^

Здоровье

A
A
A

Кататонический ступор

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 16.04.2020
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Совокупность психомоторных симптомов, основными проявлениями которых является обездвиженность, ригидность скелетной мускулатуры и отказ говорить, называется кататонический ступор. Ассоциируется, как правило, с шизофренией, [1] но может наблюдаться при различных заболеваниях, не только касающихся непосредственно центральной нервной системы, но и соматических: инфекционных, аутоиммунных, метаболических. Чаще встречается субступорозное состояние – обеднение моторики, мышления и речи. Кататонический ступор - тяжелый и потенциально опасный для жизни синдром. [2]

Кататонический ступор может сопровождаться каталепсией, когда телу больного можно придать любое положение, часто нелепое и очень неудобное, в котором он и застывает на продолжительное время; негативизмом, когда позу больного невозможно изменить из-за его противодействия. Выделяют также кататонический ступор с оцепенением, когда больной застывает в одной какой-либо неестественной позе (очень часто принимает положение эмбриона) и пребывает в ней, не шевелясь и не разговаривая.

В подавляющем большинстве случаев ступорозное состояние имеет доброкачественное течение и достаточно быстро купируется препаратами группы бензодиазепинов.

Код по МКБ-10

R40.1 Ступор

Эпидемиология

Кататония - это сложный клинический синдром, встречающийся более чем у 9-17% пациентов с острыми психическими заболеваниями, и он связан с множеством опасных для жизни осложнений. [3], [4] В целом, от 8 до 15% всех случаев, диагностированных как кататония, связаны с эпилептическим состоянием. [5]

Причины кататонического ступора

Кататония, частным случаем которой является ступор, является проявлением психотического расстройства и наблюдается при целом ряде заболеваний не только психических и неврологических. Тяжелые соматические заболевания: брюшной тиф, туберкулез, сифилис, вирусные инфекции (СПИД, мононуклеоз, грипп), эндокринопатии, коллагенозы различные метаболические и гормональные нарушения оказывают влияние на нейромедиаторный обмен в коре и подкорке головного мозга, в результате которого нарушается равновесное состояние между функциями возбуждения и торможения в пользу последнего. Развивается субступор или ступор с ограниченностью или полным отсутствием двигательной активности, речи и отвердением скелетных мышц. [6], [7]

Патологические факторы риска развития кататонического синдрома сведены американскими психиатрами Финком и Тейлором в достаточно длинный перечень заболеваний и состояний, которые способны стать его причиной. В кататонический спектр патологий, в первую очередь, вошли психические расстройства, причем, на первом месте отнюдь не шизофрения. Впасть в кататонический ступор, как утверждают современные источники, гораздо выше вероятность у людей, страдающих депрессией, истерией или после употребления нейротоксических веществ, в том числе лекарственных препаратов, чем у шизофреников. Достаточно часто кататоническая симптоматика наблюдается у аутистов, не редкость она и у детей с нарушениями развития и умственной отсталостью. [8]

При височной эпилепсии приступ может протекать в виде кататонического ступора. Известно, что у некоторых пациентов с неконвульсивным эпилептическим статусом наблюдается кататонический ступор. [9]

Многие заболевания, при которых развивается патологическое состояние, предполагают наличие наследственной предрасположенности (эпилепсия, шизофрения, расстройства аутистического спектра и пр.), многие – приобретенные. Такие ступорозные состояния могут быть последствиями энцефалита, [10], [11] опухоли, кровоизлияния, ишемии, травмы головного мозга, субарахноидальное кровоизлияние и субдуральная гематома, [12] системная красная волчанка или антифосфолипидный синдром, вторичные осложнения ( болезни печени или почек) [13] Список еще можно продолжать, он весьма обширный, однако, у небольшого количества пациентов причину кататонического ступора так и не удается выяснить, его трактуют как идиопатический.

