^

Здоровье

A
A
A

Герпетиформный дерматит Дюринга

 

Герпетиформный дерматит Дюринга (синонимы: болезнь Дюринга, пемфигоидный герпес и др.) относится к группе гсрпетиформных дерматозов.

 

В эту группу заболеваний входят различные по этиологии и патогенезу, но сходные по клинико-морфологическим проявлениям высыпаний дерматозы, для которых характерна герпетиформная группировка сыпи. Кроме герпетиформного дерматита Дюринга в эту группу входят также герпес беременных и субкорнеальный пустулез.

Название этому заболеванию дал филадельфийский дерматолог Duhring в 1884 г. В настоящее время заболевание не является редким, встречается у лиц любой возрастной группы. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Причины и патогенез герпетиформного дерматита Дюринга

Причины и патогенез болезни до настоящего времени остаются до конца не изученными. Считают, что герпетиформный дерматит Дюринга является полисистемным заболеванием аутоиммунной природы. Полисистемность заболевания подтверждается тем, что признаки энтеропатии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену, находящемуся в белках злаков. В связи с этим назначение в лечебных целях аглютеновой диеты приводит как к клиническому улучшению, так и к нормализации слизистой оболочки тонкой кишки. Обнаружение IgA антител в сосочковом слое дермы или вдоль базальной мембраны циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови свидетельствует об аутоиммунной природе дерматоза. Некоторые дерматологи считают, что в развитии дерматоза большое значение имеют наследственная предрасположенность, повышенная чувствительность к йоду, снижение антиоксидантной активности, в частности SH-групп, и др. В ряде случаев болезнь Дюринга рассматривают как паранеопластический процесс.

Большинство авторов относят герпетиформный дерматит Дюринга к аутоиммунным заболеваниям с наличием IgA-антител против структурных компонентов дермальных сосочков вблизи базальной мембраны. В.В. Серов (1982) считает герпетиформный дерматит иммунокомплексным заболеванием, вызываемым различными экзогенными антигенами. Косвенно иммунную природу герпетиформного дерматита подтверждает сочетание его с другими аутоиммунными процессами. Указывают на роль глютеновой энтеропатии в развитии заболевания. В зависимости от характера отложения IgA (гранулярного или фибриллярного) на верхушках сосочков дермы или линейного вдоль базальной мембраны выделяют два варианта этого дерматоза. Гранулярные отложения преобладают, встречаясь в 85- 95 % случаев. По данным S. Jablonska и Т. Chorzelsky (1979), гранулярный тип отложения IgA свойствен больным, страдающим одновременно глютеновой энтеропатией.

Гистопатология герпетиформного дерматита Дюринга

Под эпидермисом отмечается пузырь, который образуется в результате отделения эпидермиса от дермы под влиянием отека тш ни в верхней части собственно кожи. Эпидермис над пузырем не изменен. Пузыри имеют округлую форму и содержат значительное количество эозинофилов. Обнаруживают IgA в дермо-эпидермальной зоне или в сосочковом слое дермы.

Патоморфология герпетиформного дерматита Дюринга

Типичная картина герпетиформного дерматита наблюдается в эритематозных элементах сыпи на ранних стадиях процесса, что выражается в скоплении нейтрофильных гранулоцитов с примесью эозинофильных в области верхушек сосочков дермы, с увеличением числа которых формируются микроабсцессы. В последних, кроме нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, накапливается фибрин; ткань сосочков в этих участках подвергается некрозу. Межпапиллярные выросты эпидермиса при этом остаются прикрепленными к дерме, в результате чего пузыри являются многокамерными. Через несколько дней связь эпидермальных выростов с дермой нарушается, пузыри увеличиваются, становятся однокамерными и клинически выраженными. Очень часто по периферии однокамерного пузыря гистологически можно видеть характерные для этого заболевания папиллярные микроабсцессы. Иногда в длительно существующих очагах в связи с регенерацией эпидермиса, постепенно покрывающего дно пузырей, они поднимаются выше, становясь внутриэпидермальными и могут находиться в шиповатом и роговом слоях. В субэпидермальных отделах дермы виден умеренный воспалительный инфильтрат из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, среди них много разрушенных ядер, образующих так называемую ядерную пыль. В нижних отделах дермы - периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных элементов с примесью нейтрофильных гранулоцитов. Перечисленные выше признаки в биоптатах обнаруживают не всегда. Так, по данным В. Connor и соагл. (1972), папиллярные абсцессы встречаются в 50 %, субэпидермальные пузыри - в 61 %, "ядерная пыль" в верхних отделах дермы - в 77 % случаев.

