммунодефицитные состояния, злокачественные новообразования).
  1. Снижение факторов риска, увеличивающих возможность развития врожденных аномалий.
  • Здоровый образ жизни и своевременное лечение любых заболеваний. Отказ от вредных привычек и минимизация нервных перенапряжений, стрессов. Соблюдение нормального режима сна, отдыха.
  • Физическая активность для поддержания нормальной работы нервов, сосудов и всего организма.
  • Здоровое питание, богатое витаминами и минералами для полноценного функционирования всех органов и систем.

При высоком риске рождения ребенка с отклонениями показано прерывание беременности. Рекомендации к абортированию основаны на пренатальной диагностике. Это не самый простой метод профилактики, но он предупреждает большинство тяжелых и смертельных генетических дефектов.

Прогноз

Синдром Мебиуса относится к непрогрессирующим порокам развития ядер черепных нервов. Прогноз болезненного состояния полностью зависит от его симптоматики, то есть от тяжести врожденных дефектов. При комплексном подходе к лечению врачи минимизируют патологические симптомы, проводят коррекцию паралича лицевых нервов, дефектов конечностей, расщепленного неба и других аномалий. Благодаря этому большинство пациентов с синдромом ведут нормальную жизнь, но могут испытывать ряд трудностей в процессе социализации.

Последнее обновление: 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.