^

Здоровье

A
A
A

Катаплексия

 

Катаплексия представляет собой вызываемое эмоциональным стрессом или состоянием аффекта внезапное исчезновение тонуса мышц - от едва заметного ослабления мускулатуры лица и шеи до тотальной кратковременной атонии и отключения способности удерживать тело в определенном положении. В клинической неврологии катаплексию принято рассматривать как один из симптомов такого заболевания нервной системы, как нарколепсия (болезнь Желино).

Причины катаплексии

Прежде чем рассмотреть важнейшие причины катаплексии, следует иметь в виду, что, по данным Европейской федерации неврологических обществ (EFNS), нарколепсия и катаплексия, точнее, синдром катаплексии, отмечается в среднем у 70-80% пациентов с диагностированной нарколепсией - повышенной сонливостью в дневное время. И данный синдром не имеет отношения к патологиям опорно-двигательного аппарата, а напрямую связан с головным мозгом и ЦНС человека. Это первичная катаплексия (или синдром Левенфельда-Геннеберга).

Научные исследования последних 15 лет показали, что периодическое торможение передачи нервных импульсов и мгновенное снижение тонуса мышц при этой патологии происходит из-за проблем с гипоталамусом. Принятая на сегодняшний день версия этиологии нарколепсии и катаплексии заключается в недостаточном количестве или разрушении клеток гипоталамуса, вырабатывающих гипокретин (орексин) - нейромедиатор, регулирующий процессы возбуждения и бодрствования. Что именно приводит к потере клеток мозга, продуцирующих данный нейропептид, пока установить не удалось, но ученые сходятся на мнении, что это передаваемая генетическим путем (видоизмененной формой гена DQB1 0602) гипофизарная патология аутоиммунного характера.

Согласно второй версии, катаплексию вызывает не дефицит гипокретина, а дефект воспринимающих его рецепторов. В общем, в настоящее время нейрофизиологический механизм развития катаплексии остается неясным, хотя обнаружена определенная взаимосвязь недостатка этого медиатора нервной системы со снижением уровня таких важных гормонов-нейротрансмиттеров, как гистамин, дофамин и адреналин. На этом основании данное состояние можно было бы причислить к диэнцефальным синдромам дисгормональной природы.

Вторичная катаплексия может возникать вследствие поражений гипоталамической области головного мозга опухолевыми образованиями или метастазами рака груди, щитовидной железы или легких, из-за врожденных аномалий сосудистой системы головного мозга, рассеянного склероза, черепно-мозговых травм или инфекций.

Симптомы катаплексии

Типичные симптомы катаплексии выражаются в виде атонических мышечных атак продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, в течение которых у человека - из-за исчезновения нормально физиологического напряжения мышц – наблюдается отвисание нижней челюсти, опускается или запрокидывается голова, ноги сгибаются в коленных суставах («подкашиваются»), руки повисают вдоль тела. В большинстве случаев, когда катаплексический приступ застает в стоячем положении, человек не может удержаться на ногах и падает.

При этом сознания человек не теряет, дыхание не прерывается, но сердцебиение может замедляться; лицо становится красным, бросает в пот; речь нечленораздельная (вследствие расслабления мимических и жевательных мышц лица). Также ухудшается зрение: двоение в глазах (диплопия) и проблемы с фокусировкой. Но слух и понимание не нарушаются.

Как отмечают специалисты, атония может быть частичной, затрагивая только мышцы лица и шеи. Появление симптомов чаще всего приходится на подростковый возраст или на 20-30 лет, у детей нарколепсия и катаплексия диагностируется меньше чем в 5% случаев, преимущественное большинство пациентов – мужского пола.

Кроме того, в анамнезе больных с синдромом катаплексии присутствует кратковременная утрата мышечного тонуса сразу после ночного сна – так называемая катаплексия пробуждения, а также имеются нарушения нормальной структуры сна в виде тревожности, галлюцинаций при засыпании и негативной эмоциональной окраски сновидений (часто снятся всякие кошмары).

