^

Здоровье

A
A
A

Синдром Дежерина

Под синдромом Дежерина подразумевают заболевание, которое встречается достаточно редко. Оно основано на генетической предрасположенности. Синдром Дежерина также называют гипертрофической невропатией. Можно сразу сказать, что заболевание неизлечимо, потому что все заболевания, причиной которых являются различные мутации и изменения в генах вылечить невозможно.

Первое описание заболевания принадлежит французскому неврологу Дежерину, который изначально предполагал, что заболевание корнями своими уходит глубоко в генетику. Он заметил, что заболевание передается из поколения в поколение, наблюдается в пределах одной семьи. Он также провел экспериментальные исследования, которые позволили заключить, что за передачу заболевания отвечают доминантные гены. Таким образом, в генетической консультации можно заранее просчитать, родится ли ребенок здоровым, или у него будет развиваться синдром Дежерина.

К сожалению, предотвратить его развитие нельзя никак. Если заболевание передалось ребенку, оно неизбежно будет развиваться.

Код по МКБ-10

G60 Наследственная и идиопатическая невропатия

Эпидемиология

Разновидностей синдромов Дежерина в настоящее время наблюдается множество. Однако все они имеют сходные черты – проявляются в возрасте от рождения до 7 лет. При этом на первом году жизни проявляется примерно 20 % случаев заболевания. На втором году жизни заболевание дает о себе знать в 16% случаев.

По частоте встречаемости преобладает синдром Дежерина-Сотта. Он регистрируется примерно в 43% случаев. Примерно в 96% случаев заканчивается полной инвалидностью, человек прикован к инвалидному креслу.

Второе место принадлежит синдрому Дежерина-Клюмпке, он встречается примерно в 31% случаев. Третье место отводится синдрому Дежерина – Руссо, частота встречаемости которого составляет примерно 21% случаев. При этом для синдрома Дежерина - Русси свойственно формирование устойчивых симптомов в течение года у тех пациентов, которые перенесли инсульт, или другое нарушение мозгового кровообращения в острой форме.

Болевой синдром формируется неравномерно. Примерно у 50% пациентов боль возникает в течение 1-го месяца после перенесенного инсульта, у 37% - в период от 1 месяца до 2 лет, в 11% случаев – по истечении 2-х летнего периода. У 71% пациентов зарегистрированы парестезии и аллодиния.

Причины синдрома Дежерина

Главная причина синдрома Дежерина – генная мутация, которая передается по аутосомно-генетическому типу. Вместе с тем, многочисленные генетические факторы могут оказывать воздействие на формирование патологии. Они влияют на человека, его головной мозг. К числу основных причин заболевания относят:

  • травмы, повреждения, другие негативные воздействия. Особенно это касается черепно-мозговых нервов. Также заболевание может быть следствием сотрясений мозга;
  • переломы костей, расположенных у основания черепа;
  • воспаление мозговых оболочек, которое проявляется в острой форме. Воспаление может быть различной природы. Может быть обусловлено инфекционными агентами, воспалением, аллергической реакцией. Также развитие синдрома может быть следствием травмы;
  • воспаление мозговых оболочек различной природы, перешедшее в хроническую форму;
  • повышенное внутричерепное давление.

Факторы риска

Существуют определенные факторы риска, которые способны провоцировать заболевание. Люди, подверженные воздействию этих факторов, сильнее подвержены заболеванию, чем другие. К факторам риска относят также некоторые заболевания, которые сопровождают патологию.

К группе риска принадлежат пациенты, страдающие опухолями мозга. Фактором риска можно считать опухоль, которая оказывает давление на продолговатый мозг. Также в эту группу относятся различные туберкулемы, повреждения сосудов, а также саркоидозы. Повреждение мозга происходит в результате давления на головной мозг. Повреждение сосудов головного мозга может иметь различный характер. Прежде всего, это касается геморрагических поражений, эмболий, тромбозов, аневризмов, мальформаций.

Также одним из факторов, способствующих развитию синдрома Дежерина, являются такие сопутствующие заболевания, как полиэнцефалит, рассеянный склероз, полиомиелит. Опасность могут представлять и те заболевания, которые сопровождаются нарушением нормального функционирования головного мозга, нарушением его кровоснабжения. В первую очередь следует опасаться нарушений тока крови в артериальном русле. К группе риска относят также пациентов, подверженных нарушению кровоснабжения двенадцатого нерва, его ядра, медиальной петли, пирамиды.

