^

Здоровье

A
A
A

Болезнь Кавасаки

 

Болезнь Кавасаки - слизисто-кожно-лимфатический синдром, развивающийся преимущественно у детей, поражает крупные, средние и мелкие (в основном коронарные) артерии и проявляется высокой лихорадкой, конъюнктивитом, увеличением шейных лимфатических узлов, полиморфной сыпью на теле и конечностях, образованием трещин на губах, воспалением слизистых оболочек («малиновый язык»), эритемой ладоней и стоп, неуклонным повышением количества тромбоцитов.

 

Эпидемиология болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки встречается главным образом у детей, примерно в равной степени у мальчиков и девочек. Наиболее часто дети болеют в первые 2 года жизни. В мире заболеваемость колеблется от 3 до 10 на 100 000 детей, однако в Японии частота заболеваемости болезнью Кавасаки выше (до 150 новых случаев в год на 100 000 детей). По данным K. Taubert, в США болезнь Кавасаки вышла на 1-е место среди приобретенной патологии сердца у детей, вытеснив ревматическую лихорадку.

Причины болезни Кавасаки

Причина болезни Кавасаки неизвестна. Возможна наследственная предрасположенность. В качестве вероятных этиологических агентов рассматривают бактерии (пропионобактерии, анаэробные стрептококки), риккетсии, вирусы (в основном вирусы герпеса). Заболевание часто развивается на фоне предшествующего воспаления респираторного тракта.

В фазу обострения болезни Кавасаки отмечено снижение CD8+ Т-лимфоцитов и увеличение CD4+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов. В крови увеличивается концентрация про воспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО-а, ИЛ-10). С разной частотой обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с кате псином G, миелопероксидазой, а-гранулами нейтрофилов. В сыворотке также часто обнаруживают IgM, обладающие комплементактивирующей способностью.

Патоморфологическая характеристика: болезнь Кавасаки - системный васкулит, поражающий артерии разного калибра, чаще средние (сосуды почек и сердца) с развитием аневризм, воспаления внутренних органов.

Симптомы болезни Кавасаки

Начинается болезнь Кавасаки обычно остро, с высокой лихорадки, которая носит перемежающийся характер, но, как правило, достигает фебрильных (38-40°С) значений. Ее длительность, независимо от приёма ацетилсалициловой кислоты и от антибиотиков, составляет не менее 1-2 нед, но редко превышает 1 мес. На фоне приема ацетилсалициловой кислоты, глюкокортикостероидов и особенно при введении внутривенного иммуноглобулина наблюдают уменьшение выраженности температурной реакции и укорочение её продолжительности. Полагают, что длительная лихорадка способствует развитию аневризм коронарных артерий и повышает риск летальных исходов заболевания.

Поражение кожи и слизистых оболочек развивается уже в первые 2-4 сут от начала заболевания. Почти у 90% больных возникает двусторонний конъюнктивит без выраженных зкссудативных явлений с преимущественным поражением бульбарной конъюнктивы. Нередко он сочетается с передним увеитом. Воспалительные изменения со стороны глаз сохраняются в течение 1-2 нед.

Практически у всех больных диагностируют поражение губ и полости рта. Оно вызывает покраснение, отёчность, сухость, потрескивание и кровоточивость губ, увеличение и покраснение миндалин. В половине случаев отмечают наличие малинового языка с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков.

Один из наиболее ранних признаков болезни Кавасаки — полиморфная сыпь на коже. Она возникнет в первые 5 дней от начала лихорадки почти у 70% больных. Отмечают уpтикарную экзантему с крупными эритематозными бляшками и макулопапулёзными элементами, напоминающую многоморфную эритему. Высыпания локализуются на туловище, в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, в области промежности.

Через несколько дней после начала заболевания возникают покраснение и (или) отечность кожи ладоней и подошв. Они сопровождаются резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Спустя 2-3 нед в местах поражения отмечают слущивание эпидермиса.

У 50-70% больных наблюдают одно- или двустороннее болезненное увеличение (более чем на 1,5 см) шейных лимфатических узлов. Лимфаденопатия, как правило, развивается одновременно с лихорадкой. В некоторых случаях она предшествует повышению температуры тела.

Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встреча ют почти у половины больных. В острой фазе заболевания наиболее часто (80%) имеют место признаки миокардита, такие, как тахикардия, ритм «галопа», поражение проводящей системы сердца и кардиомегалия. Нередко развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность, реже перикардит.

Поражение клапанов сердца (вальвулит, дисфункция папиллярных мышц) наблюдают не часто. В отдельных публикациях описывают развитие недостаточности аортального и/или митрального клапанов. К концу нерпой недели заболевания у 15 25% больных возникают признаки стенокардии или ИМ. При ангиографии регистрируют дилатации и/или аневризмы коронарных артерий, как правило, локализующиеся в проксимальных участках сосудов.

