^

Здоровье

Тромботическая микроангиопатия - Лечение

Лечение тромботической микроангиопатии включает использование свежезамороженной плазмы, целью которого является предотвращение или ограничение внутрисосудистого тромбообразования и тканевого повреждения, и поддерживающей терапии, направленной на устранение или ограничение выраженности основных клинических проявлений. Однако соотношение этих видов лечения при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуре различно.

Лечение типичного гемолитико-уремического синдрома

Основу лечения постдиарейного гемолитико-уремического синдрома составляет поддерживающая терапия: коррекция водно-электролитных нарушений, анемии, почечной недостаточности. При выраженных проявлениях геморрагического колита у детей необходимо парентеральное питание.

Контроль водного баланса

При гиповолемии необходимо восполнение ОЦК внутривенным введением коллоидных и кристаллоидных растворов. В условиях анурии введение больших объёмов жидкости требует осторожности из-за высокого риска развития гипергидратации, в связи с чем необходимо своевременное начало лечения гломерулонефрита. При наличии олигурии внутривенное введение кристаллоидов с большими дозами фуросемида в некоторых случаях помогает избежать гломерулонефрит.

Коррекция анемии

Для лечения анемии показаны трансфузии эритроцитарной массы. При этом необходимо поддерживать гематокрит на уровне 33-35%, особенно при поражении ЦНС.

Лечение острой почечной недостаточности

Для лечения острой почечной недостаточности применяют гемодиализ или перитонеальный диализ.

Диализ в сочетании с коррекцией анемии и водно-электролитных расстройств играет основополагающую роль в снижении смертности в острый период болезни.

Для предотвращения или ограничения микроангиопатического процесса при диарее с гемолитико-уремическим синдромом специфическая терапия свежезамороженной плазмой не показана в связи с высокой частотой спонтанного выздоровления и недоказанной эффективностью.

При лечении типичного гемолитико-уремического синдрома противопоказаны антибиотики, поскольку они могут вызвать массивное поступление в кровоток токсинов вследствие гибели микроорганизмов, что усугубляет микроангиопатическое повреждение, и антидиарейные препараты, угнетающие моторную функцию кишечника. Требует осторожности введение тромбоконцентрата в связи с возможностью усиления внутрисосудистого тромбообразования из-за появления в кровотоке свежих тромбоцитов.

Для связывания веротоксина в кишечнике предложено пероральное применение сорбентов на основе синтетических смол, однако эти методы ещё только изучаются.

Лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома/тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Основой лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры и атипичного гемолитико-уремического синдрома, включая вторичные формы тромботической микроангиопатии, является свежезамороженная плазма. Существует два режима терапии свежезамороженной плазмой - инфузии и плазмаферез. Цель терапии - прекращение внутрисосудистого тромбообразования за счёт введения имеющихся в плазме естественных компонентов, обладающих протеолитической активностью в отношении сверхкрупных мультимеров фактора Виллебранда, антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза. При плазмаферезе, в дополнение к восполнению дефицита этих факторов, достигается также механическое удаление медиаторов, поддерживающих микроангиопатический процесс, и мультимеров фактора Виллебранда. Высокая эффективность плазмафереза по сравнению с инфузи-ями свежезамороженной плазмы, как полагают, связана с возможностью введения больших объёмов плазмы во время его процедуры без риска развития гипергидратации. В связи с этим анурия, тяжёлые поражения ЦНС и сердца с развитием недостаточности кровообращения являются абсолютными показаниями к проведению плазмафереза.