Развитию заболевания также способствуют сирингобульбии, бульбарные параличи. Эти факторы представляют собой большой риск, поскольку им свойственно постоянное прогрессирование.

Также в качестве фактора риска можно рассматривать опухоли мозжечка различного характера.

К группам риска отнесены врожденные пациенты с врожденными аномалиями головного мозга. Если человек с такой аномалией подвергается воздействию инфекционных, токсических, дегенеративных агентов, риск развития заболевания существенно увеличивается. Такие факторы, как едкие химические вещества, радиоактивные вещества могут провоцировать развитие патологии. Они могут вызвать генную мутацию. Поэтому женщины, подверженные воздействию токсических, химических веществ, а также проживающие в зоне повышенной радиации, могут попасть в группу риска. Предрасположенность к заболеванию в таком случае резко возрастает.

Патогенез

Патогенез заболевания обусловлен генной мутацией. Она способствует нарушению строения оболочек стволовых нервов. При развитии заболевания отмечается чрезмерное разрастание соединительных оболочек, которые входят в состав нервной ткани. В результате соединительная ткань гипертрофируется, между нервными соединениями откладывается мукозное вещество. Это приводит к существенному утолщению стволов нервов, спинномозговых корешков и мозжечковых путей. Меняется их форма. Дегенеративные процессы охватывают нервную ткань и спинномозговые нервы.

Симптомы синдрома Дежерина

Синдром Дежерина может проявлять себя абсолютно по-разному. Необходимо понимать, что существует много разновидностей этого заболевания, и каждая из них проявляет себя абсолютно не похожими друг на друга признаками. Поэтому имеет смысл говорить о признаках, свойственных каждому отдельному виду этого синдрома.

Вместе с тем, существует ряд ранних признаков, которые в общих чертах могут подсказать о вероятности развития у ребенка патологии. На ранних стадиях различные виды могут иметь многочисленные сходные черты.

Первые признаки

В большинстве случаев заболевание уже в полной мере проявлено в дошкольном возрасте. Однако первые его признаки можно заподозрить практически с рождения ребенка. Если ребенок развивается медленнее, чем его сверстники, это может быть первым тревожным признаком. Нужно обратить особое внимание на ребенка, который в положенном возрасте еще не сидит, поздно делает первый шаг, начинает самостоятельно передвигаться.

Внешний вид ребенка также может о многом сказать. Обычно у ребенка опущены мышцы лица. Руки и ноги постепенно начинают деформироваться. Они становятся менее чувствительными, практически ни на что не реагируют. Это состояние может все время усугубляться, вплоть до тех пор, пока мышцы не атрофируются.

Как только ребенок начинает развиваться неправильно, нужно обращаться к врачу. Необходима консультация невролога.

При проведении осмотра врач обнаруживает дополнительные признаки, которые указывают на синдром. Наблюдается фибриллярное подергивание мускулатуры. Многие сухожильные рефлексы не проявляются. Зрачки могут быть сужены и в большинстве случаев не проявляют реакции на свет. Врач подтверждает признаки ослабления мимической мускулатуры.

Стадии

Различают легкую (начальную) стадию, среднюю, тяжелую. На начальной стадии появляются первые признаки заболевания. Эта стадия приходится обычно на младенческий возраст.

Средняя стадия – ярко выраженная задержка речевого и двигательного развития, различные двигательные расстройства, нарушение чувствительности, выпадение некоторых рефлексов, нарушение зрительных реакций.

Тяжелая стадия – нейросенсорная тугоухость, скелетные деформации, нарушение тонуса мышц, нистагмы. Прогрессирование болезни. Заканчивается инвалидностью.

Формы

Существует огромное множество разновидностей синдрома Дежерина, в зависимости от типа и тяжести поражения. Наиболее часто встречаются альтернирующий синдром, синдром Дежерина Сотта, синдром Дежерин Клюмпке, синдром Дежерина Руссе.

Альтернирующий синдром Дежерина

Если у ребенка альтернирующий синдром, у него в первую очередь парализуется язык. Причем поражается не весь язык, а только часть его. На противоположной стороне развивается гемипарез. Чувствительность к вибрации достигает глубинных слоев. Тактильные ощущения ребенок практически не различает. Причиной является тромбоз или окклюзия базилярной артерии. Именно это нарушает иннервацию и кровоснабжение продолговатого мозга.

