^

Здоровье

A
A
A

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

 

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Эпидемиология

Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

У детей причиной возникновения тромбоцитопении могут быть как наследственные, так и возникающие после рождения  факторы. В основном, количество тромбоцитов уменьшается из-за недостаточного образования их в костном мозге из мегакариоцитов – клеток-родоначальников; непосредственного разрушения в кровяном русле; или же по обеим причинам.

Причины недостаточной продукции тромбоцитов:

  1. Изменение клеток-родоначальников (мегакариоцитов) в костном мозге в комплексе с общим нарушением цикла кроветворения и последующими аномалиями развития органов и систем.
  2. Опухоли нервной системы (нейробластомы).
  3. Хромосомные болезни (синдром Дауна, Эдвардса, Патау, Вискотта-Олдрича).
  4. Приём мочегонных, противодиабетических, гормональных и препаратов нитрофуранового ряда во время беременности.
  5. Эклампсия и преэклампсия тяжелой степени.
  6. Недоношенность плода.

Следующая причина тромбоцитопении – разрушение тромбоцитов.

Это вызвано следующим:

  1. Иммунологические патологии.
  2. Изменение строения стенки сосудов (антифосфолипидный синдром).
  3. Изменение строения  тромбоцитов.
  4. Недостаточность факторов свёртываемости крови (гемофилия В).
  5. ДВС-синдром.

Иммунологические причины бывают:

  • прямыми: выработка антител к своим тромбоцитам в результате несовместимости матери и ребёнка по тромбоцитарному показателю группы крови (в крови матери присутствуют такие формы тромбоцитов, которых нет у ребёнка). Эти формы вызывают  отторжение «чужеродного» агента – разрушение тромбоцитов плода и развитие тромбоцитопении.
  • перекрестными: при заболеваниях матери, связанных с аутоиммунным разрушением тромбоцитов, антитела проникающие через плаценту в организм плода, вызывают в нем такое же разрушение этих клеток крови.
  • антигензависимые: антигены вирусов, взаимодействующие с поверхностными рецепторами тромбоцитов, изменяют их структуру и вызывают саморазрушение.
  • аутоиммунные: выработка антител к нормальным поверхностным рецепторам.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  • Накожные проявления (экхимозы, петехии – точечные кровоизлияния) – встречаются всегда
  • Желудочно-кишечные кровотечения (мелена, кровавый понос), кровотечения из пуповидного остатка – встречаются в 5% случаев
  • Носовые кровотечения – около 30% случаев
  • Кровоизлияния в оболочки глазных яблок (прогностическая вероятность внутричерепных кровоизлияний)
  • Увеличение печени и селезенки по данным УЗИ. Характерно только для вторичных тромбоцитопений (лекарственные, вирусные)

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. Кровь
    • Содержание тромбоцитов менее 150x10*9 г/л (в норме 150-320 х 10*9г/л)
    • Время кровотечения по Дьюку

Данный показатель помогает дифференцировать тромбоцитопатии от гемофилии. После прокола подушечки пальца скарификатором кровотечение в норме останавливается через 1,5-2 минуты. При тромбоцитопатиях оно продолжается более 4 минут, при этом функция свертывания остается нормальной. При гемофилиях же все наоборот.

  • Образование (ретракция) полноценного сгустка крови менее чем на 45% (в норме 45-60%) – показатель, характеризующий достаточное для остановки кровотечения количество тромбоцитов.
  1. Миелограмма: подробное описание количества всех клеток костного мозга, в частности клеток-родоначальников тромбоцитов. В норме количество мегакариоцитов составляет 0,3-0,5 в микролитре. При тромбоцитопатиях этот показатель увеличивается до 114 в 1 мкл вещества костного мозга. Период жизни тромбоцитов в норме составляет около 10 суток. При заболеваниях, связанных с их уменьшением в крови, эти клетки живут значительно меньше.
  2. Анамнез
    • Наличие или склонность к аутоиммунным заболеваниям у матери
    • Нарушение плацентарных функций во время беременности (отслойка, тромбоз)
    • Патология плода (гипоксия, задержка внутриутробного развития, недоношенность; внутриутробная инфекция)
  3. Иммунологический анализ

Обнаружение повышенного содержания антител к собственным тромбоцитам или же к некоторым инфекционным заболеваниям (вирус герпеса 1-го типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр)

К кому обратиться?