При лечении инфузиями СЗП в первый день плазму вводят в дозе 30- 40 мг/кг массы тела, в последующие дни - в дозе 10-20 мг/кг. Таким образом, режим инфузий позволяет вводить около 1 л плазмы в сутки. При проведении плазмафереза у больных ТМА следует удалять 1 объём плазмы за сеанс (40 мл/кг массы тела), замещая её адекватным объёмом свежезамороженной плазмы. Замена удалённой плазмы альбумином и кристаллоидами неэффективна. Частота проведения процедур плазмафереза и общая продолжительность лечения точно не определены, однако рекомендуется ежедневный плазмообмен в течение первой недели с последующим проведением сеансов через день. Интенсифицировать лечение свежезамороженной плазмой можно, увеличив объём плазмообмена. У пациентов с рефрактерной к лечению свежезамороженной плазмой тромботической микроангиопатии методом выбора является проведение плазмафереза с заменой по 1 объёму плазмы дважды в сутки, для уменьшения времени рециркуляции введённой плазмы. Лечение свежезамороженной плазмой следует продолжать до наступления ремиссии, о чём свидетельствуют исчезновение тромбоцитопении и прекращение гемолиза. Поэтому терапия свежезамороженной плазмой необходимо контролировать ежедневным определением количества тромбоцитов и уровня ЛДГ в крови. Их стойкая нормализация, сохраняющаяся в течение нескольких дней, позволяет прекратить лечение плазмой. Терапия свежезамороженной плазмой эффективна у 70-90% пациентов с тромботической микроангиопатией в зависимости от её формы.

Целесообразность использования антикоагулянтов (гепарин) при тромботической микроангиопатии не доказана. Кроме того, существует высокий риск геморрагических осложнений при их применении у больных ГУС/ТТП.

Монотерапия антиагрегантами неэффективна в острый период болезни и также сопряжена с опасностью кровотечений. Назначение антиагрегантов может быть рекомендовано во время фазы выздоровления, когда имеется тенденция к тромбоцитозу, что может сопровождаться усилением агрегации тромбоцитов и, следовательно, риском обострения. Эффективность лечения препаратами простациклина, целью которой является уменьшение дисфункции эндотелия, в настоящее время не доказана.

При вторичных формах тромботической микроангиопатии, вызванных лекарствами, необходима отмена соответствующих препаратов. Развитие тромботической микроангиопатии при аутоиммунных заболеваниях требует активного лечения основного процесса, в первую очередь назначения или усиления иммуносупрессивной терапии, на фоне которой проводят терапию свежезамороженной плазмой. Лечение глюкокортикоидами классических форм гемолитико-уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры неэффективно, когда эти препараты используются в виде монотерапии, а применение в комплексе со свежезамороженной плазмой затрудняет оценку их эффективности, в связи с чем при этих формах тромботической микроангиопатии назначение преднизолона нецелесообразно. Лечение цитостатическими препаратами при классических формах тромботической микроангиопатии не применяют. Имеются лишь единичные описания эффективности винкристина при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. В последние годы предпринимались попытки лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры внутривенным введением IgG, однако к настоящему времени эффективность подобной терапии не доказана.

При хронических рецидивирующих формах тромботической микроангиопатии рекомендуют проводить спленэктомию, которая, как полагают, позволяет избежать рецидивов болезни в будущем.

Для лечения артериальной гипертензии у больных ГУС/ТТП средством выбора являются ингибиторы АПФ. Однако при злокачественной, резистентной к терапии артериальной гипертензии или при наличии гипертонической энцефалопатии показана билатеральная нефрэктомия.

Трансплантация почки

Возможна успешная трансплантация почки больным ГУС/ТТП. Однако у этих пациентов высок риск рецидива тромботической микроангиопатии в трансплантате, который ещё более увеличивается при применении циклоспорина А. В связи с этим целесообразно избегать назначения сандиммуна пациентам с ГУС/ТТП.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи



Другие статьи по теме

Его можно характеризовать как пограничное состояние, которое впоследствии способно спровоцировать развития ряда болезней: подагра, мочекаменная болезнь и так далее.

Орхоэпидидимит (или эпидидимоорхит) — это одновременное объединение двух отдельных инфекционновоспалительных урологических заболеваний, которые могут провоцировать и развивать друг друга.

Воспаление мочевыводящих путей в медицине называют циститом. У женщин заболевание возникает чаще, особенно после сексуального контакта.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.