Синдром Дежерин Клюмпке

При синдроме Дежерина Клюмпке парализуются нижние ветви плечевого соединения. Параличу подвергается не вся конечность, а только ее часть. Постепенно развивается парез и паралич кистей. Резко снижается чувствительность соответствующих участков. Изменяется состояние сосудов. Зрачковые реакции неправильны.

Паралич постепенно распространяется и на глубинные слои мышечного каркаса. Наблюдается сильное онемение. Сначала немеют кисти, потом предплечья, локти. В тяжелых случаях может поражаться даже грудной нерв. Также развиваются многочисленные птозы и миозы.

Синдром Дежерина Русси вмеде

Для этого синдрома свойственно поражение перфорирующих артерий. Также повреждаются участки вокруг артерии, и те зона головного мозга, которые иннервируются пораженной артерией. Также этот синдром называют синдромом хронической боли, или синдромом таламической (постинсультной) боли.

Это название объясняется тем, что синдром сопровождается интенсивной болью, постоянной, пронизывающей. Боли часто бывают невыносимые. Также заболевание сопровождается чувством ломоты, выкручивания всего тела. Также наблюдается гиперпатия, в результате которой одни мышцы приходят в чрезмерный тонус. Однако чувствительность при этом резко снижается. Также для болезни свойственны приступы панического, неестественного плача, крика, или смеха.

При этом повреждениям подлежит преимущественно одна сторона. Это может быть одна нога, или одна рука. В пораженных участках в первую очередь наблюдается сильная боль, ощущение жжения. Боль изматывает пациента. Может усиливаться под действием различных факторов. Боль усиливать могут как положительные, так и отрицательные эмоции. Под действием тепла, холода, различных движений также боль может усиливаться.

Часто заболевание бывает сложно дифференцировать, отделить от других заболеваний. Оно имеет множество признаков, сходных с другими невралгическими поражениями. Иногда окончательно установить можно только после того, как полностью сформировался болевой синдром.

Синдром Дежерина Сотта

Синдром Дежерина Сотта – разновидность заболевания. Заболевание генетическое. В ходе этого заболевания нарушается толщина стволовых нервов. Заболевание можно диагностировать на самых ранних этапах беременности при помощи генетического консультирования. При рождении ребенок ничем не отличается от здорового ребенка. Потом, по мере роста и развития, становится заметно, что ребенок очень медленно развивается. Скудные движения, речь несформирована. Мышцы очень расслаблены, ребенок не способен держать голову, шею, туловище. Нарушены зрительные реакции. Ребенок очень отстает в развитии от сверстников. Прогрессирует снижение чувствительности, мышцы постепенно атрофируются. Полноценного развития не происходит. Постепенно атрофия переходит на костную систему. Заканчивается инвалидностью.

Синдром Нери Дежерина

При синдроме Нери Дежерина постоянно раздражаются задние корешки спинного мозга. Причиной этому становится остеохондроз, различные опухоли, которые поражают головной мозг, и давят на него. Грыжи, защемления, травмы также способствуют давлению на корешки. Кроме того, это может происходить из-за сильных костных разрастаний. Основным проявлением является сильная боль в том месте, где происходит давление на мозг и его корешки.

В большинстве случаев этот синдром является не основным, а сопутствующим, при различных других патологиях и заболеваниях. Например, традиционно сопровождает остеохондроз. Отличительной чертой является резкая боль в зоне поясницы, и тянущая боль в области шеи, головы, которая не дает возможности человеку поднять полностью голову из лежачего положения. Постепенно эта зона затвердевает, чувствительность постепенно утрачивается. Также наблюдается мышечный спазм. Постепенно конечности подвергаются патологическим изменениям.

Синдром Ландузи Дежерина

Синонимом является миопатия. Название заболевания указывает на ослабление мышц, которое все время прогрессирует. Параллельно наблюдается развитие различных патологий в мышцах, дистрофические процессы. Можно сказать, что это не отдельное заболевание, а целая группа болезней. Поражается плечевая, лопаточная и лицевая сторона. Заболевание является генетической патологией, передается из поколения в поколение.

Развивается в несколько этапов. На первом этапе развивается мимическая слабость, в результате которой мышцы лица не только ослабляют, но и теряют форму, искажаются. В результате лицо приобретает неправильные, искаженные черты. Чаще всего распознать заболевание можно по округленному рту и опущенной нижней и верхней губе.

Постепенно заболевание настолько прогрессирует, что человек уже не может закрыть рот. Он оставляет рот открытым сначала во время сна, потом даже в дневное время. Постепенно мышечная слабость затрагивает мышцы плечевого пояса.

