^

Здоровье

A
A
A

Ювенильная системная склеродермия

 
, медицинский редактор
Последняя редакция: 11.04.2020
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

 

Ювенильная системная склеродермия (синоним - прогрессирующий системный склероз) - хроническое полисистемное заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани, развивающееся в возрасте до 16 лет и характеризующееся прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими реакциями по типу синдрома Рейно.

Коды по МКБ-10

  • М32.2. Системный склероз, вызванный лекарствами и химическими соединениями.
  • М34. Системный склероз.
  • М34.0. Прогрессирующий системный склероз.
  • М34.1. Синдром CREST.
  • М34.8. Другие формы системного склероза.
  • М34.9. Системный склероз неуточнённый.

Код по МКБ-10

M34 Системный склероз
M34.0 Прогрессирующий системный склероз
M34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
M34.9 Системный склероз неуточненный
M34.8 Другие формы системного склероза

Эпидемиология ювенильной системной склеродермии

Ювенильная системная склеродермия - редкое заболевание. Первичная заболеваемость ювенильной системной склеродермией - 0,05 на 100 000 населения. Распространённость системной склеродермии у взрослых колеблется в пределах 19-75 случаев на 100 000 населения, заболеваемость - 0,45-1,4 на 100 000 населения в год, при этом доля детей в возрасте до 16 лет среди больных системной склеродермией составляет менее 3%, а детей в возрасте до 10 лет - менее 2%.

Системная склеродермия у детей чаще начинается в дошкольном и младшем школьном возрасте. В возрасте до 8 лет системная склеродермия встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек, а среди детей более старшего возраста преобладают девочки (3:1).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Этиология и патогенез ювенильной системной склеродермии

Этиология склеродермии изучена недостаточно. Предполагают сложное сочетание гипотетических и уже известных факторов: генетических, инфекционных, химических, в том числе лекарственных, которые приводят к запуску комплекса аутоиммунных и фиброзообразующих процессов, микроциркуляторных нарушений.

Причины ювенильной системной склеродермии

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Симптомы ювенильной системной склеродермии

Ювенильная системная склеродермия имеет ряд особенностей:

  • кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы);
  • поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены;
  • специфичные для системной склеродермии иммунологические маркёры (антитопоизомеразные антитела - Scl-70, и антицентромерные антитела) выявляют реже.

Симптомы ювенильной системной склеродермии

Классификация ювенильной системной склеродермии

Ювенильную системную склеродермию, при которой наряду с распространённым поражением кожи в процесс вовлекаются внутренние органы, следует отличать от ювенильнои ограниченной склеродермии, которая характеризуется развитием склероза кожи и подлежащих тканей без поражения сосудов и внутренних органов, хотя нередко эти заболевания объединяют общим термином «Ювенильная склеродермия».

Классификации ювенильной системной склеродермии нет, поэтому используют классификацию, разработанную для взрослых пациентов.

trusted-source[9], [10]

Клинические формы системной склеродермии

  • Пресклеродермия. Может быть диагностирована у ребёнка с синдромом Рейно при наличии специфических антител - AT Scl-70, антител к центромере (в последующем в большинстве случаев развивается ювенильная системная склеродермия).
  • Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (диффузная форма) - быстропрогрессирующее распространённое поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей, лица, туловища и раннее поражение (в течение первого года) внутренних органов, выявление антител к топоизомеразе I (Scl-70).
  • Системная склеродермия с лимитированным поражением кожи (акросклеротическая форма) - длительный изолированный синдром Рейно, который предшествует ограниченному поражению кожи дистальных отделов предплечий и кистей, голеней и стоп, поздние висцеральные изменения, выявление антител к центромере. Особенность ювенильной системной склеродермии - атипичный кожный синдром в виде очагового или линейного (по гемитипу) поражения кожи, который не является классическим акросклеротическим вариантом.
  • Склеродермия без склеродермы - висцеральные формы, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органов и синдром Рейно, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.
  • Перекрёстные формы - сочетание признаков системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани или ювенильного ревматоидного артрита.

Течение системной склеродермии - острое, подострое и хроническое.

Степени активности заболевания: I - минимальная, II - умеренная и III - максимальная. Определение степени активности системной склеродермии носит условный характер и основано на клинических данных - выраженности клинических симптомов, распространённости поражения и скорости прогрессирования заболевания.

Стадии системной склеродермии:

  • I - начальная, выявляют 1-3 локализации болезни;
  • II - генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни;
  • III - поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Диагностика ювенильной системной склеродермии

Для диагностики предложены предварительные диагностические критерии ювенильной системной склеродермии, разработанные европейскими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для установления диагноза необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

Диагностика ювенильной системной склеродермии

trusted-source[17], [18]

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение ювенильной системной склеродермии

Больным показаны физиотерапия, массаж и лечебная физкультура, которые способствуют поддержанию функциональных возможностей опорно-двигательного аппарата, укреплению мышц, расширению амплитуды движений в суставах, препятствуют нарастанию сгибательных контрактур.

Как лечится ювенильная системная склеродермия?

Дополнительно о лечении

Профилактика ювенильной системной склеродермии

Первичная профилактика ювенильной системной склеродермии не разработана. Вторичная профилактика заключается в предотвращении рецидивов болезни и предполагает предупреждение чрезмерной инсоляции и переохлаждения организма, запрет на контакт кожи больного с различными химическими реагентами и красителями, защиту кожных покровов от возможных травм, необоснованных инъекций. Рекомендуется ношение тёплой одежды, особенно перчаток и носков, по возможности избегания стрессовых ситуаций, воздействия вибрации, курения, употребления кофе, а также приёма лекарств, вызывающих вазоспазм или повышение вязкости крови. В активном периоде заболевания не следует проводить профилактические прививки.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни у детей с системной склеродермией значительно более благоприятен, чем у взрослых. Смертность у детей с системной склеродермией в возрасте до 14 лет составляет всего 0,04 на 1000 000 населения в год. Пятилетняя выживаемость детей с системной склеродермией составляет 95%. Причины летального исхода - прогрессирующая сердечно-лёгочная недостаточность, склеродермический почечный криз. Возможны формирование выраженных косметических дефектов, инвалидизация больных в связи с нарушением функции опорно-двигательного аппарата и развитием висцеральных поражений.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]


Сообщите нам об ошибке в этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так же Вы можете добавить комментарий.