Гистогенез

Механизм образования пузырей неясен. Тестом прямой иммунофлкюресиениии при этом заболевании обнаруживают депозиты IgA в дермоэпидермальном соединении непораженной кожи и в зритематозных очагах в начале процесса, главным образом на вершине сосочков дермы, а также внутри них. В некоторых случаях наблюдается отложение IgG, реже - IgM. Обнаружены также антитиреоидные антитела, антитела против париетальных клеток желудка и IgA-нефропатия. В последние годы изучается значение антител против глиадина. ретикулина и гладкомышечного эндомизия. Показана специфичность IgA к глиадину, однако их частота при герпетиформном дерматите низка, поэтому не имеет диагностической ценности. Установлена чувствительность и специфичность антиретикулиновых антител и антител против энломизиума. У большинства больных выработку антител (IgA) провоцирует поступающий с пищей антиген глютен, содержащийся в клейковине мучных и зерновых продуктов питания; он же вызывает характерную для заболевания энтеропатию. Прослеживается ассоциация заболевания с некоторыми антигенами системы HLA: HLА-В8, DR3 и др. Гаплотип HLА-B8/DЗ встречается у больных герпетиформным дерматитом Дюринга в несколько раз чаще, чем в контроле.

У 25-35 % больных герпетиформным дерматитом Дюринга выявляют циркулирующие иммунные комплексы, что дает основание относить это заболевание к иммунокомплексным.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Болеют в основном лица среднего и пожилого возраста, реже дети.

Клинические проявления заболевания полиморфны, встречаются эритемато-отечные (уртикаро подобные), папулезные, папуловезикулезные, везикулезные и реже (главным образом у пожилых) буллезные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом. Сыпь чаще расположена симметрично на коже конечностей, преимущественно в области крупных суставов, плеч, ягодиц. Характерна склонность к группировке, типично развитие гиперпигментации на местах регрессировавшей сыпи. Описываются атипичные (экзематоидные, трихофитоидные, строфулоидные и др.), смешанные (имеющие признаки герпетиформного дерматита Дюринга и пемфигоида) клинические варианты, также возможна петехиально-экхимозная пурпура с локализацией на коже ладоней. В атипичных случаях, а также при развитии процесса у пожилых лиц необходимо исключить паранеоплазию. Симптом Никольского отрицательный, повышена чувствительность к препаратам йода. В крови и содержимом пузырей обнаруживают много эозинофилов. Течение заболевания длительное, циклическое, с ремиссиями и приступообразными обострениями. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при пузырчатке, главным образом при IgA-линейном буллезном дерматит, который рассматривается как сходный процесс с классическим герпетиформным дерматитом Дюринга. Особенностью случаев с линейным расположением IgA считают наличие клинико-морфологических признаков герпетиформного дерматита Дюринга и буллезного пемфигоида. У детей сходные проявления обозначаются как ювенильная форма lgA-линейного дерматоза, которая, по мнению М. Meurer и соавт. (1984), вероятно, идентична описанному ранее доброкачественному буллезному дерматозу детей.

До начала высыпаний у некоторых больных отмечаются продромальные признаки (общее недомогание, повышение температуры тела, покалывание кожи). Заболевание характеризуется истинным полиморфизмом и представлено эритематозными пятнами, уртикароподобными папулами, пузырьками, пузырями и пустулами. В зависимости от преобладания элементов в очагах поражения различают везикулезный, эритематозный, буллезный и пустулезный типы клинического течения герпетиформного дерматита Дюринга. Но иногда сыпь бывает мономорфной.