Патогенез

Патогенез этого явления пока тоже гипотетический. Все гипотезы основаны на наблюдении за больными, анализе эффективности терапии, например, бензодиазепинами или стимуляторами дофамина; ситуациями, связанными с развитием кататонического ступора (отмена клозапина, прием нейролептиков, антидепрессантов); изучении томограмм головного мозга, показывающих нарушения нейробиологических процессов в верхней части таламической зоны промежуточного мозга, лобных долях полушарий коры головного мозга, малых структурах мозжечка, лимбической системы. Однако, точный механизм развития кататонического ступора пока не описан.

Существует также гипотеза, рассматривающая кататонический ступор как реакцию организма на предсмертное состояние. Действительно, он часто развивается у тяжелых больных (летальная кататония), однако, ступорозное состояние далеко не всегда оценивается как безнадежное.

Чаще всего кататония связана с шизофренией и другими психическими заболеваниями, такими как тяжелая депрессия, биполярное расстройство и психоз. Однако причины кататонии многочисленны - от психиатрических до медицинских заболеваний. Следовательно, неудивительно, что существует несколько предполагаемых основных механизмов кататонии, включая нисходящую модуляцию, холинергическую и серотонинергическую гиперактивность, внезапную и массивную блокаду дофамина и гиперактивность глутамата.

Одна теория предполагает, что кататония включает «нисходящую модуляцию» в самостоятельной обработке базальных ганглиев в результате дефицита гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). [14] Нисходящая модуляция описывается как двунаправленный процесс, который определяет нашу способность фокусироваться на стимулах, соответствующих нашим потребностям, и игнорировать справочную информацию. Следовательно, успешное взаимодействие между усилением и подавлением активности нейронов создает контраст, необходимый для успешного представления соответствующей информации. Бензодиазепины связываются с определенным сайтом рецептора ГАМК, делая его более эффективным. В результате происходит увеличение ионов хлора, что приводит к увеличению поляризации постсинаптических нейронов, что делает их менее возбудимыми и более способными фильтровать соответствующие стимулы. В одном сообщении говорится, что злокачественная кататония может возникать при отмене бензодиазепина. [15] Другое исследование предполагает, что гиперактивность глутамата может быть другой, лежащей в основе химической дисфункции, [16], особенно при уменьшении N - метил д-аспартата рецептора. [17]

Хотя патофизиология кататонии до сих пор неясна, на основе имеющихся данных было предложено несколько теорий. Одна из возможных интерпретаций кататонии заключается в том, что синдром является внешним проявлением сильной тревоги. [18]

Исследования функциональной визуализации показали, что кататония связана с измененной активностью в орбитофронтальной, префронтальной, теменной и моторной областях коры, предполагая, что эти корковые структуры могут также играть роль в патофизиологии кататонии. Эта интерпретация подкрепляется наблюдениями, что связывание ГАМК-А снижается в кортикальных областях пациентов с кататонией, моторные и аффективные симптомы коррелируют с этими нарушениями в связывании ГАМК-А, а корковые нарушения у пациентов с кататонией нормализуются после воздействия лоразепама. [19]

Какая бы ни была патофизиология кататонии, ясно, что с появлением кататонических признаков может быть связано большое разнообразие основных расстройств. К ним относятся расстройства настроения, неаффективные психотические расстройства, ряд медицинских и неврологических состояний и генетические расстройства. [20] Как - или если - эти различные этиологии сходятся на последнем общем пути, вызывающем кататонию, неизвестно, и возможно, что вариации в клинической картине кататонии представляют собой различные лежащие в основе механизмы, которые будут реагировать преимущественно на различные виды лечения. Например, будущие исследования могут позволить врачам выявлять пациентов, которые вряд ли будут реагировать на лечение лоразепамом и должны получать ЭСТ или другое фармакологическое лечение в качестве варианта первой линии.

