^

Здоровье

A
A
A

Синдром Нетертона: причины, симптомы, диагностика, лечение

 

Впервые сочетание ихтиоза - ихтиозформной врожденной эритродермии (ламеллярного ихтиоза) с поражением волос по типу узловатого трихорексиса в сочетании с атопией описал Е. В. Нетертон (1958).

Что вызывает синдром Нетертона?

Ранее считали, что заболевание является заразным. В настоящее время предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Болеют в основном женщины.

Гистопатология

Характерны пролиферативный гиперкератоз (иногда с паракератозом), акантоз со спонгиозом, нормальный или утолщенный зернистый слой, гипертрофия сосочков дермы, увеличение сальных и потовых желез, отек и умеренные хронические воспалительные периваскулярпые инфильтраты в верхних отделах дермы, состоящие из лимфоцитов и плазматических клеток.

Симптомы синдрома Нетертона

При рождении ребенка кожа плода полностью покрыта гонкой сухой желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. В литературе описание «коллоидального» плода (син. «глянцевый ребенок») принадлежит к одним из тяжелых проявлений заболевания. В отдельных случаях коллодийная пленка, просуществовав некоторое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная десквамация новорожденных) и еще в раннем грудном возрасте полностью исчезает, кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на коже пожизненно (ламеллярный ихтиоз).

С возрастом эритродермия регрессирует, а гиперкератоз усиливается. Поражение захватывает все кожные складки, причем изменения кожи в них часто более выраженные. Кожа лица обычно красная, натянутая, шелушится.

Волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками, ушные раковины скрученные, с обильными роговыми наслоениями, в том числе и в слуховых проходах. Наблюдается повышенная потливость кожи ладоней, подошв, лица, отмечается быстрый рост волос и ногтей (гипердермотогофия).

Ногтевые пластинки деформируются, утолщаются; отмечается подногтевой гиперкератоз, диффузный кератоз ладоней и подошв. Характерным симптомом ламеллярного ихтиоза является также эктропион, которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, фотофобия. Иногда при ламеллярном ихтиозе отмечается умственная отсталость.

Структурные аномалии волос при синдроме Нетертона могут быть разных типов: перекрученные волосы; инвагинирующий трихорексис - поперечные разрывы волос с вколачиванием проксимального отрезка в дистальный; узловатый трихорексис - структурная деформация волос с образованием узлов по типу утолщений на бамбуковых стержнях. Изменения толщины, волос наблюдаются при синдроме Нетертона сочетанием ламеллярного ихтиоза с расщеплением ствола волос за счет нарушения кутикулы на 3-10 ветвях (трихоптилез), при этом волосы не достигают длины более 5 см. Наиболее часто встречающейся патологией волос при синдрома Нетертона является трихорексис (узловатый или инвагинирующий). В результате дистрофических изменений волос может развиться очаговая или субтотальная алопеция.

Как распознать синдром Нетертона?

Синдром Нетертона дифференцируют с десквамативной эритродермией Лейнера-Муссу, псориатической эритродермией, экфолиативным дерматитом Риттера, буллезным эпидермолизом.

Что нужно обследовать?

Лечение синдрома Нетертона

Проводятся лечебные мероприятия как при ихтиозе.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Болезни

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.