^

Здоровье

A
A
A

Синдром Лайелла: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Синдром Лайелла (cинонимы: острый эпидермальный некролиз, токсический эпидермальный некролиз, синдром обожженной кожи) - тяжелое токсико-аллергическое заболевание, угрожающее жизни больного, характеризуется интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, токсико-аллергическое заболевание, основной причиной которого является повышенная чувствительность к лекарственным средствам (буллезная лекарственная болезнь).

Многие считают, что синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла являются тяжелыми формами многоформной экссудативной эритемы, а их клинические различия зависят от степени выраженности патологического процесса.

Что вызывает синдром Лайелла?

Причины синдрома Лайелла - воздействие лекарственных препаратов. Среди них первое место занимают сульфаниламидные препараты, а затем антибиотики, антисудорожные, противовоспалительные и противотуберкулезные средства. Срок развития синдрома Лайелла от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, колеблется от нескольких часов до 6-7 суток. Важное место занимают наследственные факторы. Так, примерно 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма. Обнаружена ассоциация синдрома Лайелла с антигенами НАН-А2, А29, В12, Dr7.

В основе заболевания лежат токсико-аллергические реакции как при многоформной экссудативной эритеме и синдроме Стивенса-Джопсона.

Гистопатология синдрома Лайелла

Наблюдается некроз поверхностных слоев эпидермиса. Клетки мальпигиевого слоя отечны, межклеточная и эпидермодермальная связь нарушена (отслаивание эпидермиса от дермы). В результате этого на коже и слизистых оболочках образуются пузыри, которые располагаются внутри и подэпителиально.

Патоморфология синдрома Лайелла

В области пузыря, располагающегося субэпидермально, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза, выражающиеся в полной потере структуры его слоев. В результате нарушения межклеточных контактов и гидропической дистрофии отдельных клеток эпидермиса появляются баллонирующие клетки с пикнотичными ядрами. Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря - баллонируюшие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулониты. В дерме - отек и небольшие инфильтраты из лимфоцитов. В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизованы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Коллагеновые волокна верхней трети дермы разрыхлены, а в более глубоких отделах фрагментированы.

В клинически неизмененной коже при синдроме Лайелла наблюдается отделение небольших участков рогового слоя, а местами - всего эпидермиса. Клетки базального слоя большей частью пикнотичные, некоторые из них вакуолизированы, промежутки между ними расширены, иногда заполнены гомогенными массами. В некоторых сосочках дермы выражено фибриноидное набухание. Эндотелий сосудов набухший, вокруг некоторых из них отмечаются небольшие лимфоцитарные инфильтраты.

Симптомы синдрома Лайелла

По данным исследований, только 1/3 больных этим заболеванием не получали лекарственных препаратов, а большинство из них принимали более одного наименования. Чаще всего это сульфаниламиды, особенно сульфаметоксазон и триметоприм, противосудорожные средства, в первую очередь производные фенилбутазона. Придают значение в развитии процесса и стафилококковой инфекции. А.А. Каламкарян и В.А. Самсонов (1980) рассматривают синдром Лайелла как синоним буллезной многоформной экссудативной эритемы и синдрома Стивенсона-Джонсона. Вероятно, это отождествление может быть только по отношению к вторичной форме экссудативной многоформнон эритемы, обусловленной лекарственными препаратами. O.K. Steigleder (1975) выделяет три варианта синдрома Лайелла: эпидермальный некролиз, вызванный стафилококковой инфекцией, идентичный эксфолиативному дерматиту  новорожденных Риттера,   а   у взрослых - синдрому Риттерсгейна-Лайелла; эпидермальный некролиз, обусловленный лекарственными препаратами; наиболее тяжело протекающий идиопатический вариант неясной этиологии. Клинически заболевание характеризуется общим тяжелым состоянием больных, высокой температурой, множественными эритемато-отечными и буллезными высыпаниями, напоминающими таковые при пузырчатке, с эксцентрическим ростом, быстро вскрывающимися с образованием обширных болезненных эрозий, сходных с поражением кожи при ожогах. Симптом Никольского положительный. Поражаются слизистые оболочки, конъюнктива, половые органы. Наблюдается чаще у женщин, нередко возникает у детей.

Заболевание синдром Лайелла развивается спустя несколько часов или дней после первого приема лекарственного препарата. Но не во всех случаях можно заметить связь заболевания с предшествующим приемом лекарств. В клинической картине синдрома Лайелла, как и при синдроме Стивенса-Джопсона, наблюдается поражение кожи и слизистых оболочек на фойе тяжелого общего состояния. Наиболее характерно поражение слизистых оболочек рта, носа в виде гиперемии, отека с последующим развитием крупных пузырей, которые, быстро вскрываясь, образуют крайне болезненные обширные эрозии и изъязвления с остатками покрышек пузырей. В отдельных случаях воспалительный процесс распространяется на слизистую оболочку глотки, желудочно-кишечного тракта, гортани, трахеи и бронхов, вызывает тяжелые приступы одышки. Наблюдается застойно-синюшная гиперемия и отек кожи, конъюнктивы век с образованием пузырей и эрозий, покрытых серозно-кровянистыми корками. Губы отечны, покрыты геморрагическими корками. Из-за резкой боли затруднен прием даже жидкой пищи. На коже туловища, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на лице и в области половых органов внезапно появляется сыпь, состоящая из эритематозно-отечных пятен или элементов багрово-красного цвета, которые, сливаясь, образуют крупные бляшки. Элементы типичны для многоформаой экссудативной эритемы и синдрома Стивенса-Джонсона. Быстро образуются плоские дряблые пузыри с фестончатыми очертаниями, величиной до ладони взрослого человека и более, наполненные серозной и серозно-кровянистой жидкостью. Пузыри под влиянием незначительных травм вскрываются и образуются обширные мокнущие, резко болезненные эрозивные поверхности с обрывками эпидермиса по периферии. Симптом Никольского резко положительный: при малейшем прикосновении эпидермис легко отделяется на обширном протяжении («симптом простыни»). Обширные эрозированные очаги поражения на спине, животе, ягодицах, бедрах напоминают кожу при ожоге II степени. На ладонях она отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Общее состояние больных крайне тяжелое: высокая температура, прострация, симптомы обезвоживания часто сопровождаются дистрофическими изменениями внутренних органов. Во многих случаях выявляется умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево. В 40 % случаев больные быстро погибают.

Диагностика синдрома Лайелла

Как было указано, развитие болезни чаще всего связано с приемом лекарственных средств, возможно, обладающих эпидермотропизмом. Обнаружена ассоциация заболевания с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Иммунный механизм при остром токсическом эпидермолизе неясен. Имеются данные о возможной роли иммунных комплексов в его патогенезе.

Дифференциальный диагноз следует проводить с пемфигусом, эксфолиативным дерматитом новорожденных.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Лечение синдрома Лайелла

Необходимо раннее применение больших суточных доз кортикостероидов (1-2 мг/кг веса больного), антибиотики, витамины. Детоксицирующие меры - введение плазмы, кровезаменителей, жидкостей, электролитов; стерильное белье. Часто больные, у которых наблюдается синдром Лайелла нуждаются в реанимационной помощи.

Какой прогноз имеет синдром Лайелла?

Синдром Лайелла имеет неблагоприятный прогноз. Летальные исходы наблюдаются примерно у 25 % больных.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.