^

Здоровье

A
A
A

Криоглобулинемический васкулит

 

Криоглобулинемический васкулит - васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Инфицирование вирусом гепатита С рассматривают в качестве этиологическою фактора болезни.

Как проявляется криоглобулинемический васкулит?

Криоглобулинемический васкулит преимущественно возникает у женщин в возрасте около 50 лет. Наиболее чистый признак заболевания пальпируемая пурпура, локализующаяся на нижних конечностях, реже а области живота и ягодиц. Также возможно возникновение крапивницы, сетчатого ливедо. РФ-позитивного лейкоцитокластического васкулита. Характерно развитие симметричных мигрирующих полиартралгий без утренней скованности, поражающих проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и коленные, реже - голеностопные и локтевые суставы. У большинства больных отмечают признаки полинейропатии (парестезии и онемение нижних конечностей). У трети больных возникает феномен Рейно. Иногда эти изменения являются первыми признаками заболевания.

Частота обнаружения синдрома Шёгрена колеблется от 14 до 40%. В поздних стадиях заболевания возникают клинические признаки поражения почек. Характерны микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром и артериальная гипертензия, поражение печени. Редко течение заболевания осложняют абдоминальные боли, лёгочные кровотечения и инфаркт миокарда.

Симптомы поражения лёгких при данном заболевании выражены незначительно. Обычно больные предъявляют жалобы на сухой кашель, экспираторную одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Крайне редко встречают поражения лёгких по типу диффузных альвеолярных геморрагий и респираторного дистресс-синдрома.

Как распознать криоглобулинемический васкулит?

Диагностический признак заболевания - наличие криоглобулинов в сыворотке крови. Часто встречают IgM РФ в высоком титре. Предполагают, что в состав криоглобулинов также входит IgG1-субкласс с активностью РФ, принимающий участие в поражении сосудов и почек. Как правило, у больных снижены копией грации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации СЗ. Полагают, что эти изменения отражают холодовую активацию комплемента. Более чем в половине случаев обнаруживают АНФ.

На рентгенограммах лёгких признаки интерстициального фиброза, лёгочные инфильтраты, утолщение плевры и. редко, полости. Функциональные тесты свидетельствуют об ухудшений диффузионной способности лёгких и о патологии мелких бронхов. Морфологические изменения включают воспаление мелких и средних артерий. Данные бронхоальвеолярного лаважа, полученные от пациентов, не имеющих клинических признаков лёгочной патологии, свидетельствуют о еубклиническом Т-лимфоцитарном альвеолите (уменьшение числа альвеолярных макрофагов и увеличение CD3 Т-лимфоцитов).

Лечение криоглобулинемического васкулита

Криоглобулинемический васкулит лечится на основании применения глюкокортикостероидов, плазмафереза в сочетании с противовирусными препаратами, предпочтительно рибавирином. При их неэффективности применяют циклофосфамид. Отмечен хороший эффект ритуксимаба.

Самые частые причины смерти при этой болезни – поражение печени и почек, болезни сердечно-сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.