^

Здоровье

A
A
A

Акромегалия

 

Чаще всего имеет место опухоль гипофиза, которая у 20 % больных содержит эозинофильные, а у остальных хромофобные гранулы. Акромегалия может быть следствием эпендимом III желудочка, глиомы гипоталамуса.

Стертая форма акромегалии может быть при конституционально обусловленной гипоталамо-гипофизарной дисфункции. Признаки акромегалии могут обнаруживаться и при синдроме «пустого» турецкого седла.

Причины акромегалии

Заболевание в основном связано с гиперпродукцией гормона роста, которая бывает первично-гипофизарной, обусловленной развитием автономной опухоли, или имеет гипоталамическое происхождение, связанное с избыточной секрецией СТГ-рилизинг-фактора либо с недостаточной секрецией соматостатина. Последнее мнение подтверждается возможностью образования опухоли гипофиза с гиперсекрецией гормона роста в результате длительно существующей стимуляции СТГ-рилизинг-фактора.

Симптомы акромегалии

Симптомы акромегалии обычно появляются после 20 лет, развиваются постепенно. Ранние признаки акромегалии - отеки и гипертрофия мягких тканей лица и конечностей. Кожа утолщается, выраженность кожных складок усиливается. Нарастание объема мягких тканей делает необходимым постоянно увеличивать размеры обуви, перчаток, колец.

Нередко встречаются генерализованный гирсутизм, усиление пигментации, появление кожных фиброзных узелков, усиление сальности кожи, повышенная потливость. Костные изменения присоединяются позднее, развиваются медленнее, заключаются в утолщении кортикального слоя костей, образовании костных наростов, шипов на конце фаланг.

В результате гипертрофической артропатии нередко явления артралгии и деформирующего артрита. Увеличение нижней челюсти ведет к прогнатизму, выступанию нижних резцов, увеличению промежутков между зубами. Отмечаются разрастание лицевого скелета, увеличение размеров костных пазух, гипертрофия голосовых связок, ведущая к огрубению голоса. Если гиперсекреция гормона роста начинается в детском возрасте, то наблюдается пропорциональное увеличение роста с развитием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождается явлениями гипогонадизма. Возможно сочетание гигантизма с явлениями акромегалии, что свидетельствует о достаточно давнем начале заболевания. У больных нередко наблюдаются признаки висцеромегалии, чаще всего в виде кардио- и гепатомегалии. Довольно частый признак - различные туннельные синдромы (чаще запястного канала), появляющиеся в результате разрастания окружающих нервы связок и фиброзной ткани.

Как правило, акромегалия сочетается с различной степени выраженности признаками гипогонадизма, ожирения, сахарного диабета.

Среди больных с типичной акромегалией следует выделять лиц с акромегалоидным состоянием, характеризующимся слабо выраженными либо преходящими признаками акромегалии. Акромегалоидное состояние, или, по выражению Н. dishing, «мимолетная акромегалия», характерно для периодов гормональных перестроек: пубертата, беременности, климакса. Отдельные признаки акромегалии могут встречаться при церебральном ожирении, несахарном диабете, идиопатических отеках, синдроме «пустого» турецкого седла.

Что нужно обследовать?

Дифференциальный диагноз акромегалии

Следует иметь в виду возможность эктопической продукции гормона роста бронхогенным раком легких, а также карциноидными опухолями. Некоторые из этих опухолей содержат СТГ-рилизинг-фактор.

Лечение акромегалии

Существуют три подхода к терапии - хирургический, лучевой и фармакологический. Первые два подхода применяются при наличии опухолевого процесса. Фармакотерапия эстрогенами и прогестероном, как правило, не дает достаточного эффекта. Используют препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в ЦНС (L-ДОФА, парлодел, лисенил, метерголин, ципрогентадин). L-ДОФА обладает способностью быстро подавлять секрецию СТГ при акромегалии. Широко используют терапию бромкриптином (парлоделом) в дозе 10-15 мг/сут. в зависимости от переносимости в течение неопределенно длительного времени. Есть сообщения, что парлодел сохраняет активность в отношении подавления гиперсекреции СТГ даже при непрерывном его приеме в течение 7 лет. Парлодел не только способен подавлять секрецию СТГ, но и обладает противоопухолевой активностью. Лечение парлоделом следует рекомендовать при опухолевых процессах при наличии противопоказаний к оперативному вмешательству и лучевой терапии. В основном его используют при гиперсекреции СТГ и отсутствии опухолевого процесса. Лечение акромегалии ципрогентадином (перитол, дезерил) проводят длительное время в дозе 25 мг/сут.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - "Лечебное дело"

Другие врачи

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.




Поделись в социальных сетях

Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.