^

Здоровье

A
A
A

Болезнь Бехчета у взрослых

 

Болезнь Бехчета (синонимы: большой афтоз Турене, синдром Бехчета, тройной синдром) - полиорганное, воспалительное заболевание неизвестной этиологии, клиническая картина которого складывается из афтозного стоматита и поражения половых органов, глаз и кожи.

 

Заболевание впервые описано турецким дерматологом Бехчетом (Behcet) в 1937 г. Наиболее часто встречается в Японии (1:10000), в странах Юго-Восточной Азии и Ближнего Востока. Болезнью Бехчета чаще болеют мужчины и наиболее часто болезнь поражает лиц в возрасте от 20 до 40 лет.

Код по МКБ-10

Причины и патогенез болезни Бехчета

Причины и патогенез болезни Бехчета до конца не выяснены. Предполагают вирусную природу заболевания. Обнаружение антител в сыворотке крови, слизистой оболочке полости рта указывает на участие иммунных (аутоиммунных) механизмов в патогенезе дерматоза. Семейные случаи заболевания, наличие болезни Бехчета в нескольких поколениях в одной семье позволяют предполагать участие генетических факторов в развитии заболевания. Предполагается вирусная природа, показана роль инфекционно-аллергических, иммунных (аутоиммунных) нарушений. Не исключено и значение генетических факторов, на что могут указывать описания семейных случаев заболевания, в том числе и у близнецов. Имеется ассоциация с антигенами группы крови HLA-B5, НLА-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Некоторые считает, что в основе заболевания лежит васкулит.

Патоморфология болезни Бехчета

В основе очагов поражения лежит аллергический васкулит, вовлекающий капилляры, венулы и артериолы, стенки которых инфильтрируются лимфоцитами и плазматическими клетками. Это сопровождается пролиферацией энлотелиоцитов, отложением фибрина в стенках сосудов и в окружающей ткани. В активной фазе процесса увеличивается число тканевых базофилов в верхних отделах дермы и в подепителиальном слое слизистых оболочек, выделяющих гистамин, что усиливает тканевую проницаемость. В коже при поражении по типу некротического псевдофолликулита находят поверхностные участки некроза, покрытые коркой, расширенные капилляры с набухшим эндотелием и субэпидермальные кровоизлияния. Вокруг эпителиальных волосяных фолликулов развивается инфильтрат из лимфоцитов, плазмоцитов и тканевых базофилов. В очагах поражения типа узловатой эритемы обнаруживают глубокие инфильтрат и небольшие кровоизлияния, располагающиеся в дерме и в подкожной клетчатке. В местах инфильтрата обнаруживают гомогенизацию и фрагментацию коллагеноных волокон. В афтозных язвах находят лимфоциты, мононуклеары и нейтрофитьные гранулоциты, которые по краям язв контактируют с эпителиоцитами. Вокруг участков некроза иногда определяются эпителиоидно-клеточные гистиоцитарные инфильтраты в виде туберкулоидных структур.

Гистогенез болезни Бехчета не изучен. Основная роль в патогенезе заболевания принадлежит антителозависимой реакций к эпителию слизистой оболочки полости рта. Т. Капеко и соавт. (1985) нашли в очагах поражения, как афтозные, так и напоминающих узловатую эритему, депозиты IgM, а также флюоресценцию с сывороткой против стрептококкового антигена в стенках сосудов и в клетках воспалительного инфильтрата. Часть исследований указывает на вирусную этиологию заболевания, в частности ассоциацию с вирусом простою геpпeca. Методом прямой иммунофлюоресценции обнаруживают депозиты IgM и С3-компонента комплемента, располагающиеся диффузно среди клеток инфильтрата и в стенках сосудов глубоких очагов поражения. Депозиты IgG и IgA находят только на поверхности афтозных язв. В сыворотке крови больных имеются иммунные комплексы. Ученые обнаружили отложение в сосудистых стенках IgM, IgG и IgA, ассоциированных с С3- и С9-компонентами комплемента, что указывает на иммунокомплексный механизм развития этого заболевания. Реакция с применением моноклональных антител выявила дефект Т-лимфоцитов. В ранней стадии заболевания отмечено понижение числа ОКТ4+- и увеличение ОКТХ+ клеток в периферической крови. В то же время у части больных отмечена активация В-клеточного звена иммунитета: имеются сведения об обнаружении в сыворотке крови больных антикардиолипиновых антител.

