^

Здоровье

A
A
A

Глюкагонома

 

Глюкагонома - А-клеточная панкреатическая опухоль, вырабатывающая глюкагон, клинически проявляется сочетанием характерных изменений кожи и метаболических расстройств. Синдром глюкагономы расшифрован в 1974 г. С. N. Mallinson и соавт. В 95% случаев опухоль располагается интрапанкреатически, в 5% - экстрапанкреатически. Наблюдались лишь случаи солитарной опухоли.

 

Более чем у 60% больных она злокачественна. Иногда глюкагонома продуцирует и другие пептиды - инсулин, ПП. Диагноз устанавливается при повышении уровней глюкагона и инструментальными исследованиями. Опухоль идентифицируется при КТ и эндоскопическом УЗИ. Лечение глюкагономы заключается в хирургической резекции.

Симптомы глюкагономы

Поскольку глюкагономы секретируют глюкагон, симптомы глюкагономы аналогичны сахарному диабету. Часто наблюдаются потеря веса, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия, но основной отличительной клинической особенностью является хроническая сыпь, поражающая конечности, часто ассоциированная с гладким, лоснящимся, ярко-красного цвета языком и хейлитом. Шелушение кожи, гиперпигментация, эритематозные поражения с поверхностным некролизом называют некролитической миграционной эритемой.

В большинстве случаев у больных находят характерную мигрирующую некролитическую эритему. Она начинается как макулопапулезная эритема, затем переходит в бульбозный дерматоз. Причем пузыреподобно поднимающиеся верхние слои эпидермиса разрушаются. По соседству со старыми возникают новые элементы. Излечение наступает через гиперпигментацию. Кожные высыпания появляются чаще в области живота, бедер, голеней. Патогенез изменений кожи неясен. Не исключается их связь с гипергликемией и гипоацидемией, наблюдающимися у больных с глюкагономой. И гипергликемия и гипоацидемия - следствие усиленного глюконеогенеза в печени, вызванного повышенным уровнем глюкагона, причем аминокислоты плазмы также превращаются в глюкозу.

Патологическая толерантность к глюкозе обусловлена гипергликемическим действием глюкагона как за счет новообразования глюкозы, так и за счет усиленного гликогенолиза.

Нередко у больных развиваются очень болезненные глоссит и стоматит. Их патогенез непонятен. Встречается также выраженный стаз в тонкой и толстой кишке, связанный с торможением пептидом кишечной моторики.

Диагностика глюкагономы

Решающим доказательством глюкагономы (при наличии соответствующих клинических проявлений) является обнаружение в плазме высоких концентраций глюкагона (нормальная величина ниже 30 пмоль/л). Однако умеренные повышения гормона могут наблюдаться при почечной недостаточности, остром панкреатите, тяжелом стрессе и при голодании. Необходима корреляция с симптомами. Пациентам необходимо выполнить КТ брюшной полости и эндоскопическое УЗИ; при неинформативности КТ можно использовать МРТ.

Лечение глюкагономы

Радикальное удаление глюканомы удается произвести лишь одному из 3 больных с глюкагономой. Резекция опухоли приводит к регрессии симптомов. Лечение глюкагономы стрептозотоцином и/или 5-фторурацилом без предшествующего хирургического вмешательства дает малоутешительные результаты.

Неоперабельные опухоли, наличие метастазов или рецидивирующие опухоли подлежат комбинированному лечению стрептозоцином и доксорубицином, которые снижают уровни циркулирующего иммунореактивного глюкагона, приводят к регрессии симптомов и улучшают состояние (50 %), но вряд ли влияют на сроки выживания. Инъекции октреотида частично подавляют секрецию глюкагона и уменьшают эритему, но может также уменьшаться толерантность глюкозы ввиду снижения секреции инсулина. Октреотид достаточно быстро приводит к исчезновению анорексии и потери веса, вызванных катаболическим эффектом избытка глюкагона. При эффективности препарата пациенты могут быть переведены на пролонгированный октреотид по 20-30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. Пациенты, принимающие октреотид, дополнительно должны принимать панкреатические ферменты из-за подавляющего эффекта октреотида на секрецию панкреатических ферментов.

Имеются сообщения об успешном уменьшении метастазов в печени с помощью эмболизации печеночных артерий желатиновой пеной, непосредственно вводимой при катетеризации.

Для лечения изменений кожи назначают препараты цинка. Местные аппликации, пероральное или парентеральное применение цинка приводит к регрессии эритемы, но эритема может разрешиться после простой гидратации или внутривенного применения амино- или жирных кислот, предполагая тем самым, что эритема вызвана однозначно не дефицитом цинка.

Какой прогноз имеет глюкагонома?

Глюкагонома встречается редко, но, подобно другим опухолям из островковых клеток, первичная опухоль и метастатические поражения обладают медленным ростом: обычно сроки выживания составляют около 15 лет. Восемьдесят процентов глюкагоном являются злокачественными. Средний возраст пациентов при появлении симптомов составляет 50 лет; 80 % - женщины. У некоторых пациентов наблюдается I тип множественной эндокринной неоплазии.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.