Симптомы кататонического ступора

Кататонический ступор связан с признаками, отражающими недостаток движения, в том числе неподвижность, пристальный взгляд, мутизм, ригидность, абстиненция и отказ от еды, а также более причудливые особенности, такие как осанка, гримаса, негативизм, восковая гибкость, эхолалия или эхопраксия, стереотипия, словесность и автоматическое послушание. [21], [22]

Ведущим и наиболее заметным со стороны проявлением ступора является обездвиженность. Больной может неожиданно замереть в любой момент в самой неожиданной и неудобной позе и сохранять ее в течение длительного времени – неделями и месяцами. Мышцы его закрепощаются, что помогает сохранить положение тела. Он замолкает и общение с ним в этот период затруднено, а часто – просто невозможно. Неподвижность и мутизм были снова идентифицированы как наиболее распространенные признаки, наблюдаемые у 90,6% и 84,4% соответственно пациентов с кататонической болезнью.

Иногда нарастание симптоматики происходит поэтапно. Вначале развивается субступор, первые признаки которого проявляются заторможенностью в движениях и речи. Уменьшается объем движений, и сама подвижность сильно снижается, речь замедленная, скудная, слова произносятся с трудом, иногда создается впечатление, что больной медленно обдумывает каждое слово. Заторможенность может нарастать постепенно пока не закончится полной неподвижностью. Характерной особенностью субступорозного состояния является то, что больные не ощущают неудобств от заторможенности, не выдвигают жалоб, если попадают к врачу. Это состояние воспринимается ими вполне естественным и не тяготит их, как в других случаях, когда заторможенность развивается по другим причинам, например, как побочное действие психотропных препаратов.

Развитие субступора совсем не означает, что разовьется истинный кататонический ступор. В клинической практике чаще встречается, так называемая, малая кататония. Симптомы субступора проявляются в бедности мимики, речи, ограниченности и угловатости движений. Больной общается даже с врачом только вынужденно, при разговоре отворачивается, стараясь не смотреть на своего визави, с большим трудом подбирает слова, отвечая на вопросы.

Симптомы кататонического ступора могут отличаться. Именно по превалирующей симптоматике и выделяют виды кататонического ступора:

  • каталептический (с явлениями восковой гибкости) – когда позу больного можно изменить на любую, самую причудливую и неудобную, и это положение тела зафиксируется на продолжительное время; восковая гибкость обычно постепенно овладевает всеми группами мышц: в первую очередь, такие мышечные явления возникают в жевательных мышцах, переходя сверху вниз на шейные, мышцы рук и ног; характерная поза для каталептического ступора – голова больного висит в воздухе, как будто опираясь на невидимую подушку; [23]
  • негативистический – больной цепенеет в определенной позе и сопротивляется любым попыткам ее изменить; выделяют пассивный негативизм, когда положение тела сохраняется посредством сильного мышечного напряжения, и активный, когда больной не только сопротивляется, но и пытается совершить движение, противоположное навязываемому;
  • ступор с оцепенением – больной застывает в позе зародыша в материнской утробе или воздушной подушки с жесточайшим напряжением мускулатуры (полная обездвиженность и отсутствие реакций на раздражители, в том числе – речи).

Каталептический ступор может сменятся негативистическим, а затем полным оцепенением в эмбриональной позе. Любой вид ступора может сопровождаться отсутствием речи, при том, что больной способности изъясняться не теряет. Мутизм может быть полным, периодическим и избирательным, причем варианты прерывания молчания необъяснимы.

В структуре кататонического ступора наблюдается ряд специфических симптомов, их отличие неконтролируемость и бесцельность:

  • автоматическая покорность – больной подчиняется абсолютно любым указаниям извне (обратна негативизму);
  • стереотипиии – постоянный повтор каких-либо действий (движений, звуков, слов), не преследующий никакой видимой цели, в частности, яктации;
  • эхо-симптомы – постоянный повтор за кем-либо их действий;
  • симптом Павлова – с наступлением темного времени суток ступорозные больные начинают разговаривать, есть и передвигаться, в светлое время – они опять впадают в ступор;
  • симптом лестницы – утрата плавности движения, например, каталептический больной меняет положение части тела с посторонней помощью, но не плавно, а порционно, рывками;
  • симптом «хоботка», характерный для ступора с оцепенением, – губы больного вытянуты трубочкой, напоминая хоботок у слона;
  • симптом Бернштейна – когда поднимают одну конечность пациента, а затем – другую, первая опускается;
  • симптом Бумке – отсутствие зрачковой реакции на болевой раздражитель;
  • симптом капюшона – пациент отгораживается от всех подручными средствами, например, завешиваясь полотенцем, халатом, натягивая на голову подол рубашки или одеяла.