Симптомы болезни Бехчета

Наиболее часто выявляется характерная триада симптомов: афтозный стоматит, эрозийно-язвенное поражение аногенитальной области, изменения глаз. Кожные изменения полиморфного характера: типа узловатой эритемы, пиогеноподобные, узелковые элементы, акненформные, геморрагические сыпи, развивающиеся на фоне лихорадки и общего недомогания. Реже встречаются тромбофлебиты, менингоэнцефадит, поражение сердечно-сосудистой системы и других висцеральных органов. Заболевание развивается остро, протекает приступообразно, с течением времени частота обострений уменьшается. Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.

Клиническое проявление болезни Бехчета включает орогенитальные язвы, кожные поражения, передний или задний увеит, артралгии, неврологические поражения и тромбоз сосудов. Основные симптомы по своей частоте распределяются следующим образом: афтозный стоматит (у 90-100 % больных), язвы на гениталиях (у 80-90 % больных), глазные симптомы (у 60-1 85 % больных). Далее по частоте следуют тромбофлебиты, артриты, высыпания на коже, поражение нервной системы и др. Поражения слизистой полости рта характеризуются образованием афтозных молочницеподобных эрозий и язв, имеющих различные очертания. Они появляются на языке, мягком и твердом небе, небных дужках, миндалинах, щеках, деснах и губах и сопровождаются сильными болями. Обычно высыпания начинаются с ограниченного болезненного уплотнения слизистой оболочки, на котором образуется сначала поверхностная, покрытая фиброзным налетом, а затем кратерообразная язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может увеличиваться в размерах до 2-3 см в диаметре. Иногда заболевание начинается как поверхностная афта, но спустя 5-10 дней в основании такой афты появляется инфильтрат, а сама афта превращается в глубокую язву. После заживления остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы. Одновременно может существовать 3-5 очагов поражения. Такие афтозные очаги бывают на слизистой оболочке носа, гортани, пищевода, ЖКТ. Поражения на гениталиях состоят из мелких пузырьков, поверхностных эрозий и язв. На половых органах мужчин язвы располагаются па мошонке, у корня полового члена, внутренней поверхности бедер. Очертания язв неправильные, дно неровное, покрытое серозно-гнойным налетом, резко выражена болезненность. У женщин на больших и малых половых губах в большом количестве обнаруживаются болезненные при пальпации язвы величиной от горошины 10 пятикопеечной монеты.

Поражение глаз начинается с периорбитальной боли и фотофобии. Основным признаком является поражение сосудов сетчатки, которое заканчивается слепотой. В начале болезни отмечаются явления конъюнктивита, а позднее - гипопион. Кроме того, наблюдается иридоциклит. При отсутствии лечения отмечаются атрофия зрительного нерва, глаукома или катаракта, которые приводят к слепоте. При болезни Бехчета поражаются оба глаза. На коже туловища и конечностей появляются высыпания в виде узловатой и многоформной экссудативнои эритемы, узелков, гнойничков и геморрагических элементов и др. У 15-25 % больных болезнью Бехчета встречается поверхностный рецидивирующий тромбофлебит и у 46 % - кардиоваскулярные осложнения. В связи с этим высказывается мнение, что болезнь Бехчета - это системное заболевание, в основе которого лежит васкулит.

Обычно заболевание сопровождается тяжелым общим состоянием больного, повышением температуры, сильной головной болью, общей слабостью, поражением суставов, менингоэнцефалитом, параличами черепно-мозговых нервов и др. Периодически наступает улучшение и даже спонтанная ремиссия, которая сменяется рецидивом.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

Дифференциальный диагноз

Болезнь Бехчета следует отличить от афтозного стоматита, острой язвы Чапина-Липшуца, афтозно-язвенного фарингита, окуло-генито-уретрального синдрома Рейтера, буллезной формы многоформной экссудативной эритемы.

К кому обратиться?

Лечение болезни Бехчета

В зависимости от тяжести заболевания рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, антибиотики в отдельности или в комбинации. Выраженный эффект отмечают от приема колхицина (по 0,5 мг 2 раза в день в течение 4-6 недель), циклофосфамида, дапсона. Наружно применяют дезинфицирующие растворы, кортикостероидные мази.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.