Диагностика катаплексии

Диагностика катаплексии проводится врачом-неврологом и состоит из:

  • осмотра пациента, фиксирования его жалоб и сбора анамнеза;
  • выяснения всех заболеваний пациента и принимаемых им лекарственных препаратов;
  • изучения особенностей ночного сна с помощью полисомнографии;
  • установления уровня биологической потребности во сне путем проведения MSLT-тестирования - множественного теста латенции ко сну (проводится не позднее, чем через два часа после пробуждения от ночного сна);
  • выявления патологической сонливости (гиперсомнии) путем опроса по шкале сонливости Эпворда;
  • электроэнцефалографии (ЭЭГ);
  • КТ или МРТ головного мозга.

При постановке диагноза необходимо четко придерживаться приятых в неврологии диагностических критериев, поскольку катаплексия требует дифференциации относительно обмороков, эпилептических припадков, атак падения (дроп-атак), транзиторных ишемических атак, синдрома позвоночной артерии, периодических гиперкалиемических параличей, острой перемежающейся порфирии, болезни Томсена, синдромов Ламбера-Итона и Гийена-Барре, а также ятрогенных интоксикаций организма.

К кому обратиться?

Лечение катаплексии

На сегодняшний день лечение катаплексии – учитывая клинический подход к этиологии заболевания – осуществляется препаратами, контролирующими проявление симптоматики. Но если катаплексия значительных проблем для пациента не создает, то никакого медикаментозного лечения не требуется.

Несмотря на отсутствие медицинских доказательств эффективности антидепрессантов в лечении данной патологии, европейские рекомендации EFNS отводят антидепрессантам основную позицию в тактике терапии катаплексии. Согласно назначениям неврологов, следует принимать Кломипрамин - по 10-20 мг в день. Также могут применяться селективные ингибиторы серотонина и норадреналина и препараты, тормозящие обратный захват серотонина в нервных окончаниях (СИОЗС). Однако все они, особенно антидепрессанты, имеют массу негативных побочных эффектов.

Специалисты Американской академии медицины сна (American Academy of Sleep Medicine) рекомендуют при катаплексии лекарственное средство на основе натриевой соли гамма-оксимасляной кислоты - Оксибат натрия или Оксибутират натрия (сироп или раствор для приема внутрь). Основная сфера использования этого препарата – анестезиология (для неингаляционного наркоза), офтальмология (для улучшения зрения при глаукоме), а в неврологии – как седативное для повышения качества ночного сна. Стандартная дозировка: по одной столовой ложке сиропа или 5% раствора перед сном. Препарат подвергается полной биохимической трансформации с метаболитами в виде воды и углекислого газа, однако продолжительный прием может вызывать повышенный уровень калия в организме.

Поскольку Оксибат натрия может привести к дневной сонливости, одновременно с ним назначаются стимулирующие лекарственные средства - в частности, Модафинил (другие торговые названия - Модалерт Алертек, Провигил) на основе активного вещества 2-(дифенилметил)-сульфинил ацетамида. Препарат принимается раз в сутки (в утренние часы) при диагностированной нарколепсии с частыми приступами катаплексии. Данное средство противопоказано пациентам младше 18 лет, при наличии психоза, депрессии, суицидальных мыслей или маний; следует контролировать артериальное давление и частоту пульса.

Профилактика

Профилактика катаплексии носит, скорее, общеоздоровительный характер, так как заболевание пока неизлечимо. Медики советуют отказаться от кофе, алкогольных и алкогольсодержащих напитков, бросить курить, а также заниматься физкультурой, рационально питаться и не переутомляться.

Прогноз

Прогноз катаплексии: при неполноценном ночном сне могут значительно ухудшаться память и концентрация внимания; могут возникать трудности (и опасные ситуации) при вождении или управлении сложными механизмами. Кроме того, при неожиданном падении во время атонических мышечных атак человек может получить серьезную травму, в первую очередь, черепно-мозговую.

Как правило, симптомы нарколепсии и катаплексии проявляются пожизненно. Однако иногда - с течением времени или в результате терапии - катаплексия исчезает.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Болезни

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.