Часто встречающиеся позы ступорозных пациентов также имеют свои названия – симптом бедуина, симптом «воздушной подушки», «распятие» (крайнее проявление каталепсии).

Кататонический ступор с мутизмом также имеет особенности, например, упрямо молчащие пациенты выдают реакцию, отвечая на вопросы, если им надавливают на глаза (симптом Вагнер-Яурегга), или заданные другому человеку (симптом Саарма). Иногда они отвечают на вопросы, заданные шепотом. [24]

У ступорозного больного наблюдаются также некоторые соматические симптомы и признаки расстройства вегетативной нервной системы. Могут посинеть губы и ногти, наблюдаться гиперсаливация и гипергидроз, снижение артериального давления, отеки и пр.

Кататонический ступор бывает разной глубины и длительности, иногда он приобретает хроническое течение. Многих интересует вопрос: в сознании ли человек в кататоническом ступоре?

По этому признаку также имеется классификация кататонического синдрома.

Пустая кататония характеризуется описанным симптомокомплексом в различных сочетаниях без присоединения продуктивных расстройств (иллюзорных видений, бреда и галлюцинаций). После выхода из приступа больной может рассказать, что происходило вокруг, то есть его сознание не было нарушено.

Наличие бредово-галлюцинаторной симптоматики еще не говорит о том, что сознание больного обязательно нарушено. Кататонический ступор, когда больной находится в сознании, то есть он правильно себя идентифицирует и может впоследствии правильно воспроизводить произошедшие события, относится к люцидной или чистой кататонии. Без нарушения сознания обычно развивается кататонический ступор при шизофрении (люцидная кататония).

К приступам с помрачением сознания относится онейроидно-кататонический ступор с наглядно-образным бредом воображения. Больной в этом случае переживает кататонический сон, в котором является главным героем. Он насыщен яркими нереальными событиями, с интенсивной эмоциональной окраской, причем сон имеет определенное содержание. Выйдя из онейроидно-кататонического состояния, больной не может вспомнить, что с ним происходило в реальности, но произошедшие во сне события может описать весьма точно. Продолжается онейроидно-кататонический ступор достаточно долго – несколько дней, а иногда и недель. Онейроид развивается при ступоре у эпилептиков, пациентов с травмами и опухолями, после тяжелых инфекций и отравлений, с паралитической деменцией. Чаще у таких больных поражены базальные ядра головного мозга.

Летальный кататонический ступор развивается у шизофреников и лиц с нарушениями аффекта в виде острого психоза. Внешне симптомы напоминают онейроидный ступор, но развитие стремительное, причем нарастают не только психотические, но и соматические проявления. Называется еще фебрильным, поскольку одним из основных симптомов является гипертермия или скачущая температура (при обычной кататонии температура тела больного нормальная). Кроме лихорадки у больного наблюдается частый пульс и учащенное дыхание, на лице – так называемая «маска Гиппократа» (землисто-серый цвет, заостренные черты, запавшие глазницы, блуждающий взгляд, сухие губы, капельки пота на лбу, налет на языке). Состояние обратимое, но требующее принятия срочных мер (в первые часы), иначе может принять злокачественное течение. [25]

Кататонический синдром у детей проявляется преимущественно развитием возбуждения, и то в рудиментарных формах – однообразные действия: подпрыгивание, похлопывание, маятникообразная ходьба от объекта к объекту, бессмысленные выкрики, вычурность, гримасы и пр. Чаще такое возбуждение охватывает детей ближе к вечеру или при появлении гостей. Развернутые по-взрослому случаи кататонического ступора наблюдаются уже в подростковом возрасте. Все же такое наблюдается редко. Поэтому кататонический ступор в детском возрасте изучен и описан недостаточно, хотя в целом, симптоматика не отличается от данной патологии у взрослых.

