^

Здоровье

A
A
A

Атаксия-телеангиэктазия у детей

Атаксия-телеангиэктазия могут существенно отличаться у разных детей. Прогрессирующая мозжечковая атаксия и телеангиэктазии присутствуют у всех, часто встречаются лятна «кофе с молоком» на коже. Склонность к инфекциям колеблется от очень выраженной до весьма умеренной. Очень высока частота развития злокачественных новообразований, преимущественно опухолей лимфоидной системы.

Код по МКБ-10

G11.9 Наследственная атаксия неуточненная

Патогенез

Характерными иммунологическими изменениями у больных с атаксией-телеангиэктазией являются нарушения клеточного иммунитета в виде снижения количества Т-лимфоцитов, инверсии соотношения CD4+/CD8+, в основном за счет снижения CD4+ клеток, и функциональной активности Т-клеток. Со стороны концентраций сывороточных иммуноглобулинов наиболее характерными изменениями являются снижение или отсутствие IgA, IgG2, IgG4 и IgE, реже выявляются концентрации иммуноглобулинов, близкие к норме или дисиммуноглобулинемии s виде резкого снижения IgA, IgG, IgE и значительного повышения IgM. Характерно нарушение антителообразования в ответ на полисахаридные и белковые антигены.

К кому обратиться?

Лечение

Методов излечения атаксии-телеангиэктазии до настоящего времени не разработано. Больные нуждаются в паллиативной терапии неврологических расстройств. В случае выявления серьезных иммунологических изменений и/или хронических или рецидивирующих бактериальных инфекций показана антибактериальная терапия (длительность определяется тяжестью иммунодефицита и инфекции), заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином, по показаниям - противогрибковая и противовирусная терапия.

Важно знать!

Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.

Читать далее...

Последняя редакция: Алексей Портнов, медицинский эксперт, от 24.06.2018
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.