^

Здоровье

A
A
A

Ювенильная системная склеродермия

 

Ювенильная системная склеродермия (синоним - прогрессирующий системный склероз) - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

Коды по МКБ-10

  • М32.2. Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими соединениями.
  • М34. Системный склероз.
  • М34.0. Прогрессирующий системный склероз.
  • М34.1. Синдром CREST.
  • М34.8. Другие формы системного склероза.
  • М34.9. Системный склероз неуточнённый.

Эпидемиология ювенильной системной склеродермии

Ювенильная системная склеродермия - редкое заболевание. Первичная заболеваемость ювенильной системной склеродермией - 0,05 на 100 000 населения. Распространённость системной склеродермии у взрослых колеблется в пределах 19-75 случаев на 100 000 населения, заболеваемость - 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных системной склеродермией составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет - менее 2%.

Системная склеродермия у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет системная склеродермия встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (3:1).

Этиология и патогенез ювенильной системной склеродермии

Этиология склеродермии изучена недостаточно. Предполагают сложное сочетание гипотетических и уже известных факторов: генетических, инфекционных, химических, в том числе лекарственных, которые приводят к запуску комплекса аутоиммунных и фиброзообразующих процессов, микроциркуляторных нарушений.

Причины ювенильной системной склеродермии

Симптомы ювенильной системной склеродермии

Ювенильная системная склеродермия имеет ряд особенностей:

  • кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы);
  • поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены;
  • специфичные для системной склеродермии иммунологические маркёры (антитопоизомеразные антитела - Scl-70, и антицентромерные антитела) выявляют реже.

Симптомы ювенильной системной склеродермии

Классификация ювенильной системной склеродермии

Ювенильную системную склеродермию, при которой наряду с распространённым поражением кожи в процесс вовлекаются внутренние органы, следует отличать от ювенильнои ограниченной склеродермии, которая характеризуется развитием склероза кожи и подлежащих тканей без поражения сосудов и внутренних органов, хотя нередко эти заболевания объединяют общим термином «Ювенильная склеродермия».

Классификации ювенильной системной склеродермии нет, поэтому используют классификацию, разработанную для взрослых пациентов.

Клинические формы системной склеродермии

  • Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител - AT Scl-70, антител к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ювенильная системная склеродермия).
  • Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (диффузная форма) - быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление антител к топоизомеразе I (Scl-70).
  • Системная склеродермия с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) - длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление антител к центромере. Особенность ювенильной системной склеродермии - атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемитипу) поражения кожи, который не является классическим акросклеротическим вариантом.
  • Склеродермия без склеродермы - висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.
  • Перекрёстные формы - сочетание признаков системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

Течение системной склеродермии - острое, подострое и хроническое.

Степени активности заболевания: I - минимальная, II - умеренная и III - максимальная. Определение степени активности системной склеродермии носит условный характер и основано на клинических данных - выраженности клинических симптомов, распространённости поражения и скорости прогрессирования заболевания.

Стадии системной склеродермии:

  • I - начальная, выявляют 1-3 локализации болезни;
  • II - генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни;
  • III - поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

Диагностика ювенильной системной склеродермии

Для диагностики предложены предварительные диагностические критерии ювенильной системной склеродермии, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

Диагностика ювенильной системной склеродермии

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение ювенильной системной склеродермии

Больным показаны физиотерапия, массаж и лечебная физкультура, которые способствуют поддержанию функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата, укреплению мышц, расширению амплитуды движений в суставах, препятствуют нарастанию сгибательных контрактур.

Как лечится ювенильная системная склеродермия?

Дополнительно о лечении

Профилактика ювенильной системной склеродермии

Первичная профилактика ювенильной системной склеродермии не разработана. Вторичная профилактика заключается в предотвращении рецидивов болезни и предполагает предупреждение чрезмерной инсоляции и переохлаждения организма, запрет на контакт кожи больного с различными химическими реагентами и красителями, защиту кожных покровов от возможных травм, необоснованных инъекций. Рекомендуется ношение тёплой одежды, особенно перчаток и носков, по возможности избегания стрессовых ситуаций, воздействия вибрации, курения, употребления кофе, а также приёма лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови. В активном периоде заболевания не следует проводить профилактические прививки.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни у детей с системной склеродермией значительно более благоприятен, чем у взрослых. Смертность у детей с системной склеродермией в возрасте до 14 лет составляет всего 0,04 на 1000 000 населения в год. Пятилетняя выживаемость детей с системной склеродермией составляет 95%. Причины летального исхода - прогрессирующая сердечно-лёгочная недостаточность, склеродермический почечный криз. Возможны формирование выраженных косметических дефектов, инвалидизация больных в связи с нарушением функции опорно-двигательного аппарата и развитием висцеральных поражений.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

Использованная литература

  1. Педиатрия с детскими инфекциями - Запруднов А.М., Григорьев К.И. - Учебник. 2011
  2. Детские болезни - Шабалов Н.П. - 6-е издание. 2009
  3. Педиатрия - под руководством Баранова А.А. - Краткое руководство. 2014
  4. Неотложные состояния у детей - В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила - Справочник. 2010
  5. Пропедевтика детских болезней - Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009
!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.