В редких случаях может ослабляться мускулатура глоточных мышц, языка. Но этот признак не имеет диагностического значения и выражен не настолько ярко, как остальные признаки.

На самом тяжелом этапе у человека развивается слабость скелетных мышц. В первую очередь ослабевают руки, потом ноги. Прогноз неутешительный – инвалидность.

Осложнения и последствия

Синдром Дежерина не лечится. Заканчивается инвалидностью. Человек прикован к постели или инвалидному креслу.

Диагностика синдрома Дежерина

Диагностировать синдром Дежерина можно по тем симптомам и клиническим проявлениям, которые свойственны заболеванию. В некоторых случаях картина настолько выражена, что заподозрить заболевание можно даже на основании осмотра. Но на самом деле все намного сложнее. Аналогичным образом могут проявлять себя и другие неврологические заболевания. Поэтому важно сразу же проанализировать имеющиеся клинические признаки, проанализировать данные субъективного и объективного обследования. Окончательный вывод делается на основании лабораторных и инструментальных исследований. Также необходимо изучить историю болезни, семейный анамнез.

Анализы

Подтвердить диагноз синдрома Дежерина можно на основании анализа спинномозговой жидкости, биопсии. В результате исследования спинномозговой жидкости, можно обнаружить большое количество белков, белковых фрагментов. Именно они являются тем отличительным признаком, который указывает на синдром Дежерина.

В некоторых случаях этого бывает достаточно для того чтобы точно установить диагноз. Но иногда возникают сомнения. Например, если белковых фрагментов в ликворе мало, это может указывать и на другие неврологические заболевания. Поэтому в таких сомнительных случаях проводят биопсию. Для биопсии требуется забор нервных волокон. Забирают их из локтевых и икроножных мышц. На синдром Дежерина точно указывает наличие гипертрофии нервных тканей. При этой патологии резко утолщаются оболочки нервных волокон.

Кроме того, в результате изучения нервных тканей под микроскопом, можно установить, что в них не только утолщаются оболочки, но и существенно сокращается численность самых волокон. Также происходит деминерализация. Сокращается количество нервных волокон.

Инструментальная диагностика

Но иногда бывают такое случаи, когда даже анализов недостаточно для того чтобы быть полностью уверенным в том, что у человека синдром Дежерина. Тогда требуется специальное оборудование. В большинстве случаев применяется компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти методы дают возможность обнаружить, насколько поврежден двенадцатый нерв. Затем, после того как получены результаты, врач подбирает лечение. Назначением терапии занимается невропатолог или нейрохирург.

Дифференциальная диагностика

Суть дифференциальной диагностики состоит в том, чтобы четко отделить симптомы одного заболевания от другого, имеющего сходные проявления. При синдроме Дежерина это очень важно, поскольку от этого зависит дальнейший прогноз, лечение. Часто это заболевание можно спутать с другими неврологическими заболеваниями, параличами.

После того, как подтвердили диагноз, необходимо дифференцировать его от других разновидностей, то есть четко определить с каким конкретно видом синдрома Дежерина приходится иметь дело. В этом может помочь биопсия и анализ спинномозговой жидкости.

На наличие синдрома Дежерина указывает белок в ликворе и утолщенные нервные волокна при биопсии. Разновидность синдрома обычно определяют по клинической картине и патогномоничных признаках, то есть признаках, которые свойственны исключительно определенному заболеванию, уникальны для него, являются его отличительной чертой.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Дежерина

Поскольку заболевание генетическое, нужно осознавать, что вылечить его полностью и избавиться от него будет невозможно. Скорее всего, болезнь будет прогрессировать, и остановить ее не удастся никакими средствами. Но это не значит, что лечить не стоит. Просто нужно наиболее тщательно и рационально подобрать лечение. Оно может замедлить прогрессирование болезни, может существенно облегчить страдания пациента.

При подборе лечения руководствуются тем, что этиологическая терапия нерациональна. Под этиологической терапией понимают лечение, направленное на устранение причины. Для генетического заболевания устранить причину невозможно. Поэтому остается симптоматическая терапия, то есть терапия, направленная на снятие симптомов заболевания, облегчение общего состояния, самочувствия пациента. Схемы лечения могут быть абсолютно разными. Все зависит от того, какой симптом преобладает, что беспокоит пациента на данный момент. Для того чтобы обеспечить снятие симптомов и одновременно профилактику дальнейшего прогрессирования болезни, применяют комплексную терапию.