К системным проявлениям болезни Кавасаки относят поражение суставов, возникающее у 20-30% больных. Это поражение приводит к полиартралгиям или полиартритам мелких суставов кистей и стоп, а также коленных и голеностопных суставов. Длительность суставного синдрома не превышает 3 нед.

У части больных возникают изменения со стороны пищеварительной системы (рвота, понос, боли в животе). В некоторых случаях диагностируют уретрит, асептический менингит.

Характерна необычно высокая возбудимость детей, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях. У некоторых больных образуются небольшие асептические пустулы на локтях, над коленными суставами и в области ягодиц. Отмечают поперечную исчерченность ногтей.

Нередко имеет место поражение других артерий: подключичной, локтевой, бедренной, подвздошной - с формированием в местах воспаления аневризм сосудов.

Основные клинические проявления болезни Кавасаки: лихорадка, поражение кожи и слизистых (полиморфная кожная сыпь, трещины губ, подошвенная и пальмарная эритема, «малиновый язык»), коронарный синдром, лимфаденопатия.

Вовлечение сердца и сосудов отмечено у 50% больных и может проявляться миокардитом, перикардитом, артериитом с образованием аневризм, аритмиями. Болезнь Кавасаки - самая частая причина внезапной коронарной смерти и инфаркта миокарда в детском возрасте. Поздним кардиологическим осложнением служат хронические аневризмы коронарных артерий, размер которых определяет риск развития ИМ у взрослых пациентов, перенесших болезнь Кавасаки. Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, всем больным, перенесшим болезнь Кавасаки, проводят мониторинг па предмет диагностики ишемии миокарда, клапанной недостаточности, дислипидемии и АГ.

Диагностика болезни Кавасаки

В общей анализе крови: увеличение СОЭ и концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево. Отмечают повышение уровня аминотрансфераз, особенно АЛТ. Нарастание в крови аФЛ (преимущественно IgG) нередко служит маркером тромбоза коронарных артерий.

На ЭКГ можно определить удлинение интервала РQ, QT, уменьшение зубца ST, депрессию сегмента SТ, инверсию зубца T. Возможны аритмии. Высокоинформативным методом диагностики болезни Кавасаки поражений сердца служит ЭхоКГ.

Дополнительный метод диагностики - коронароангиография.

Диагностические признаки

  • Лихорадка в течение не менее 5 дней, сохраняющаяся на фоне применения антибиотиков.
  • Двусторонний конъюнктивит.
  • Характерные поражения области губ и ротовой полости: трещины губ, сухость, покраснение слизистой оболочки рта, «малиновый язык».
  • Увеличение шейных лимфоузлой негнойного характера.
  • Полиморфные кожные высыпания, главным образом на туловище.
  • Поражение кистей и стоп: эритема подошв и ладоней, их отечность, шелушение в период реконвалесценции.

Выявление 5 из 6 признаков позволяет поставить достоверный диагноз «болезнь Кавасаки». При наличии 4 признаков для подтверждения диагноза необходимы данные ЭхоКГ, коронароангиографии, с помощью которых можно обнаружить аневризмы коронарных артерий.

Лечение болезни Кавасаки

Лечение болезни Кавасаки включает использование НПВС (ацетилсалициловая кислота в суточной дозе 80-100 мг/кг в 3 приема, далее однократно по 10 мг/кг до полного обратного развития аневризм). Применяют также иммуноглобулин человеческий нормальный в дозе 2 г/кг однократно или 0,4 г/кг в течение 3-5 дней, лучше в первые 10 дней болезни. Возможный режим введения препарата - раз в месяц.

При стенозе коронарных артерий показан длительный прием тиклопидина (5 мг/кг в сутки) или дипиридамола (в той же дозе). При тяжелых поражениях коронарных сосудов показано аортокоронарное протезирование.

Важно, что переболевшие имеют высокий риск раннего развития атеросклероза, поэтому они должны находиться под диспансерным наблюдением.

Прогноз болезни Кавасаки

В большинстве случаев прогноз болезни Кавасаки благоприятный. Однако он во многом зависит от тяжести поражения, в первую очередь коронарных артерий.

Неблагоприятные прогностические факторы - дебют заболевания у детей старше 5 лет, снижение гемоглобина, резкое увеличение СОЭ и длительное сохранение повышенных показателей СРБ.

История вопроса

Впервые данный васкулит обнаружен и Японии в 1961 г. Подробное описание заболевания дал T. Kawasaki в 1967 г.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Новейшие исследования по теме Болезнь Кавасаки

Получены первые доказательства того, что потоки ветра из Азии могут переносить возбудителя болезни Кавасаки

Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.