Осложнения и последствия

Кататоническоий ступор возникает при тяжелом течении многих заболеваний и может закончится летально, [26] поэтому при первых признаках его развития необходимо обратиться к врачу. Больных в кататоническом ступоре обычно госпитализируют. Они требуют интенсивного лечения и специальных мер по уходу, поскольку нередко отказываются от приема пищи, не соблюдают элементарных санитарно-гигиенических правил.

Вынужденное кормление через зонд чревато нарушениями работы желудочно-кишечного тракта и возникновением проблем с обменом веществ. Последствием длительного лежания или сидения в одной позе могут стать пролежни, гипостатическая пневмония, тромбозы; несоблюдение правил личной гигиены приводит к развитию инфекций в полости рта, мочеполовых органов, дерматитов.

Кататонический ступор приводит к развитию нарушений работы скелетной мускулатуры, например, появляются мышечные контрактуры, парезы, нарушается работа периферических нервов, развиваются различные нарушения соматического здоровья.

О медицинских осложнениях, вызванных кататонией, сообщалось в исследованиях, [27], [28] включая рабдомиолиз, [29], [30] почечную недостаточность, [31], [32] пролежни, [33] диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром), [34] тахикардию, брадикардию, сердечно-сосудистый коллапс, острый респираторный дистресс-синдром, остановку дыхания, инфаркт миокарда, сепсис, судороги, гипогликемию, кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, повреждение желудочно-кишечного тракта, гепатоцеллюлярное повреждение кишечника, гепатоцеллюлярное повреждение, тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочной артерии. [35], [36] Тем не менее, несмотря на наличие этих угрожающих жизни состояний в некоторых отчетах о случаях пациентов с кататонией, исследования, касающиеся специфических медицинских осложнений, возникающих после кататонии, не проводились, и, насколько нам известно, крупномасштабного исследования для выявления они и самое большое исследование серии случаев охватывали только 13 случаев кататонии. Более того, механизмы, лежащие в основе развития этих заболеваний у пациентов с кататонией, еще предстоит выяснить.

Диагностика кататонического ступора

Состояние ступора или субступора диагностируется по клиническим проявлениям: пребывание пациента без движения в одной позе, отсутствия речи, наличия других специфических симптомов.

Кроме установления факта пребывания больного в кататоническом ступоре основным для определения тактики лечения становится определение причины, то есть заболевания, которое привело к развитию данного состояния. Изучается анамнез больного, опрашиваются близкие родственники, назначаются необходимые анализы и аппаратные исследования.

Все пациенты с подозрением на кататонию должны пройти ЭЭГ-тестирование в качестве скрининга других неврологических состояний. ЭЭГ при кататонии обычно нормальная, если только нет сопутствующего состояния, которое может быть причиной аномалии. [37], [38] Учитывая, что кататония может развиваться в контексте широкого спектра неврологических состояний, рекомендуется визуализация головного мозга, предпочтительно с помощью МРТ. [39] В случаях кататонического ступора неподвижность обычно позволяет легко проводить эти исследования. 

Лабораторные исследования должны включать полный анализ крови, азот мочевины крови, креатинин, мышечные и печеночные ферменты, функциональные тесты щитовидной железы, электролиты, глюкозу крови и анализ мочи для оценки сопутствующих состояний, причин или осложнений кататонии. Отмеченное обезвоживание не является редкостью у пациентов с кататонической болезнью, и к ним необходимо уделять внимание. Жизненно важные признаки следует оценивать часто, поскольку гипертония и лихорадка (часто сопровождающиеся повышенным уровнем креатинфосфокиназы, снижением содержания железа в сыворотке крови и лейкоцитозом) могут предвещать возникновение злокачественной кататонии или нейролептического злокачественного синдрома, если пациент получал антипсихотические препараты. [40], [41], [42] По возможности, следует проводить тщательный анализ последних лекарств пациента и любых изменений. Важно определить, получал ли пациент антипсихотические препараты или бензодиазепины, как мы сообщали и продолжаем видеть, развитие кататонии после внезапного прекращения приема бензодиазепинов. [43]

