^

Здоровье

Как лечится серповидно-клеточная анемия?

, медицинский редактор
Последняя редакция: 25.06.2018
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Трансфузионное лечение при серповидноклеточной анемии чревато повышением вязкости крови до тех пор, пока уровень Hb S не будет значительно снижен; гематокрит не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы. Неотложное переливание крови показано только при необходимости увеличения транспортной функции крови без выраженного снижения уровня Hb S, например:

  • при тяжёлой анемии;
  • при секвестрационном кризе;
  • при апластическом кризе;
  • в случае кровопотери;
  • перед оперативным вмешательством.

Постоянные переливания эритроцитарной массы проводит при необходимости снижения уровня Hb S менее 30% (инсульте, иногда при тяжёлом болевом кризе, беременности, перед оперативным вмешательством), для этого переливают эритроцитарную массу из расчёта 10-15 мл/кг каждые 3-4 нед. Обменное переливание быстро нормализует гематокрит и снижает уровень Hb S. Его проводят по жизненным показаниям:

  • при остром грудном синдроме тяжёлого течения;
  • при инсульте;
  • при артериальной гипоксемии;
  • рефрактерном приапизме;
  • перед офтальмологической операцией;
  • перед ангиографией сосудов головного мозга.

При развитии перегрузки железом проводится хелаторная терапия.

Для длительного снижения уровня Hb S может быть использована фармакологическая стимуляция синтеза фетального гемоглобина, эффективная примерно в 80% случаев. С этой целью назначают гидроксикарбамид (гидреа) в дозе 20-30 мг/кг в сутки постоянно, эффект дозозависимый.

Кроме того, применяют трансплантацию костного мозга.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Прогноз серповидно-клеточной анемии

Длительность жизни больных зависит от тяжести клинических проявлений болезни и имеющихся осложнений. При современном уровне терапии 85 % больных доживают до 20 лет.

Основные причины гибели больных:

  1. Инфекции: сепсис, менингит. Риск развития сепсиса или менингита у детей младше 5 лет составляет более 15 %, летальность в этой группе достигает 30 %.
  2. Органная недостаточность: поражение сердца, печени, почек.
  3. Тромбозы сосудов жизненно-важных органов: прежде всего, легких и мозга.

Факторы, улучшающие прогноз у больных серповидно-клеточной анемией:

  1. Уровень Hb F
    1. уровень Hb F > 10 % обеспечивает защиту от инсультов;
    2. уровень Hb F > 20 % защищает от болевых кризов и легочных осложнений.
  2. Наличие альфа-талассемии, которая уменьшает интенсивность гемолиза.
  3. Социально-экономические факторы.

Важно знать!

Описаны случаи гемолитической анемии после укуса пчёл, скорпионов, пауков, змей (в частности, гадюк). Очень распространены и опасны отравления грибами, особенно сморчками, чреватые тяжёлым острым гемолизом. Читать далее...

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.