В состав комплексной терапии обычно входят обезболивающие средства, поскольку почти всегда синдром сопровождается болезненными ощущениями. Если же боли нет (что бывает достаточно редко), такие препараты можно исключить.

Обязательно должна присутствовать метаболическая терапия, которая улучшает обменные процессы, способствует улучшению питания тканей, выведению метаболитов. В основном этот вид лечения направлен на поддержание мышечной ткани, поскольку она очень сильно подвержена дегенеративным процессам, и впоследствии может атрофироваться. Основной целью этой терапии является предотвращение атрофии.

Также нужно применять препараты для улучшения нервной проводимости. Они позволяют нормализовать обменные процессы в нервной ткани, восстановить или поддержать чувствительность нервных окончаний, предотвратить отмирание рецепторов.

Кроме медикаментозного лечения, может дополнительно назначаться физиотерапия. Может понадобиться курс массажа, мануальной терапии, различные средства нетрадиционной терапии. В настоящее время есть много различных ортопедических изделий, которые дают возможность предупредить развитие заболеваний скелета. Также можно предупредить развитие деформации стоп. Контрактуры суставов также можно предупредить при помощи ортопедических изделий.

Иногда лечение может быть направлено и на устранение причины, которая спровоцировала это заболевание. Естественно, в том случае, если это не генетическая причина. Например, в некоторых случаях, у человека хоть и имеется генетическая предрасположенность, но заболевание не проявляется. Но потом, в результате действия какого-либо фактора, болезнь начинает развиваться или прогрессировать. Так, причиной может стать тромбоз артерии. Поврежденная артерия сдавливает прилежащий к ней участок мозга, нарушает его кровоснабжение. В таком случае целесообразно попытаться устранить именно причину – убрать тромбоз. В таком случае может потребоваться хирургическое вмешательство.

В остальных случаях требуется поддерживающая, постоянная терапия.

Лекарства

Лекарства применяются исключительно для устранения сипмтомов. Например, для лечения болевого синдрома рекомендуется применять кабразепам в дозе 3-5 мг/кг массы тела 2-3 раза в сутки.

Также можно рекомендовать кеторолак в концентрации 60 мг/сутки, 2 раза в день. Трометамол применяется по 60 мг/сутки, 2 раза в день, кетонал – 50 мг 1-2 раза в сутки, максимальная суточная доза 100-150 мг.

Витамины

Витамины необходимы для поддержания общего состояния организма, для нормализации иммунной системы, защиты от инфекционных, и других заболеваний. Также витамины способствуют улучшению общего самочувствия ребенка. Основные витамины, которые необходимы для нормального функционирования организма (суточная дозировка):

  • В – 2-3 мг
  • РР – 30 мг
  • Н – 7-8 мкг
  • С – 250 мг
  • Д – 20 мкг
  • Е – 20 мг.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение не может вылечить синдром Дежерина. Но в некоторых случаях физиотерапия может применяться. Обычно она применяется с определенной целью. Так, электрофорез существенно повышает проницаемость тканей и может применяться для того чтобы лекарства быстрее и эффективнее проникали внутрь тканей. Некоторые физиопроцедуры могут снижать болевой синдром, расслаблять мышцы, снимать спазм. Они могут существенно повысить общее состояние организма. Также физиотерапия способствует снятию болевого синдрома.

Народное лечение

Существуют народные средства, которые помогают облегчить участь больного. Вылечить синдром Дежерина невозможно, но это не значит, что нужно опускать руки и не предпринимать никаких усилий для снятия или снижения симптомов. Народные средства помогают в преодолении симптомов, снятии болевых ощущений. Они оказывают существенную психологическую помощь и поддержку больному. Заболевание нельзя вылечить, но его прогрессирование можно замедлить.

При парезах, параличах, ослаблении мимических мышц рекомендуется применять овес посевной. Используют сок из зеленого овса. Принимают внутрь по трети стакана дважды в день. Лучше принимать до еды. Действие – общеукрепляющее.

Параличи и парезы облегчает применение мяты, мелиссы. Рекомендуется заваривать их, делать отвар и пить в теплом виде. Эти травы относительно безопасны, поэтому их можно применять в больших количествах, но не бесконтрольно. Примерно литр в день допускается. Также эти травы можно добавлять по вкусу в чай. Пить в неограниченных количествах, по вкусу и настроению. Обычно они дают возможность мышцам расслабиться, а также нормализуют состояние нервной системы, действуют успокаивающе.

