^

Здоровье

A
A
A

Синдром Стивенса-Джонсона

 

Синдром Стивенса-Джонсона - токсико-аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Возможными причинами развития заболевания часто являются лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). Заболевание может возникнуть и па другие аллергены. В настоящее время большинство дерматологов считает, что) в основе многоформной экссудативной эритемы и синдрома Стивенса-Джонсона и синдрома Лайелла лежат токсико-аллергические реакции. Клинически и патогенетически между ними разница некачественная, а количественная. При этом реакция антиген-антитело направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgM и СЗ компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и верхней части дермы.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Заболевание характеризуется бурным началом с выраженными общими явлениями (высокая лихорадка, артралгия, миалгия). Затем через несколько часов или 2-3 суток появляются поражения кожи и слизистых оболочек.

На коже туловища, верхних и нижних конечностей, лица, половых органов появляются диссеминированные округлые эритемато-отечные пятна багрового цвета с периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3-51 см. Такие элементы сыпи напоминают высыпания многоформной экссудативной эритемы. Затем в центре многих из них образуются тонкостенные вялые пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри, сливаясь, достигают огромных размеров. Вскрываясь, они оставляют сочные ярко-красные болезненные эрозии, по краям которых имеются обрывки покрышек пузыря («эпидермальный воротник»). Под влиянием легкого прикосновения эпидермис «сползает» (положительный симптом Никольского). Поверхность эрозии со временем покрывается желтовато-коричневыми или геморрагическими корками.

На слизистой полости рта, глаз отмечаются гиперемия, отек, появляются вялые пузыри, после вскрытия которых происходит образование болезненных больших эрозий. Красная кайма губ резко отечна, гиперемироваиа, имеет кровоточащие трещины и покрыта корками. Нередко наблюдаются явления блефароконъюнктивита вплоть до панофталмии, поражения слизистой уретры, мочевого пузыря, верхних дыхательных путей. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2-3 недель.

Осложнения и последствия

На этом фоне часто развиваются пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения. В 30 % случаев отмечается летальный исход.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

В крови отмечаются лейкоцитоз, эозинопения, увеличение СОЭ, повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Кортикостероидные препараты назначают из расчета 1 мг/кг веса больного (в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3-4 недель. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2-3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначают также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции - антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, дермовейт, адвантан, тридерм, целестодерм с гаромицином и др.), 2%-ные водные растворы метиленового синего, генциаивиолета.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.