Для дерматоза характерно появление высыпаний на эритематозном фоне, но иногда и на клинически неизмененной коже. Элементы сыпи (пятна, уртикароподобные папулы, пузырьки, пузыри и пустулы) отличаются от аналогичных высыпаний при других дерматозах. Округлые эритематозные пятна имеют небольшую величину, гладкую поверхность, четкие границы. Уртикароподобные элементы и папулы имеют причудливые и фестончатые очертания с четкими границами розово-красной окраски. Нa поверхности пятен, уртикароподобных элементов и папул видны экскориации. геморрагические корочки и чешуйки. Пузырьки небольших размеров (0,2-0,5 см в диаметре) появляются на отечном эритематозном основании и имеют выраженную тенденцию к герпетиформному расположению (вторая характерная черта), напряженную покрышку и прозрачное содержимое, которое со временем мутнеет и может стать гнойным. Встречается пузырная форма дерматоза. Размеры пузырей от 0,5 до 2 см и более. Покрышка пузырей плотная и толстая, поэтому они не так быстро лопаются. Они обычно возникают на эритематозном, слегка отечном фоне, но могут развиваться на внешне неизмененной коже. Содержимое пузырей обычно прозрачное, редко - геморрагическое, а при инфицировании - гнойное. Часто отмечается сочетание буллезной и везикулезной форм заболевания. Вскрываясь, пузыри образуют эрозии с мокнущей поверхностью, по периферии которых видны обрывки покрышек пузырьков и пузырей. Пузыри обычно не имеют тенденции к периферическому росту. На поверхности эрозии образуются корки, под которыми быстро наступает эпителизация, оставляя участки гиперпигментации. Симптом Никольского отрицательный.

Третьей характерной чертой герпетиформного дерматита Дюринга является наличие интенсивного зуда и жжения, особенно в начале болезни.

Заболевание протекает приступами, т. е. рецидивирует через различные промежутки времени. Иногда в наиболее тяжелых случаях высыпания существуют длительно перманентно, не исчезая даже под влиянием проводимой терапии. Преимущественная локализация сыпи - разгибагельные поверхности конечностей, область лопаток, ягодицы, крестец, но процесс может захватывать и любую часть тела.

Поражение слизистых оболочек не характерно. В редких случаях наблюдаются везикуло-буллезные элементы. При этом видны поверхностные эрозии неправильной формы, по окружности которых имеются обрывки покрышек пузырьков.

Для болезни Дюринга важную диагностическую ценность имеет накожная и внутренняя проба с йодистым калием (проба Яддасона). В крови и пузырной жидкости обнаруживают эозинофилию. Акантолитические клетки всегда отсутствуют.

Герпетиформный дерматит у беременных (herpes gestationis, герпес беременности) начинается обычно на 3-4 месяце беременности, но иногда и после родов. На коже туловища и конечностей на фоне эритемозно-уртикарных пятен появляются мелкие конусообразные пузырьковые или пустулезные элементы. Обычно наблюдаются генерализованный зуд и распространенные эритематозно-везикулезные высыпания, сопровождающееся более или менее выраженными общими явлениями. Пузырьки сливаются между собой, вскрываются, их содержимое ссыхается в корки. Иногда могут встречаться пузыри с плотной покрышкой. Слизистые оболочки поражаются редко. Рецидив заболевания отмечается во время следующей беременности.

В клинической практике редко отмечается локализованный герпетиформный дерматит или герпетиформный дерматит типа Cottini. Кожно-патологический процесс располагается в области локтей и коленей, иногда и в сакральной области.

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга

Заболевание следует отличить от буллезной разновидности многоформной экссудативной эритемы, буллезного пемфигоида, раз личных форм акантолитической пузырчатки, буллезной токсидермии, везикулезной разновидности центробежной эритемы Дарье и др.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение герпетиформного дерматита Дюринга

Во-первых, необходимо соблюдать диету: исключить из рациона продукты, богатые глютеном. Лечение зависит от тяжести течения заболевания. Назначают внутрь препараты диамино-дифенилсульфона (дапсон, диуцифон) по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки в течение 5-6 дней с трехдневным интервалом. При тяжелых случаях рекомендуют глюкокортикостероиды внутрь. Доза зависит от состояния больного и клинической картины дерматоза (в среднем назначают 40 60 мг/сут.). Наружно используют анилиновые красители, кортикостероидные мази.

Чем лечить?

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Герпетиформный дерматит Дюринга

Ученые утверждают, что курение матери в последнем триместре беременности повышает риск атопического дерматита у ребенка

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.