^

Здоровье

A
A
A

Истинная склеродермическая почка

 

Истинная склеродермическая почка - наиболее тяжёлое проявление склеродермической нефропатии. Она развивается у 10-15% больных системной склеродермией, как правило, в первые 5 лет от начала болезни, чаще - в холодное время года. Основной фактор риска её развития - диффузная кожная форма склеродермии при прогрессирующем течении (быстрое прогрессирование кожного поражения в течение нескольких месяцев). Дополнительные факторы риска - пожилой и старческий возраст, мужской пол, принадлежность к негроидной расе. Они же являются неблагоприятными в отношении прогноза острой склеродермической нефропатии.

Диагностика истинной склеродермической почки обычно не вызывает затруднений, поскольку эта форма нефропатии развивается у пациентов с установленной системной склеродермии. Однако в 5% случаев развитие острой склеродермической нефропатии отмечают в дебюте болезни, одновременно с кожными проявлениями и синдромом Рейно, или, что особенно трудно для диагностики, опережая их («склеродермия без склеродермии»). У небольшого числа больных истинная склеродермическая почка развивается после многих лет благоприятного течения хронического почечного процесса.

Факторы риска истинной склеродермической почки

Факторы риска

Факторами риска ие являются

Диффузная кожная форма системной склеродермии

Быстрое прогрессирование кожного процесса

Продолжительность болезни < 4 лет

Развитие анемии de novo

Развитие поражения сердца de novo: выпота в полости перикарда сердечной недостаточности

Высокие дозы глюкокортикоидов

Существующая артериальная гипертензия

Изменения в анализе мочи

Существующее повышение креатинина крови

Существующее повышение ренина плазмы

Острая склеродермическая нефропатия - ургентная нефрологическая патология, для диагностики которой используют следующие критерии: внезапное развитие тяжёлой или нарастание тяжести существующей артериальной гипертензии (артериальное давление > 160/90 мм рт.ст.); гипертоническая ретинопатия III-IV степени (на глазном дне геморрагии, плазморрагии, отёк диска зрительного нерва); быстрое ухудшение функции почек; увеличенная по крайней мере вдвое по сравнению с нормой активность ренина плазмы. Другими типичными признаками являются гипертоническая энцефалопатия (характерны судороги), сердечная недостаточность (часто с развитием отёка лёгких), микроангиопатическая гемолитическая анемия. В некоторых случаях истинной склеродермической почки олигурическая острая почечная недостаточность развивается при отсутствии артериальной гипертензии или при умеренном повышении артериального давления. Протеинурия, отмечаемая почти у всех больных, обычно предшествует артериальной гипертензии и нарастает в ходе развития истинной склеродермической почки, хотя нефротический синдром не формируется. В осадке мочи определяются эритроциты и эритроцитарные цилиндры.

До настоящего времени истинная склеродермическая почка остаётся наиболее частой причиной смерти больных системной склеродермией, несмотря на то, что внедрение в практику ингибиторов АПФ кардинально изменило её прогноз (до начала применения ингибиторов АПФ больные умирали в течение 3-6 мес). Чтобы не пропустить момент начала острой склеродермической нефропатии, с учётом особенностей её развития, всех больных с диффузной системной склеродермией, особенно в первые 5 лет болезни, следует тщательно наблюдать. Необходим ежемесячный контроль артериального давления, один раз в 3 мес - определение суточной протеинурии и контроль функции почек (проба Реберга). Протеинурия, превышающая 0,5 г/сут, снижение СКФ до 60 мл/мин, стойкая артериальная гипертензия требуют незамедлительного начала лечения склеродермии.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи





Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.