К сожалению, природа кататонии делает невозможными некоторые аспекты физического и неврологического обследования. Компоненты неврологического обследования, которые обычно можно оценить, включают зрачковую реакцию, движения глаз, роговичный рефлекс, реакцию на боль, наличие слюнотечения, мгновенную реакцию на угрозу, реакцию на свет или звук, признаки фронтального выброса, оценку тона, глубокие сухожильные рефлексы и подошвенный ответ.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна включать заболевания, имитирующие кататонию, такие как акинетическая болезнь Паркинсона, злокачественная гипертермия, синдром ригидности, конверсионное расстройство, селективный мутизм (селективный мутизм - это социальное тревожное расстройство, при котором люди, которые могут говорить нормально в некоторых ситуациях, не могут говорить в другие ситуации - особенно в сценариях производительности), синдром блокировки и другие гипокинетические и гиперкинетические состояния. [44]

Дифференциальная диагностика проводится с бессудорожным эпистатусом (по данным электроэнцефалографии), с синдромом мышечной скованности, других проявлений гипокинетических синдромов при психических расстройствах.

Причины, вызвавшие кататонический ступор, также дифференцируют между собой. Прежде всего исключают шизофрению и аффективные расстройства в депрессивной фазе. Магниторезонансная томография позволяет исключить или подтвердить опухоли мозга и последствия его травматических повреждений, лабораторные исследования – интоксикации, гормональные и метаболические нарушения.

После всестороннего обследования больному назначают курс лечения в соответствии с выявленной патологией. Бывает, что причина кататонии остается неизвестной (идиопатический кататонический ступор).

Лечение кататонического ступора

Кататонический ступор хорошо поддается лечению бензодиазепинами в низких дозах. [45] Особенно эффективными, по данным исследователей, оказались таблетки лоразепам. Положительный терапевтический ответ на прием лоразепама продемонстрировали 4/5 пациентов, причем симптомы исчезли полностью и очень быстро, через два часа после приема. Данный транквилизатор, как и другие производные бензидиазепина, усиливает действие γ-аминомасляной кислоты – главного нейромедиатора торможения. При низкодозированном приеме оказывает седативное, противотревожное, некоторое противосудорожное и расслабляющее мускулатуру действие. Он эффективен не только при кататоническом ступоре, а и при возбуждении. Устраняет симптомы у шизофреников, пациентов с депрессией и органическими поражениями головного мозга. А вот пациентам с зависимостью (наркотической, алкогольной, медикаментозной) и при отравлениях этими веществами его не назначают. 

Лечение кататонии первой линии основано на ГАМК-ергических препаратах, особенно бензодиазепинах. Частота ответа на лоразепам составляет почти 80%. Доказана эффективность применения Оланзапина, [46]  Рисперидона и модифицированной электросудорожной терапии (MECT). [47] ЭСТ следует рассматривать у пациентов, которые не реагируют на бензодиазепины через несколько дней от начала лечения. Исключением из этой стратегии являются пациенты со злокачественной кататонией, при которой ЭСТ следует назначать на ранней стадии, поскольку заболевание имеет высокий уровень смертности. [48]

Хотя лоразепам и ЭСТ уже давно признаны эффективными методами лечения пациентов с кататонией, были предложены другие варианты. В нескольких случаях описывались пациенты, эффективно лечившиеся золпидемом, [49], [50] который, как и типичные бензодиазепины, может лечить кататонию путем взаимодействия с рецепторами ГАМК-А.  Кроме того, амантадин и мемантин, которые действуют как антагонисты NMDA, но также взаимодействуют с рядом других нейротрансмиттерных систем, продемонстрировали эффективность у небольшого числа пациентов. [51], [52] Пока не ясно, могут ли эти варианты терапии быть полезными для небольшой части пациентов, которые не реагируют ни на лоразепам, ни на ЭСТ.


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.