Также мяту и мелиссу можно смешивать с омелой белой, примерно в равных долях и применять в виде отвара. В данном случае применять следует в ограниченных количествах, примерно по 20-30 мл трижды в день. Этот настой дает возможность устранить спазмы, болевые ощущения, расслабить мускулатуру, успокоить нервную систему.

Хорошо воздействуют на организм ванны с лечебными травами. Можно заварить ванну из череды. Для этого отдельно делается примерно 2-3 литра крепкого настоя, потом он вливается в ванну комфортной температуры. Принимать ванны рекомендуется 20-30 минут. Они дают возможность привести мышцы в тонус, нормализовать деятельность нервной системы. Травы можно комбинировать, чередовать. Можно применять отвар из хвойных растений: сосны, пихты, кедра. Можно добавлять ромашку, липу, малину, крапиву.

Лечение травами

Если у человека наблюдается нарушение координации, парезы и параличи, можно применять траву эфедры. Ее применяют в виде отвара. Заваривают примерно 5 г травы в 500 мл кипятка. Пить можно три раза в день по 2-3 ст.л.

Также для нормализации состояния мышц, успокоения, снятия спазмов, боли применяют отвар или настой валерианы. Настой валерианы спиртовой может продаваться в коммерческом виде. Способ приема обычно указан на упаковке.

Для приготовления отвара в домашних условиях примерно 5 г травы заливают стаканом воды и выпивают этот отвар в течение дня. Также можно добавлять в чай.

Аналогично может применяться отвар ромашки. Он дополнительно оказывает противовоспалительное действие, нормализует состояние иммунной системы, обмен веществ.

Отвар календулы рекомендуется применять по 1 столовой ложке трижды в день. Он оказывает противовоспалительное воздействие, снимает отеки.

Гомеопатия

Гомеопатические средства также могут оказать положительное воздействие, улучшить общее состояние организма, убрать отдельные симптомы. Побочные эффекты наблюдается редко, если правильно соблюдать дозировку, способы приема. Необходимо учитывать, что многие вещества обладают накопительным действием, а значит эффект проявится только после окончания полного курса лечения, или спустя некоторое время. Необходимо соблюдать основные меры предосторожности: перед приемом проконсультироваться с врачом, поскольку некоторые вещества могут не сочетаться между собой, или с лекарственными препаратами. Последствия могут быть непредсказуемыми.

При вялых параличах, парезах, гиперкинезах, ослаблении мимической мускулатуры рекомендуется принимать секуринегу сибирскую. Примерно 15 г измельченных листьев и мелких веток заливают 250 мл кипятка. Настаивают до остывания. Процеживают, принимают по трети стакана, дважды в день.

  • Сбор №1. При поражениях продолговатого мозга, мозжечка

Берут листья малины, смородины, валериану, пустырник в соотношении 2:1:2:1. Принимают в виде настоя по трети стакана трижды в день.

  • Сбор №2. При спастических параличах

Берут листья мелиссы, ромашки, шалфея, мяты соотношении 1:1:2:2. Принимают в виде настоя трижды в день по трети стакана.

  • Сбор №3. При болевом синдроме, спазмах, параличах

Берут листья стевии, крапивы, шишки хмеля обыкновенного, цветки эхинацеи в соотношении 2:1:1:1. Принимают в виде настоя трижды в день.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях может помочь исключительно хирургическое вмешательство. К примеру, если у пациента какая-либо травма, опухоль, ее необходимо удалять. Тромбоз или окклюзия артерий также может потребовать хирургического вмешательства.

При патологии кровеносных сосудов эффективно малоиназивное внутрисосудистое хирургическое вмешательство.

Если поражена определенная артерия, может потребоваться ее оперирование с целью улучшения мозгового кровообращения, а также нормализации иннервации этого участка.

Но в некоторых случаях бывают и такие патологии, которые оперированию не подлежат. Это могут быть различные врожденные аномалии, травмы.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует. Единственным методом является своевременная генетическая консультация. Если в процессе выявляется генная мутация, указывающая на синдром Дежерина, беременность рекомендуется прерывать.

Прогноз

Течение заболевания всегда прогрессирующее, периоды ремиссии непродолжительны. Прогноз неблагоприятный. Это связано в первую очередь с тем, что основные дегенеративные процессы происходят в нервной системе, головном мозге. По мере развития заболевания, утрачивается дееспособность. В конечном итоге пациент оказывается прикованным к инвалидной коляске, или постели.

Последнее обновление: 25.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.