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

Обычно у 80% детей тромбоцитопеническая пурпура исчезает через полгода без каких-либо лечебных мероприятий. В данном случае от родителей требуется соблюдать несколько важных правил в уходе за ребёнком, для того чтобы не допустить усугубления состояния здоровья:

  • исключить травматические занятия спортом (борьба, спортивная гимнастика, езда на велосипеде, лыжный спорт)
  • использовать мягкую зубную щетку
  • соблюдать диету, предотвращающую запоры
  • не давать ребёнку кроворазжижающие препараты (аспирин)

На время лечения тромбоцитопении ребёнка необходимо перевести на искусственное кормление для предотвращения дальнейшей иммунизации его организма антитромбоцитарными антителами матери.

Медикаментозное либо стационарное лечение необходимо в случае критического снижения числа тромбоцитов менее 20 тысяч в микролитре. При этом критерием назначения лечебных процедур должна быть выраженная клиника тромбоцитопенического синдрома: массивные носовые, желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни ребёнка.

Медикаментозное лечение

  1. Внутривенная капельная трансфузия тромбоконцентрата (отмытые тромбоциты матери или антиген-совместимого донора) в дозе 10-30 мл/кг веса. Положительным эффектом переливания будет считаться остановка кровотечений у ребёнка, увеличение числа тромбоцитов на 50-60х10*9/л через 1 час после процедуры и сохранение этих показателей в течение суток.
  2. Внутривенная капельная инфузия нормального человеческого иммуноглобулина  в дозе 800 мкг/кг в течение 5 дней. В качестве иммуноглобулина применяются такие препараты как Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам. Они дают более быстрый, но менее стойкий эффект по сравнению с гормональными препаратами (преднизолон).
  3. Кровоостанавливающие препараты
  • внутривенная капельная инфузия аминокапроновой кислоты в дозе 50 мг/кг 1 раз в сутки
  1. Гормональная терапия
  • пероральный приём преднизолонадважды в день в дозе 2 мг/кг

Хирургическое лечение

Под хирургическим лечением подразумевается спленэктомия – удаление селезенки. Эта операция показана лишь при неэффективности гормональной терапии. Нужно также учесть тот факт, что преднизолон все же должен приводить к некоторому повышению числа тромбоцитов, иначе операция не окажет существенного влияния на основную причину заболевания. После проведённой спленэктомии количество тромбоцитов может остаться низким, но несмотря на это геморрагический синдром полностью проходит.

Новые методики в лечении тромбоцитопении у детей

  1. Фактор свёртываемости крови VIIa (Novoseven)
  2. Ethrombopag – антагонист рецепторов тромбопоэтина
  3. Rituximab – моноклональный клеточный агент

Данные вещества интенсивно изучаются в мировых лабораториях. На сегодняшний день их эффект частично изучен в отношении взрослого организма. В клинической педиатрии их воздействие на детский организм не имеет под собой доказательной практической базы.

Дополнительно о лечении

Прогноз

Как уже упоминалось ранее, тромбоцитопеническая пурпура часто входит в стадию спонтанной длительной ремиссии и требует лишь регулярного контроля показателей крови. Он проводится после улучшения общего состояния и исчезновения клинических симптомов тромбоцитопении через 1 и 6 недель, далее через 3 и 6 месяцев.

При отсутствии тяжелых геморрагических осложнений тромбоцитопении в головном мозгу, прогноз заболевания в целом благоприятный.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Как оказалось, эти клетки, помимо участия в формировании кровяного сгустка, активно участвуют в работе иммунной системы.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.